Меню

На что родителям необходимо обратить внимание

Остеогенная саркома у детей

Содержание

  1. На что родителям необходимо обратить внимание
  2. Диагностика
  3. Классификация
  4. Лечение остеогенной саркомы у детей
  5. Эндопротезирование
  6. Артродезирование
  7. Экзопротезирование
  8. Ротационная пластика
  9. Химиотерапия
  10. Реабилитация
  11. Прогноз
  12. Что вам необходимо сделать

Остеогенная саркома — это высокоагрессивная злокачественная опухоль, клетки которой образуют так называемый опухолевый остеоид (незрелая костная ткань). Это единственная опухоль, возникающая непосредственно из костной ткани.

Остеосаркома составляет 3 % от всех злокачественных новообразований у детей. Частота ее встречаемости 2–3 случая на 1 млн детей и подростков в год. Заболевание чаще всего берет начало на втором десятилетии жизни.

Как правило, опухоль поражает длинные кости конечностей (около 80 % всех случаев). Чаще всего первичный очаг локализуется в бедренной кости (около 45 % случаев), большеберцовой кости (18–20 %) и плечевой кости (10 %). Остальные случаи приходятся на редкие локализации: кости черепа (8 %), кости таза (8 %) (рис. 1).

На что родителям необходимо обратить внимание

Первым значимым симптомом являются нарастающие боли в пораженной конечности. Через некоторое время боли становятся нестерпимыми, лишающими сна, они могут появиться как при нагрузке, так и в покое и не купируются обычными анальгетиками.

Пораженный отдел кости увеличивается в объеме, мягкие ткани над ним становятся припухшими, на коже возникают флебэктазии (сеть мелких расширенных вен).

Нарушение функции пораженной конечности. Ограничение подвижности в рядом расположенном суставе

При локализации остеогенной саркомы в костях нижних конечностей движения в суставах становятся затрудненными, со временем развивается хромота. К позднему симптому данного заболевания можно отнести патологический перелом в зоне первичного очага.

Основная проблема поздней диагностики остеогенной саркомы связана с тем, что длительное время локальная боль связывается с предшествующей травмой конечности. Но при этом выраженность и длительность болевых симптомов не сопоставляется с объёмом травмы.

К сожалению, боль в конечностях у детей и подростков часто остается незамеченной или недооцененной и ассоциируется в первую очередь с «болями роста», в результате чего ребенок длительно получает анальгетическую терапию без эффекта.

Продолжительность болевого синдрома, его выраженный характер, не соотносимый с предшествующими травматическими изменениями, всегда является поводом для расширенного диагностического поиска.

Диагностика

При подозрении на остеогенную саркому диагностический поиск ведут такие специалисты, как детский онколог, детский хирург, патоморфолог, рентгенолог. Окончательный диагноз устанавливается на основании результатов гистологического исследования.

При первой встрече с юным пациентом врач собирает анамнез, уточняет информацию о наличии или отсутствии каких-либо хронических заболеваний опорно-двигательного аппарата, предшествующих травмах, оперативных вмешательствах, наследственных синдромах, семейной наследственной онкологической патологии. Клинический осмотр пациента включает оценку очага пораженной конечности, регионарных лимфатических узлов, физикального статуса (общего состояния больного).

Диагностический поиск состоит из следующих исследований:

  • рентгенография зоны поражения;
  • компьютерная томография (КТ) с контрастным усилением пораженной опухолью зоны и органов грудной клетки;
  • остеосцинтиграфия;
  • магнитно-резонансная томография пораженной зоны.

Наиболее распространенным и простым методом диагностики остеогенной саркомы, выполнение которого возможно на амбулаторном этапе обследования, является рентгенографическое исследование пораженной конечности. Не исключены ситуации, когда образование является случайной находкой при рентгенографии, выполненной по поводу травматического повреждения. В таких ситуациях пациенту показано дообследование.

