Меню

Тест с ответами по теме Дефект межпредсердной перегородки по утвержденным клиническим рекомендациям _2020

«Эхокардиография»

766. К признакам выраженной аортальной недостаточности относится:
Выслушивание 3-го тона сердца
Выслушивание шума Аустина-Флинта (грубый диастолический шум в середине диастолы)
Увеличение продолжительности диастолического шума

767. К признакам дефекта межпредсердной перегордки относятся все перечисленные, за исключением:
Ослабления пульмонального компонента 2-го тона

768. К признакам дефекта межпредсердной перегородки относятся все перечисленные, кроме:
Гиповолемии малого круга

769. К прогностически неблагоприятным признакам у больных с аортальным стенозом относится:
Выраженная одышка при физической нагрузке
Обмороки
Стенокардия напряжения

770. К систолической асинергии относят:
акинез
гипокинез
дискинез
парадоксальное движение

771. К увеличению сердечного выброса могут привести:
Недостаточность аортального клапана

772. К числу основных клинических симптомов аортального стеноза относится:
Обмороки
Сердечная недостаточность
Стенокардия напряжения

773. Критическим считается уменьшение площади аортального отверстия до:
0,5 кв. см

774. Кровохарканье у больных с митральным стенозом нередко исчезает после:
Появления недостаточности правого желудочка
Развития активной легочной гипертензии

775. Медленно наполняющийся малый пульс характерен для:
Аортального стеноза

776. Митральный стеноз может быть обусловлен развитием фибрознодегенеративных изменений на уровне:
Подклапанных структур
Створок митрального клапана

777. Митральный стеноз чаще всего является следствием:
Ревматизма

778. На вдохе могут усиливаться:
Как систолические, так и диастолические шумы

779. На вдохе может наблюдаться усиление:
Диастолического шума пульмональной регургитации
Диастолического шума трикуспидального стеноза
Систолического шума пульмонального стеноза

780. На вдохе происходит:
Увеличение ударного объема правого желудочка и уменьшение ударного объема левого желудочка

Источник

Тест с ответами по теме «Дефект межпредсердной перегородки (по утвержденным клиническим рекомендациям)_2020»

ЭхоКГ рекомендовано пациентам при подозрении на развитие посткардиотомного синдрома.
  • 2020
  • бесплатно
  • Дефект
  • клиническим
  • медицинские
  • межпредсердной
  • на
  • нмо
  • ответами
  • перегородки
  • по
  • рекомендациям
  • с
  • теме
  • Тест
  • утвержденным

ЭхоКГ рекомендовано пациентам при подозрении на развитие посткардиотомного синдрома.

1. В каких ситуациях рекомендовано закрытие дефекта межпредсердной перегородки с помощью чрескожного катетерного метода?

1) при наличии венозного синуса;
2) при наличии парадоксальной эмболии;
3) при тяжелой необратимой легочной гипертензии безпризнаков сброса крови слева направо;
4) при увеличении правого желудочка и правого предсердия.+

2. В каких ситуациях рекомендовано хирургическое, а не чрескожное закрытие дефекта межпредсердной перегородки?

1) при наличии венозного синуса;+
2) при наличии парадоксальной эмболии;+
3) при тяжелой необратимой легочной гипертензии безпризнаков сброса крови слева направо;
4) при увеличении правого желудочка и правого предсердия.

3. В каком возрасте рекомендуется выполнять хирургическое лечение дефекта межпредсердной перегородки при наличии показаний?

1) в возрасте 1-2 года;+
2) в возрасте 10-12 лет;
3) не позже 6 месяцев;
4) после 18 лет.

4. В соответствии с МКБ 10 диагноз Дефект межпредсердной перегородки кодируется

1) Q20.4;
2) Q21.1;+
3) Q25.0;
4) Q25.1.

5. Выполнение какого диагностического исследования рекомендуется при неубедительных результатах ЭхоКГ?

1) МРТ;+
2) ЭКГ в покое;
3) ЭКГ с нагрузкой;
4) катетеризация сердца с ангиографией.

6. Дефект межпредсердной перегородки – врожденный порок сердца, характеризующийся наличием

1) нарушения предсердно-желудочковой связи;
2) параллельного кровообращения в малом и большом кругах;
3) патологического сообщения между аортой и лёгочной артерией;
4) сообщения (отверстия) между правым и левым предсердием.+

7. К косвенным признакам дефекта межпредсердной перегородки при ультразвуковой диагностике относят

1) парадоксальное движение межжелудочковой перегородки;+
2) появление трехстворчатой или легочной регургитации;+
3) увеличение линейных и объемных размеров левого желудочка;
4) увеличение линейных и объемных размеров правого желудочка.+

8. Какая возрастная категория пациентов с пороком дефект межпредсердной перегородки не нуждается в премедикации перед хирургическим лечением?