Характерные рентгенологические признаки остеогенной саркомы (рис. 2):

  1. деструкция и склероз костной ткани в зоне поражения;
  2. периостальный козырек Кодмена, представляющий из себя отслоенную опухолью надкостницу;
  3. игольчатый периостит с множественными костными иглами-спикулами;
  4. очаги патологического костеобразования в мягких тканях (поля оссификации) в области образования;
  5. патологический перелом пораженной конечности.

Для более четкой визуализации процесса, уточнения размеров образования, распространения, исключения поражения мягких тканей детям показано выполнение компьютерной томографии. Кроме того, этот метод позволяет выполнить оценку первичной опухоли и выявить наличие отдаленных метастатических очагов.

Сцинтиграфия скелета уже долгое время остается стандартным методом диагностики костных поражений, являясь более чувствительной, чем рентгенологические методы. Она позволяет проводить исследование всего тела человека за небольшой промежуток времени. Данное исследование основано на повышении накопления фосфорных соединений в очаге поражения, что свидетельствует об активности процесса, характерного для злокачественных новообразований (рис. 3).

Магнитно-резонансная томография (МРТ) первичного опухолевого очага с захватом смежного сустава является оптимальным методом локального стадирования. МРТ-контроль на фоне системной терапии позволяет оценить динамику процесса и, соответственно, спланировать объем оперативного вмешательства в дальнейшем.

Одним из ключевых этапов диагностики является биопсия образования и последующее гистологическое и иммуногистохимическое исследование полученного материала.

Есть два различных подхода к получению материала: с применением трепан-иглы и открытый тип биопсии. Манипуляция выполняется под КТ или УЗ-навигацией или с применением электронно-оптического преобразователя (рис. 4).

Классификация

Согласно классификации ВОЗ, выделяют локализованный (местнораспространенный) вариант остеогенной саркомы – 80 % и генерализованный (метастатический) – 20 % случаев. На основании исследования материала, полученного с помощью биопсии, врач патоморфолог дает гистологическую оценку опухоли. Выделяют опухоли центральные (высокой и низкой степени злокачественности), поверхностную, интракортикальную, гнотическую, внескелетную и вторичную – ассоциированную с болезнью Педжета, радиоиндуцированную, как правило, это вариант высокой степени злокачественности.

Помимо гистологической классификации, используется система TNM, которая оценивает размеры опухоли, объем поражения регионарных лимфатических узлов, наличие или отсутствие отдаленных метастазов, степень дифференцировки опухолевой ткани.

На основании данных инструментальных исследований и гистологического заключения проводится стадирование заболевания.

Лечение остеогенной саркомы у детей

Методы лечения остеосаркомы на протяжении последних 20 лет практически не менялись. До настоящего времени основными методами терапии остаются полихимиотерапия и хирургический метод.

Выделяют два варианта хирургического вмешательства:

  • органосохраняющий,
  • органоуносящий (калечащий).

При отсутствии противопоказаний в большинстве случаев выполняется органосохраняющее лечение, позволяющее помочь ребенку сохранить не только функциональные способности конечности, но и минимизировать косметический дефект. Для этого используются все достижения современной медицины в костной пластике и реконструктивной хирургии.

Эндопротезирование

Эндопротезирование является вариантом органосохраняющего вмешательства. Это операция по замене сустава имплантами, которые имеют анатомическую форму здорового сустава и позволяют выполнять весь объем движений. Чаще используется тотальное эндопротезирование из-за невозможности сохранения сустава (рис. 5).

Артродезирование

К другим вариантам органосохраняющего вмешательства относится артродезирование. Это хирургическое вмешательство, при котором производится фиксация сустава в постоянном положении. Кости жестко соединяются для полного обездвиживания и скрепляются металлическими фиксаторами (специальные винты, спицы, штифты). Такой сустав обеспечивает опорную и двигательную функцию.