1) взрослые старше 18 лет;
2) дети до 6 месяцев;+
3) дети от 6 месяцев до 3 лет;
4) дети старше 3 лет.

9. Какие ЭКГ-признаки выявляются у пациентов с диагнозом дефект межпредсердной перегородки?

1) аномальная ось зубца P;+
2) депрессия сегмента ST в отведениях V3-6;
3) неполная блокада правой ножки пучка Гиса;+
4) отклонение электрической оси сердца вправо.+

10. Какие лабораторные исследования рекомендованы пациентам с диагнозом дефект межпредсердной перегородки при поступлении в профильный стационар для оперативного лечения порока?

1) определение абсолютного содержания эозинофилов;
2) определение группы крови и резус-фактора;+
3) определение исходного уровня гемоглобина и тромбоцитов;+
4) определение среднего содержания гемоглобина в эритроците.

11. Какие отклонения от нормы являются наиболее частыми ранними проявлениями заболевания дефект межпредсердной перегородки у детей?

1) боли за грудиной;
2) одышка;+
3) отеки;
4) сердцебиение.+

12. Какие препараты рекомендованы для премедикации детей в возрасте от 6 месяцев до 3 лет с пороком дефект межпредсердной перегородки перед хирургическим лечением?

1) диазепам;+
2) мидазолам;+
3) тримеперидин;
4) фентанил.

13. Какие проявления дефекта межпредсердной перегородки могут быть выявлены при физикальном осмотре?

1) акцент второго тона в проекции легочной артерии;+
2) диастолические шумы над трехстворчатым клапаном;+
3) диастолический шум над легочной артерией;+
4) систолический шум во втором межреберье справа от грудины.

14. Какие типы дефекта межпредсердной перегородки выделяют в соответствии с принятой классификацией?

1) двуприточный правый желудочек;
2) дефект венозного синуса;+
3) дефект коронарного синуса;+
4) открытое овальное окно.+

15. Каким образом определяется начальная разовая доза фуросемида у детей с пороком дефект межпредсердной перегородки?

1) 6 мг/кг/сутки;
2) из расчета 1-2 мг/кг массы тела/сутки;+
3) из расчета 3-4 мг/кг массы тела/сутки;
4) не более 5 мг в сутки.

16. Какими симптомами проявляется посткардиотомный синдром с тампонадой сердца в первые недели после операции у пациентов с пороком дефект межпредсердной перегородки?

1) боль в груди;+
2) повышение температуры;+
3) рвота;+
4) эпизоды потери сознания.

17. Каков срок ограничения физической нагрузки пациентам с пороком дефект межпредсердной перегородки после хирургического лечения?

1) 3 года;
2) 3 месяца;
3) 6 месяцев;+
4) пожизненно.

18. Какова цель применения опиатов или бензодиазепинов у пациентов с пороком дефект межпредсердной перегородки перед транспортировкой в операционную?

1) индукция в наркоз;
2) обезболивание;
3) обеспечение эмоциональной стабильности;+
4) седация.+

19. Какое диагностическое исследование рекомендовано пациентам при подозрении на развитие посткардиотомного синдрома?

1) ЭКГ;
2) ЭхоКГ;+
3) катетеризация сердца с ангиографией;
4) рентгенография органов грудной клетки.

20. Какой метод исследования является основным в постановке диагноза дефект межпредсердной перегородки?

1) ЭКГ с нагрузкой;
2) ЭхоКГ с применением режима цветного допплеровского картирования;+
3) катетеризация сердца с ангиографией;
4) рентгенография органов грудной клетки.

21. Комбинированная анестезия с применением каких анестетиков является предпочтительной на всех этапах хирургического вмешательства у пациентов с пороком дефект межпредсердной перегородки?

1) анестетики группы сложных амидов;
2) бензодиазепины;
3) галогенсодержащие газовые анестетики;+
4) опиаты.

22. На какие сведения необходимо обращать внимание при сборе анамнеза у пациента с подозрением на дефект межпредсердной перегородки?

1) инфекционные заболевания в период беременности матери;+
2) наличие врожденного порока сердца у родственников;+
3) осложнения во время вынашивания плода;+
4) проблемы с грудным вскармливанием в первые 3 месяца жизни.

23. На основании каких проявлений при инструментальном исследовании устанавливается диагноз дефект межпредсердной перегородки?