Экзопротезирование

В случаях большого распространения опухоли на окружающие ткани, вовлечение в процесс сосудисто-нервного пучка или роста опухолевой массы на фоне лечения проводится ампутация/экзартикуляция с последующим протезированием экзопротезом (рис. 7, 8, 9). Учитывая качество современных экзопротезов и развитие медицинской реабилитации, возможно полностью сохранить функциональные возможности даже при таком органоуносящем лечении. Реабилитация направлена не только на восстановление функциональных способностей, но и на помощь ребенку справиться с социальными и эмоциональными последствиями потери конечности.

Источник

Остеосаркома

Остеосаркома (остеогенная саркома) — злокачественная опухоль костной ткани. Она довольно агрессивна по характеру течения, быстро увеличивается в размерах и метастазирует. Усиливаются и боли — от умеренных, похожих на ревматические, до сильных и резких, приводящих к ограничениям в движении, а в дальнейшем — и проблемам с другими органами. Заболевание относительно редкое, но, учитывая скорость развития болезни, диагностировать его и начать лечение необходимо как можно скорее.

Поскольку остеогенная саркома происходит из костной ткани, некорректно называть ее раком, так как этот термин обозначает перерождение эпителиальных клеток, хотя это обозначение часто используется в разговоре в качестве синонима.

Это новообразование может возникнуть в любых костях и чаще обнаруживается у больных в возрасте до 30–40 лет, когда идет активный рост. Чаще страдают длинные трубчатые — остеосаркома большеберцовой, бедренной, плечевой кости. У пожилых людей встречаются и опухоли плоских костей — остеосаркома нижней челюсти и таза.

Отправьте документы на почту cc@nacpp.ru. Возможность проведения лечения рассмотрит главный врач клиники Антон Александрович Иванов, онколог-хирург, кмн

Госпитализация онкологических больных. Ежедневно. Круглосуточно

Нам доверяют 9500 пациентов ежегодно.

Классификация

Различают следующие формы костной саркомы:

  • остеолитическая — опухоль разрушает ткани кости, замещая их собой и постепенно разрастаясь на другие слои и органы;
  • остеопластическая — злокачественное образование заполняет собой губчатое вещество, деформируя кости и, соответственно, тело человека;
  • смешанная — сочетающая в себе свойства обеих форм.
Читайте также:  Тест с ответами Молекулярная физика

Хотя обычно болезнь начинается с одной локализации, существует и мультифокальный вариант, когда новообразования возникают сразу в двух и более костях. Существуют различные виды остеосаркомы. Близкой к ней по распространенности, протеканию и агрессивности считается саркома Юинга — у детей на ее долю приходится около 15% всех случаев онкологии кости, а пик заболеваемости выпадает на возраст 10–15 лет, период активного роста. 2/3 выявленных образований расположены на костях ног и таза.

В отличие от рака, в развитии остеосарком врачи выделяют не 4, а 3 стадии:

I — опухоль высокодифференцирована, не выходит за границы кости, метастазов нет;
II — низкодифференцирована, постепенно распространяется за пределы пораженной кости;
III — есть метастазы в соседние и отдаленные органы, в лимфоузлы, кровь.

При данном виде онкологии часто (до 80%) возникают микрометастазы, которые не обнаруживаются при обычной диагностике, но усложняют лечение и повышают риски рецидивов.

Симптомы остеосаркомы

Начало заболевания может протекать практически бессимптомно: возникают неясные боли, которые напоминают проявления других болезней суставов. По мере роста опухоли и ее распространения на соседние ткани болевой синдром становится более сильным, появляется отек, при пальпации возникают резкие болезненные ощущения, может появиться хромота.

К третьей стадии боли становятся практически нестерпимыми, не зависят от нагрузки и положения тела, не поддаются обезболивающим препаратам. Вокруг очага проявляется сетка вздувшихся вен. При этом из костномозгового канала и лимфы пораженные клетки разносятся по всему организму, чаще всего вызывая появление вторичных очагов в легких и головном мозге.

Остеосаркома: лечение и прогнозы

После установления диагноза (для этого используются МРТ, КТ, рентгенограммы и другие методы) назначается лечение. Чаще всего оно включает в себя химиотерапию для уменьшения размеров образования и уничтожения метастазов и хирургическую операцию по удалению пораженных тканей. Если имеются противопоказания для традиционной хирургии, ее могут заменить современные лучевые методики.

Если ранее в борьбе с болезнью врачи были вынуждены прибегать к ампутации, сейчас в большинстве случаев удается этого избежать, а удаленную часть заменить имплантом. При этом пятилетняя выживаемость после проведенного лечения выросла с 5–10% до 70%.

Записаться на диагностику и лечение остеосаркомы и других онкологических заболеваний в медицинскую клинику НАКФФ можно по тел. +7 (495) 023-44-52.

Источник



Остеосаркома

Европейская клиника Европейская клиника

Остеосаркома — это злокачественная опухоль, произрастающая из клеток костной ткани. Это очень редкий вид новообразования, большинство видов которого характеризуется быстрым ростом и агрессивным течением. Остеосаркому не надо путать с метастазами в кости, поскольку те являются результатом распространения новообразований, первично развившихся в других органах.

Главной особенностью остеосаркомы является то, что ее клетки способны производить костную ткань, но она является незрелой. Из нее не может образовываться основное костное вещество, и в ней не происходит кальцинирования. Эта черта отличает остеосаркомы от других злокачественных и доброкачественных опухолей костей.

  • Причины возникновения
  • Симптомы
  • Диагностика
  • Лечение
  • Осложнения
  • Прогноз при остеосаркомах
  • Профилактика

Что касается эпидемиологии, то частота заболеваемости составляет 10-26 случаев на 1 млн человек в год. Чаще страдает мужское население. Соотношение мужчин и женщин 1,36/1. Имеется два пика подъема заболеваемости. Первый приходится на возраст 10-14 лет, а второй на возраст старше 40 лет. Очень редко новообразование регистрируется у детей младше 5 лет.

Остеосаркома может поражать абсолютно любые кости, но чаще всего опухоль диагностируют в длинных трубчатых костях конечностей в местах так называемой «ростовой пластики» — метафизе.

Остеосаркомы плоских костей чаще наблюдаются у людей старшей возрастной группы. При этом, в основном страдает кость нижней челюсти и кости таза. Могут поражаться и позвонки.

Причины возникновения

Причины возникновения саркомы костей пока изучены недостаточно. Раньше считалось, что спровоцировать развитие опухоли могут травмы, но на сегодняшний день многие врачи склоняются к мнению, что травма только способствует скорейшему росту уже образованной остеосаркомы, но не ее возникновению.

Возможными предрасполагающими факторами являются:

  • Воздействие ионизирующего излучения. Например, прохождение лучевой терапии. В этом случае остеосаркомы могут развиваться через несколько лет от момента завершения терапии.
  • Наличие инородных тел в кости — импланты, ортопедические конструкции.
  • Есть данные, что риски развития остеосаркомы выше у детей, у которых масса тела при рождении превышала 4046г, а также у людей с ростом выше среднего.
  • Наличие генетических синдромов — врожденная ретинобластома, синдром Ротмунда-Томпсона, синдром Ли-Фраумени и др.
  • Наличие доброкачественных новообразований костей — фиброзная дисплазия, костные кисты.

Однако чаще всего опухоль возникает de novo, без каких-либо предрасполагающих факторов.

Симптомы

Нарастание симптоматики при саркоме происходит постепенно. Сначала пациенты отмечают боль в области локализации опухоли. Она может быть сходна с болью при артритах, миозитах и миалгиях, усиливается по ночам или после физических нагрузок. Но в отличие от вышеперечисленных заболеваний, она со временем не ослабевает, а наоборот, усиливается.

Постепенно размеры новообразования увеличиваются, и в процесс вовлекаются мягкие ткани. Над местом поражения возникает припухлость. Кожа в этой области может быть покрасневшей, с усиленным венозным рисунком. В запущенных стадиях на ней образуются изъязвления.