1) нарушение сердечного ритма;
2) признаки гипертрофии левого желудочка;
3) признаки перегрузки объемом правого желудочка;+
4) сброс крови через дефект межпредсердной перегородки.+

Читайте также:  Как делать тест кейсы

24. Осложнение раннего послеоперационного периода в хирургии врожденных пороков сердца, проявляющееся наличием выпота в перикардиальной полости

1) «критический» порок сердца;
2) кардиомегалия;
3) посткардиотомный синдром;+
4) эндокардит.

25. Показанием к оперативному лечению порока дефект межпредсердной перегородки является

1) возраст пациента старше 18 лет;
2) выявление клинических признаков недостаточности кровообращения;
3) развитие легочной гипертензии;
4) соотношение объемов кровотока по малому и большомукругам кровообращения более 1,5.+

26. Препараты каких групп рекомендуется использовать для обезболивания в раннем послеоперационном периоде у пациентов с пороком дефект межпредсердной перегородки?

1) атипичные нейролептики;
2) галогенсодержащие газовые анестетики;
3) нестероидные противовоспалительные препараты;+
4) опиаты.+

27. При каких условиях пациентам с диагнозом дефект межпредсердной перегородки рекомендуется назначение диуретиков?

1) безусловное обязательное назначение при данной патологии;
2) если возраст пациента старше 18 лет;
3) если дефект межпредсердной перегородки протекает бессимптомно;
4) если течение порока сопровождается явлениями недостаточности кровообращения.+

28. С какими патологиями рекомендуется дифференцировать порок дефект межпредсердной перегородки?

1) с атрезией трехстворчатого клапана;
2) с дефектом межжелудочковой перегородки;
3) с открытым артериальным протоком с высокой легочной гипертензией;+
4) со стенозом легочной артерии.+

29. С какой периодичностью рекомендовано детям первого года жизни диспансерное наблюдение у врача-кардиолога в первом полугодии после оперативного вмешательства по закрытию дефекта межпредсердной перегородки?

1) 1 раз в 3 месяца;
2) 1 раз в месяц;
3) 2 раза в месяц;+
4) каждую неделю.

30. С какой целью всем пациентам с подозрением на дефект межпредсердной перегородки рекомендуется выполнение ЭКГ?

1) для выявления легочной регургитации;
2) для выявления парадоксальное движение межжелудочковой перегородки;
3) для определения перегрузки правых отделов сердца;+
4) для оценки сердечного ритма и проводимости.+

31. С какой целью всем пациентам с подозрением на дефект межпредсердной перегородки рекомендуется выполнение рентгенографии органов грудной клетки?

1) для выявления легочной регургитации;
2) для выявления парадоксальное движение межжелудочковой перегородки;
3) для определения конфигурации сердца;+
4) для определения перегрузки правых отделов сердца.

Уважаемые пользователи!

Если хотите поблагодарить автора за оказанную помощь, полученные знания и уникальный ресурс, то можете отправить ДОНАТ. ⇒
Это позволит автору видеть вашу заботу, обратную связь и делать больше.

Источник



Дефект межпредсердной перегородки

Дефект межпредсердной перегородки

Дефект межпредсердной перегородки – врожденная аномалия сердца, характеризующаяся наличием открытого сообщения между правым и левым предсердиями. Дефект межпредсердной перегородки проявляется одышкой, повышенной утомляемостью, отставанием в физическом развитии, сердцебиением, бледностью кожи, шумами в сердце, наличием «сердечного горба», частыми респираторными заболеваниями. Дефект межпредсердной перегородки диагностируется с учетом данных ЭКГ, ФКГ, ЭхоКС, катетеризации полостей сердца, атриографии, ангиопульмонографии. При дефекте межпредсердной перегородки производится его ушивание, пластика или рентгенэндоваскулярная окклюзия.

Дефект межпредсердной перегородки

  • Причины дефекта межпредсердной перегородки
  • Особенности гемодинамики при дефекте межпредсердной перегородки
  • Классификация дефектов межпредсердной перегородки
  • Симптомы дефекта межпредсердной перегородки
  • Диагностика дефекта межпредсердной перегородки
  • Лечение дефекта межпредсердной перегородки
  • Прогноз дефекта межпредсердной перегородки
  • Цены на лечение

Общие сведения

Дефект межпредсердной перегородки (ДМПП) – одно или несколько отверстий в перегородке, разделяющей левую и правую предсердные полости, наличие которых обуславливает патологический сброс крови, нарушение внутрисердечной и системной гемодинамики. В кардиологии дефект межпредсердной перегородки встречается у 5-15% лиц с врожденными пороками сердца, при этом в 2 раза чаще диагностируется у женщин.

Наряду с дефектами межжелудочковой перегородки, коарктацией аорты, открытым артериальным протоком, дефект межпредсердной перегородки входит в число наиболее часто встречающихся врожденных пороков сердца. Дефект межпредсердной перегородки может являться изолированным врожденным пороком сердца или сочетаться с другими внутрисердечными аномалиями: дефектом межжелудочковой перегородки, аномальным дренажем легочных вен, митральной или трикуспидальной недостаточностью.

Дефект межпредсердной перегородки

Причины дефекта межпредсердной перегородки

Формирование дефекта связано с недоразвитием первичной или вторичной межпредсердной перегородки и эндокардиальных валиков в эмбриональном периоде. К нарушению органогенеза могут приводить генетические, физические, экологические и инфекционные факторы.

Риск развития дефекта межпредсердной перегородки у будущего ребенка существенно выше в тех семьях, где есть родственники с врожденными пороками сердца. Описаны случаи семейных дефектов межпредсердной перегородки в сочетании с атриовентрикулярной блокадой или с недоразвитием костей кисти (синдромом Холта-Орама).

Кроме наследственной обусловленности, к возникновению дефекта межпредсердной перегородки, могут приводить вирусные заболевания беременной (краснуха, ветряная оспа, герпес, сифилис и др.), сахарный диабет и другие эндокринопатии, прием некоторых медикаментов и алкоголя во время беременности, производственные вредности, ионизирующая радиация, гестационные осложнения (токсикозы, угроза выкидыша и др.).

Особенности гемодинамики при дефекте межпредсердной перегородки

В силу разницы давления в левом и правом предсердиях, при дефекте межпредсердной перегородки происходит артериовенозное шунтирование крови слева направо. Величина сброса крови зависит от размеров межпредсердного сообщения, соотношения сопротивления атриовентрикулярных отверстий, пластического сопротивления и объема заполнения желудочков сердца.

Лево-правое шунтирование крови сопровождается увеличением наполняемости малого круга кровообращения, возрастанием объемной нагрузки правого предсердия и усилением работы правого желудочка. Ввиду несоответствия между площадью клапанного отверстия легочной артерии и объемом выброса из правого желудочка, происходит развитие относительного стеноза легочной артерии.

Длительная гиперволемия малого круга кровообращения постепенно приводит к развитию легочной гипертензии. Это наблюдается только тогда, когда легочный кровоток превышает норму в 3 и более раза. Легочная гипертензия при дефекте межпредсердной перегородки обычно развивается у детей старше 15 лет, при поздних склеротических изменениях легочных сосудов. Тяжелая легочная гипертензия вызывает правожелудочковую недостаточность и смену шунта, что проявляется вначале транзиторным веноартериальным сбросом (при физической нагрузке, натуживании, кашле и др.), а затем и стойким, сопровождающимся постоянным цианозом в покое (синдром Эйзенменгера).

Классификация дефектов межпредсердной перегородки

Дефекты межпредсердной перегородки различаются по количеству, размерам и расположению отверстий.

С учетом степени и характера недоразвития первичной и вторичной межпредсердных перегородок соответственно выделяют первичные, вторичные дефекты, а также полное отсутствие межпредсердной перегородки, обусловливающее общее, единственное предсердие (трехкамерное сердце).

К первичным ДМПП относят случаи недоразвития первичной межпредсердной перегородки с сохранением первичного межпредсердного сообщения. В большинстве случаев они сочетаются с расщеплением створок двух- и трехстворчатого клапанов, открытым атриовентрикулярным каналом. Первичный дефект межпредсердной перегородки, как правило, характеризуется большим размером (3-5 см) и локализуется в нижней части перегородки над предсердно-желудочковыми клапанами и не имеет нижнего края.

Вторичные ДМПП образованы недоразвитием вторичной перегородки. Обычно они имеют небольшие размеры (1-2 см) и располагаются в центре межпредсердной перегородки или в области устьев полых вен. Вторичные дефекты межпредсердной перегородки часто сочетаются с аномальным впадением легочных вен в правое предсердие. При этом типе порока межпредсердная перегородка сохранена в своей нижней части.

Встречаются комбинированные дефекты межпредсердной перегородки (первичный и вторичный, ДМПП в сочетании с дефектом венозного синуса). Также дефект межпредсердной перегородки может входить в структуру сложных ВПС (триады и пентады Фалло) или сочетаться с тяжелыми сердечными пороками — аномалией Эбштейна, гипоплазией камер сердца, транспозицией магистральных сосудов.