При возрастании объема поражения, развиваются ограничения объема движения в пораженном сегменте скелета. Кроме того, может образовываться внутрисуставной выпот, патологические переломы (которые возникают без существенных нагрузок). На последних стадиях заболевания присоединяется потеря массы тела, вплоть до кахексии.

Диагностика

Для диагностики остеосаркомы используются следующие методы обследования:

  • Клинический осмотр и сбор анамнеза.
  • Рентгенологические исследования.
  • Лабораторные исследования.

Во время осмотра доктор обращает внимание на локализацию боли, на изменения конфигурации пораженного сегмента, кожной гиперемии и венозного рисунка. Также отмечают наличие или отсутствие ограничений движения в пораженных конечностях.

Далее пациента направляют на рентгенологическое исследование. Это может быть простой рентген или компьютерная томография. В пользу остеосаркомы говорят следующие признаки:

  • Очаг костной деструкции.
  • Опухоль со смазанными границами, в которой может обнаруживаться облаковидный паттерн из-за неравномерной оссификации.
  • Периостальные реакции, которые на снимках выглядят как козырек или отслоение надкостницы.
  • Игольчатый периостит — тонкие костные образования (их называют спикулами), которые идут перпендикулярно к кости, создавая картину «солнечных лучей».

С помощью компьютерной томографии более точно оценивают размеры новообразования, место его локализации и вовлеченность соседних мягких тканей (мышц, сухожилий, синовиальных оболочек). Также с ее помощью можно обнаружить скип-метастазы — близкорасположенные или прыгающие метастазы. С помощью МРТ оценивается вовлеченность в процесс костного мозга.

Для окончательной постановки диагноза и определения вида остеосаркомы, необходимо провести морфологическое исследование. Для этого с помощью биопсии берут небольшой фрагмент новообразования и направляют его в лабораторию для специального исследования.

Также в рамках диагностики осуществляют поиск отдаленных метастазов. Как правило, ограничиваются костями, легкими и головным мозгом, поскольку изолированное метастазирвание в другие органы встречается крайне редко. Для обследования легких и головного мозга проводят спиральную КТ. Для поиска метастазов в других костях скелета применяют сцинтиграфию или ПЭТ.

Лечение

Как правило, остеосаркома требует комплексного подхода в лечении, и с этой целью применяется хирургия, химиотерапия и лучевая терапия. Хирургия, как самостоятельный метод лечения, применяется только при низкозлокачественных остеосаркомах, например, при хондросаркоме. Если же опухоль высокозлокачественная, помимо операции потребуется длительный курс химиотерапии, чтобы уничтожить возможные метастазы и предотвратить их возникновение.

Хирургическое лечение

Как мы уже говорили, операция является краеугольным камнем в лечении большинства видов остеосарком. Стандартом является радикальное иссечение опухоли в пределах здоровых тканей. С этой целью проводят вмешательства в следующих объемах:

  • Ампутации — полное удаление пораженной конечности или фрагмента скелета.
  • Экзартикуляция — вычленение пораженного сегмента по линии суставной щели. При этом опиливание костей не производится.
  • Органосохраняющие вмешательства.
Читайте также:  Миф или реальность Сможете ли вы определить Тест из пяти вопросов

На сегодняшний день, по возможности, стараются провести органосохраняющее лечение, например, удаление пораженного фрагмента кости с последующей костной пластикой или эндопротезированием сустава. В качестве костной пластики используются либо синтетические материалы, либо собственные костные ткани пациента, взятые из другого отдела скелета. При лечении детей используют растущие эндопротезы.

К сожалению, органосохраняющее лечение удается провести не всегда. Противопоказанием к нему служат:

  • Наличие патологических переломов с сильным болевым синдромом.
  • Обширное вовлечение в процесс мягких тканей, в частности мышц.
  • Распад опухоли.
  • Вовлечение в процесс кровеносных сосудов и нервных стволов на большом протяжении.
  • Кровотечение из вовлеченных кровеносных сосудов.
  • Наличие инфекционных осложнений со стороны опухоли.
  • Наличие массивного обсеменения злокачественными клетками костных тканей.
  • Выраженные симптомы интоксикации.