Формирование общего (единственного) предсердия связано с недоразвитием или полным отсутствием первичной и вторичной перегородок и наличием большого дефекта, занимающего площадь всей межпредсердной перегородки. Структура стенок и оба предсердных ушка при этом сохранены. Трехкамерное сердце может сочетаться с аномалиями атриовентрикулярных клапанов, а также с аспленией.

Одним из вариантов межпредсердной коммуникации является открытое овальное окно, обусловленное недоразвитием собственного клапана овального отверстия или его дефектом. Однако ввиду того, что открытое овальное отверстие не является истинным дефектом перегородки, связанным с недостаточностью ее ткани, данная аномалия не может быть причислена к дефектам межпредсердной перегородки.

Читайте также:  Хонда Степвагон один из лучших за свою стоимость

Симптомы дефекта межпредсердной перегородки

Дефекты межпредсердной перегородки могут протекать с длительной гемодинамической компенсацией, а их клиника отличается значительным разнообразием. Выраженность симптоматики определяется величиной и локализацией дефекта, длительностью существования ВПС и развитием вторичных осложнений. На первом месяце жизни единственным проявлением дефекта межпредсердной перегородки обычно служит транзиторный цианоз при плаче и беспокойстве, что обычно связывается с перинатальной энцефалопатией.

При дефектах межпредсердной перегородки средних и больших размеров симптоматика проявляется уже в первые 3-4 мес. или к концу первого года жизни и характеризуется стойкой бледностью кожных покровов, тахикардией, умеренным отставанием в физическом развитии, недостаточным приростом массы тела. Для детей с дефектами межпредсердной перегородки типично частое возникновение респираторных заболеваний — рецидивирующих бронхитов, пневмоний, протекающих с длительным влажным кашлем, стойкой одышкой, обильными влажными хрипами и др., обусловленными гиперволемией малого круга кровообращения. У детей первого десятилетия жизни отмечаются частые головокружения, склонность к обморокам, быстрая утомляемость и одышка при физической нагрузке.

Небольшие дефекты межпредсердной перегородки (до 10-15 мм) не вызывают нарушения физического развития детей и характерных жалоб, поэтому первые клинические признаки порока могут развиться лишь на втором-третьем десятилетии жизни. Легочная гипертензия и сердечная недостаточность при дефекте межпредсердной перегородки формируются примерно к 20 годам, когда возникает цианоз, аритмии, редко – кровохарканье.

Диагностика дефекта межпредсердной перегородки

При объективном обследовании пациента с дефектом межпредсердной перегородки выявляется бледность кожных покровов, «сердечный горб», умеренное отставание в росте и весе. Перкуторно определяется увеличение границ сердца влево и вправо; при аускультации слева от грудины во II-III межреберьях выслушивается умеренно интенсивный систолический шум, который в отличие от дефекта межжелудочковой перегородки или стеноза легочной артерии, никогда не бывает грубым. Над легочной артерией выявляется расщепление II тона и акцентирование его легочного компонента. Аускультативные данные подтверждаются при проведении фонокардиографии.

При вторичных дефектах межпредсердной перегородки ЭКГ-изменения отражают перегрузку правых отделов сердца. Могут регистрироваться неполная блокада правой ножки пучка Гиса, АВ-блокады, синдром слабости синусового узла. Рентгенография органов грудной клетки позволяет увидеть усиление легочного рисунка, выбухание ствола легочной артерии, увеличение тени сердца вследствие гипертрофии правого предсердия и желудочка. При рентгеноскопии обнаруживается специфичный признак дефекта межпредсердной перегородки — усиленная пульсация корней легких.

ЭхоКГ-исследование с цветным допплеровским картированием выявляет лево-правый сброс крови, наличие дефекта межпредсердной перегородки, позволяет определить его величину и локализацию. При зондировании полостей сердца обнаруживается повышение давления и насыщения крови кислородом в правых отделах сердца и легочной артерии. В случае диагностических трудностей обследование дополняется атриографией, вентрикулографией, флебографией яремных вен, ангиопульмонографией, МРТ сердца.

Дефект межпредсердной перегородки следует дифференцировать от дефекта межжелудочковой перегородки, открытого артериального протока, митральной недостаточности, изолированного стеноза легочной артерии, триады Фалло, аномального впадения легочных вен в правое предсердие.

Лечение дефекта межпредсердной перегородки

Лечение дефектов межпредсердной перегородки только хирургическое. Показаниями к кардиохирургической операции служит выявление гемодинамически значимого артериовенозного сброса крови. Оптимальный возраст для коррекции порока у детей — от 1 до 12 лет. Хирургическое лечение противопоказано при высокой легочной гипертензии с веноартериальным сбросом крови, обусловленной склеротическими изменениями легочных сосудов.

При дефектах межпредсердной перегородки прибегают к различным способам их закрытия: ушиванию, пластике с помощью перикардиального лоскута или синтетической заплаты в условиях гипотермии и ИК. Рентгенэндоваскулярная окклюзия дефекта межпредсердной перегородки позволяет закрывать отверстия не более 20 мм.

Хирургическая коррекция дефектов межпредсердной перегородки сопровождается хорошими отдаленными результатами: у 80-90% больных отмечается нормализации гемодинамики и отсутствие жалоб.

Прогноз дефекта межпредсердной перегородки

Малые дефекты межпредсердной перегородки совместимы с жизнью и могут обнаруживаться даже в пожилом возрасте. У некоторых больных с небольшим дефектом межпредсердной перегородки возможно спонтанное закрытие отверстия в течение первых 5-ти лет жизни. Продолжительность жизни лиц с большими дефектами межпредсердной перегородки при естественном течении порока составляет в среднем 35-40 лет. Гибель пациентов может наступить от правожелудочковой сердечной недостаточности, нарушений ритма и проводимости сердца (пароксизмальной тахикардии, мерцательной аритмии и др.), реже — от легочной гипертензии высокой степени.

Пациенты с дефектами межпредсердной перегородки (оперированные и неоперированные) должны находиться под наблюдением кардиолога и кардиохирурга.

Источник

Дефект межпредсердной перегородки: симптомы, диагностика, лечение

Медицинский эксперт статьи

Алексей Портнов, медицинский редактор
Последняя редакция: 24.06.2018

Дефект межпредсердной перегородки — это одно или несколько отверстий в межпредсердной перегородке, через которые происходит сброс крови слева направо, развивается легочная гипертензия и сердечная недостаточность. Симптомы и признаки включают непереносимость физических нагрузок, одышку, слабость и предсердные нарушения ритма. Часто выслушивается мягкий систолический шум во II-III межреберье слева от грудины. Диагноз ставят на основании эхокардиографии. Лечение дефекта межпредсердной перегородки заключается в хирургическом или через катетер закрытии дефекта. Профилактики эндокардита, как правило, не требуется.

Дефекты межпредсердной перегородки (ДМПП) составляют примерно 6-10 % в структуре врожденных пороков сердца. Большинство случаев изолированные и спорадические, однако некоторые являются частью генетического синдрома (например, мутации 5-й хромосомы, синдром Холта-Орама).

Дефект межпредсердной перегородки может быть классифицирован по локализации: вторичный дефект перегородки [дефект в области овального окна — в центральной (или средней) части межпредсердной перегородки], дефект венозного синуса (дефект в задней части перегородки, около устья верхней или нижней полой вены), или первичный дефект [дефект в передне-нижних отделах перегородки, является формой дефекта эндокардиального валика (атриовентрикулярная коммуникация)].

trusted-source[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

Что происходит при дефекте межпредсердной перегородки?

Дефект межпредсердной перегородки — порок, характеризующийся наличием сообщения между предсердиями, через которое происходит сброс крови слева направо и в отличие от межжелудочкового дефекта, под значительно меньшим градиентом давления. Давление в левом предсердии превышает таковое в правом на 8-10 мм рт.ст. дефекте межпредсердной перегородки в 2-3 раза чаще встречается у женщин, чем у мужчин. В зависимости от анатомической локализации дефекты межпредсердной перегородки делят на первичные (в нижнем отделе межпредсердной перегородки над АВ отверстиями) и вторичные (чаще центральные, так называемые дефекты овальной ямки). составляющие до 66%. В результате сброса крови возрастает перегрузка правых отделов, постепенно (медленнее, чем при дефекте межжелудочковой перегородки) прогрессирует сердечная недостаточность. Длительному отсутствию лёгочной гипертензии при дефекте межпредсердной перегородки способствуют несколько факторов: отсутствует непосредственное влияние на сосуды лёгких высокого давления левого желудочка (при дефекте межжелудочковой перегородки и открытом артериальном протоке последнее непосредственно передаётся на сосуды малого круга кровообращения), значительна растяжимость правых отделов сердца, проявляется резервная ёмкость сосудов малого круга кровообращения и их низкое сопротивление.

Для понимания гемодинамических изменений при дефекте межпредсердной перегородки (и других пороках) следует разобраться во внутрисердечной гемодинамике в норме. При дефекте межпредсердной перегородки сначала происходит левоправый сброс крови. Большая часть небольших дефектов межпредсердной перегородки спонтанно закрывается в течение первых лет жизни. Тем не менее при больших дефектах происходит перегрузка правого предсердия и желудочка объемом, повышается давление в легочной артерии, легочное сосудистое сопротивление, развивается гипертрофия правого желудочка. Позже может развиться фибрилляция предсердий. В конечном итоге повышение давления в правых отделах сердца может привести к двунаправленному сбросу крови и появлению цианоза (см. «Синдром Эйзенменгера»).