При обнаружении одиночных метастазов, также проводят их хирургическое удаление. Если имеются одиночные очаги в легких, проводят торакотомию, однако во время операции требуется тщательная пальпация обоих легких, поскольку есть высокая вероятность обнаружения большего количества метастазов, чем те, которые были выявлены лучевыми методами диагностики.

Лучевая терапия

Некоторые остеосаркомы (саркома Юинга) являются радиочувствительными. При их лечении можно избежать операции и ограничиться облучением и химиотерапией. Но большинство костных опухолей резистентны к лучевому воздействию, поэтому данное лечение применяется только на распространенных стадиях для уменьшения болевого синдрома.

Химиотерапия

Химиотерапия имеет большое значение при лечении высокозлокачественных остеосарком. Ее назначают в неоадъювантных и адъювантных режимах, и у большинства пациентов продолжительность лечения может достигать 12 месяцев.

Неоадъювантная химиотерапия проводится в течение нескольких недель перед операцией. Ее целью является уменьшение размеров опухоли, создание условий для радикальной операции и определение индивидуальной химиочувствительности остеосаркомы. Последний момент является очень важным для определения прогноза заболевания.

Послеоперационная химиотерапия проводится в течение нескольких месяцев после удаления опухоли. Используются полихимиотерапевтические схемы, включающие в себя адриамицин, метотрексат в высоких дозах совместно с фолиевой кислотой, цисплатин и фосфамид. При выборе схемы послеоперационной ХТ основываются на ответе опухоли на неоадъювантную химиотерапию. Если ответ был неудовлетворительным, используют особые схемы лечения, которые называют постоперационной терапией спасения.

Осложнения

Остеосаркома может привести к развитию следующих осложнений:

  • Патологические переломы — это переломы, которые возникают без воздействия травмирующего фактора. Дело в том, что остеосаркома приводит к нарушению остеогенеза, в месте локализации опухоли костная ткань не является достаточно прочной и не может выдержать обычную нагрузку, что приводит к образованию перелома от малейшего воздействия.
  • При поражении ростовой пластинки трубчатых костей может нарушаться синхронный рост конечностей.
  • При лечении заболевания может потребоваться обширная операция или ампутация конечностей, что приводит к инвалидизации пациента.

Прогноз при остеосаркомах

Прогноз заболевания будет зависеть от многих факторов, например:

  • Место локализации опухоли. Наиболее неблагоприятно протекает остеосаркома, локализующаяся в области метафиза трубчатых костей, а, например, остеосаркома, которая располагается в области свода черепа, отличается более медленным течением и редко дает метастазы, даже если это высокозлокачественный тип опухоли.
  • Размер первичного очага. Чем больше новообразование, тем хуже прогноз.
  • Возраст и общее состояние пациента. Более благоприятно протекает остеосаркома у детей. Хуже обстоят дела у людей пожилого и старческого возраста ввиду изначально ослабленного здоровья и ограничений в проведении агрессивных курсов химиотерапии.
  • Чувствительность новообразования к проводимому химиотерапевтическому лечению.
  • Возможность проведения радикальной операции.

Раньше остеосаркома считалась агрессивной опухолью, и результаты ее лечения были неудовлетворительными даже после проведения обширных радикальных операций. Пятилетний рубеж переживало около 10% больных. На сегодняшний день с введением новых химиотерапевтических схем результаты лечения стали намного лучше. Пятилетняя выживаемость при локализованной опухоли составляет более 70%, а при хорошей химиочувствительности — 80%.

Профилактика

На сегодняшний день эффективных методов профилактики остеосаркомы нет, тем не менее может быть рекомендовано соблюдение общих принципов здорового питания и физической активности, борьба с вредными привычками.

Источник

ОСТЕОГЕННАЯ САРКОМА

ОСТЕОГЕННАЯ САРКОМА (греч, osteon кость + gennao рождать, производить; саркома; син. остеосаркома) — злокачественная опухоль, развивающаяся из костной ткани и характеризующаяся образованием атипичной кости или остеоида.