Симптомы дефекта межпредсердной перегородки

В большинстве случаев небольшой дефект межпредсердной перегородки протекают бессимптомно. Большинство детей с дефектом межпредсердной перегородки ведут нормальный образ жизни, некоторые даже занимаются спортом. Постепенно с возрастом выявляется большая утомляемость, одышка при физической нагрузке. Цианоза не бывает. При больших размерах дефекта могут отмечаться непереносимость физических нагрузок, одышка при напряжении, слабость и предсердные нарушения ритма, иногда ощущение сердцебиения. Прохождение микроэмболов из вен большого круга кровообращения через дефект межпредсердной перегородки (парадоксальная эмболизация), часто сочетающееся с аритмиями, может вести к тромбоэмболии сосудов головного мозга или других органов. Редко, если дефект межпредсердной перегородки не диагностируют вовремя, развивается синдром Эйзенменгера.

Читайте также:  Самый сложный тест про бравл старс

В анамнезе у больных с дефектом межпредсердной перегородки повторные бронхиты, изредка пневмонии. Нередко у детей первых месяцев и лет жизни отмечается тяжёлое течение порока с одышкой, тахикардией, отставанием в физическом развитии, гепатомегалией. После 2-3 лет самочувствие может улучшаться, признаки сердечной недостаточности исчезают.

При аускультации у детей во II-III межреберье слева обычно выслушивается систолический шум (или шум изгнания), градация которого по интенсивности составляет 2-3/6, расщепление II тона над легочной артерией (вверху слева по краю грудины). При значительном сбросе крови слева направо может выслушиваться диастолическии шум низкого тона (за счет увеличения тока крови на трикуспидальном клапане) по краю грудины внизу слева. Эти аускультативные данные могут отсутствовать у грудных детей, даже при наличии большого дефекта. Может отмечаться отчетливая эпигастральная пульсация (правого желудочка).

Диагностика дефекта межпредсердной перегородки

Диагноз предполагают на основании данных физикального обследования сердца, рентгенографии органов грудной клетки и ЭКГ, подтверждают при эхокардиографии с помощью цветной допплеркардиографии.

Катетеризация сердца обычно не требуется, если только не подозревают наличие сочетанных пороков сердца.

При клиническом осмотре сердечный горб обнаруживают в более старшем возрасте у детей с кардиомегалией, систолическое дрожание выявляют редко, его наличие свидетельствует о возможности сопутствующего порока (стеноз лёгочной артерии, дефект межжелудочковой перегородки). Верхушечный толчок ослабленный, неразлитой. Границы относительной сердечной тупости могут быть расширены в обе стороны, но за счёт правых отделов: левая граница — из-за смещения влево увеличенным правым желудочком левого, правая граница — за счёт правого предсердия.

Основной аускультативный признак, позволяющий заподозрить дефект межпредсердной перегородки, -систолический шум средней интенсивности, негрубый, без выраженной проводимости, с локализацией во втором-третьем межреберье слева у грудины, лучше выслушиваемый в ортостазе. Мнение о происхождении систолического шума едино: он связан с функциональным стенозом лёгочной артерии, возникающим из-за увеличения кровотока при неизменённом фиброзном кольце лёгочного клапана. По мере повышения давления в лёгочной артерии появляется и нарастает акцент II тона над лёгочной артерией.

С развитием относительной недостаточности трикуспидального клапана нарастает перегрузка предсердий, возможно появление нарушений сердечного ритма. На ЭКГ характерно отклонение электрической оси сердца вправо до +90. +120. Признаки перегрузки правого желудочка имеют неспецифический характер: неполная блокада правой ножки пуска Гиса в виде rSR в отведении V1. По мере увеличения давления в лёгочной артерии и перегрузки правого желудочка амплитуда зубца R нарастает. Обнаруживают и признаки перегрузки правого предсердия.

Данный порок не имеет специфических рентгенологических признаков. Выявляют усиление лёгочного рисунка. Изменение размеров сердца на рентгенограмме определяется величиной сброса. В косых проекциях видно, что сердце увеличено за счёт правых камер. При рентгенографии органов грудной клетки обнаруживают кардиомегалию с дилатацией правого предсердия и правого желудочка, расширение тени легочной артерии и усиление легочного рисунка.

Трансторакальная двухмерная ЭхоКГ позволяет непосредственно обнаружить перерыв эхосигнала в зоне межпредсердной перегородки. Диаметр дефекта межпредсердной перегородки, определённый эхокардиографически, практически всегда отличается от измеренного во время операции, что связано с растяжением сердца движущейся кровью (в период операции сердце расслаблено и опорожнено). Именно поэтому измерение фиксированных тканевых структур возможно произвести довольно точно, а меняющихся параметров (диаметр отверстия или полости) — всегда с определённой ошибкой.

Катетеризация сердца и ангиокардиография в настоящее время потеряли свое значение в диагностике дефекта межпредсердной перегородки. Применение данных методов целесообразно лишь при необходимости точного измерения величины сброса через дефект или степени лёгочной гипертензии (у пациентов старших возрастных групп), а также дли диагностики сопутствующей патологии (например, аномального дренажа лёгочных вен).

trusted-source[8], [9], [10], [11], [12], [13]

Дифференциальная диагностика дефекта межпредсердной перегородки

Дифференциальную диагностику при вторичном дефекте межпредсердной перегородки прежде всего проводят с функциональным систолическим шумом, выслушиваемым на основании сердца. Последний ослабевает в положении стоя, правые отделы сердца не увеличены, неполная блокада правой ножки пучка Гиса не характерна. Достаточно часто дефект межпредсердной перегородки приходится дифференцировать с такими заболеваниями, как изолированный стеноз лёгочной артерии, триада Фалло, аномальный дренаж лёгочных вен, дефект межжелудочковой перегородки, аномалия развития трёхстворчатого клапана (аномалия Эбштейна).

trusted-source[14], [15], [16], [17], [18], [19], [20], [21], [22]

Что нужно обследовать?

Как обследовать?

Лечение дефекта межпредсердной перегородки

Большая часть небольших дефектов (менее 3 мм) закрывается спонтанно; примерно 80 % дефектов диаметром 3-8 мм закрывается спонтанно к 18 месяцам. В то же время не происходит спонтанного закрытия первичных дефектов межпредсердной перегородки и дефектов венозного синуса.

При наличии небольшого дефекта без клинических проявлений ребенка наблюдают с ежегодным проведением эхокардиографии. Так как эти дети подвержены риску парадоксальной эмболии, некоторые центры рекомендуют использовать закрытие дефекта с помощью катетеризации (например, Amplatzer Septal Occluder, Cardioseal device) даже при небольших размерах дефекта. Однако эти приспособления не применяются, если дефект межпредсердной перегородки первичный или дефектах венозного синуса, так как эти дефекты расположены рядом с важными структурами.

При наличии сердечной недостаточности терапия направлена на уменьшение гиперволемии малого круга кровообращения и увеличение антеградного потока через левые отделы сердца. Назначают диуретики и сердечные гликозиды. Операция показана при нарастающей сердечной недостаточности, отставании в физическом развитии, повторных пневмониях. Гемодинамическое показание к операции — соотношение лёгочного и системного кровотока 2:1, что возможно даже при незначительных клинических симптомах. По этому признаку дефект межпредсердной перегородки можно назвать «коварным» пороком. Традиционная хирургическая коррекция заключена в ушивании дефекта или его пластике через торакотомический доступ в условиях искусственного кровообращения. В последнее десятилетие интенсивно развиваются эндоваскулярные методы закрытия дефектов с помощью специальных устройств — окклюдеров. Процедуру выполняют путём пункции периферических сосудов с последующей доставкой специального «зонтика» или «пуговичного устройства» к дефекту. Для проведения данной процедуры существует ряд анатомических ограничений: эндоваскулярное вмешательство возможно только в случае вторичного дефекта межпредсердной перегородки размером до 25-40 мм, расположенного достаточно далеко от коронарного синуса, АВ-клапанов, устьев лёгочных и полых вен.

Пациентам с дефектами средних и больших размеров (отношение легочного кровотока к системному кровотоку более 1,5:1) показано закрытие дефекта, обычно в возрасте между 2 и 6 годами. Предпочтительнее использовать закрытие дефекта при катетеризации при наличии соответствующих анатомических характеристик и диаметре дефекта менее 13 мм. В других случаях показано хирургическое закрытие дефекта. При закрытии дефекта в детском возрасте периоперационная летальность достигает нуля, а продолжительность жизни — среднего значения в популяции. До закрытия дефекта пациентам с большими дефектами и сердечной недостаточностью назначают диуретики, дигоксин и ингибиторы АПФ.

Если у пациента первичный дефект межпредсердной перегородки, необходимо проводить профилактику эндокардита; при вторичных дефектах и дефектах в области венозного синуса профилактика эндокардита не показана.

Источник