Термин предложен в 1920 г. Юингом (J. Ewing) для обозначения всех возникающих в кости сарком. В последующем самостоятельное значение приобрели хондросаркома (см.), фибросаркома (см.) и паростальная саркома (см)).

О. с.— одна из основных форм первичных злокачественных опухолей скелета; по различным данным составляет от 30 до 60% первичных сарком костей.

Этиология не выяснена. В патогенезе О. с., по мнению Н. А. Краевского и Ю. Н. Соловьева (1971), важную роль играет связанное с возрастом ускорение роста скелета. Чаще встречается у детей, подростков и лиц моложе 30 лет; до 90% случаев заболевания приходится на второе десятилетие жизни, т. е. на период наиболее интенсивного роста скелета. В пожилом возрасте О. с. возникает реже, как правило, на фоне предшествующих патол, процессов (болезни Педжета, хрон, остеомиелита и др.). У мужчин встречается несколько чаще, чем у женщин. Наиболее типичной локализацией О. с. являются метафизы длинных трубчатых костей, особенно дистальный метафиз бедренной кости, проксимальный метафиз большеберцовой и малоберцовой костей, а также проксимальный метафиз плечевой кости. О. с., возникающая на фоне болезни Педжета, нередко локализуется в костях черепа и таза, проксимальном отделе бедренной кости.

О. с. обычно характеризуется монооссальным поражением. Однако Г. В. Менжинской (1973) и Дейвидсоном (J. W. Davidson) с соавт. (1965) описаны случаи О. с. с множественным поражением костей. Отсутствие метастазов в легких и локализация опухолевых очагов в нескольких наиболее типичных для О. с. зонах могут, по-видимому, свидетельствовать в пользу первичного множественного поражения.

Патологическая анатомия

Рис. 1. Макропрепарат дистального отдела бедренной кости при остеолитическом варианте остеогенной саркомы (продольный распил): опухолевая ткань (указана стрелками) разрушает корковое вещество кости, заполняет костномозговую полость и окружает кость.

Замещая костную ткань, О. с. может выходить за ее пределы и достигать в диам. 25—30 см и более. На разрезе опухоль имеет пестрый вид за счет очагов некроза и кровоизлияний, участков опухолевого и реактивного костеобразования. Консистенция опухоли зависит от выраженности процессов костеобразования, характеризующихся почти полной эбурнеацией зоны поражения или наличием лишь единичных мелких очагов костеобразования. Чаще участки оссификации в опухоли чередуются с очагами хрящевой консистенции и полями без признаков обызвествления или костеобразования. Обычно опухоль не имеет макроскопических признаков инфильтрирующего роста, и в большинстве случаев возможно отделить ее от окружающих тканей. Как правило, О. с. не прорастает в суставной хрящ, а проникает в сустав по тканям его капсулы. Корковое вещество кости на большем или меньшем протяжении разрушено, опухоль заполняет костномозговую полость, оттесняет мягкие ткани и муфтообразно окружает кость (рис. 1). При значительном разрушении коркового вещества может наступить патол, перелом кости. В пораженной конечности часто наблюдаются признаки нарушения кровообращения и лимфооттока.

Рис. 2. Микропрепарат остеогенной саркомы: выраженный клеточный полиморфизм ткани опухоли с наличием гигантских клеток (указаны стрелками); окраска гематоксилин-эозином; х 120.

По микроскопическому строению выделяют остеопластический, остеолитический и смешанный морфол, варианты опухоли, в основном — по степени опухолевого костеобразования. Остеопластический (остеосклеротический) вариант характеризуется наклонностью к образованию атипичной опухолевой кости, к-рая интенсивно обызвествлена и в нек-рых участках подвергается эбурнеации. Остеолитический вариант отличается слабо выраженными, но весьма разнообразными процессами опухолевого остеогенеза — от участков необызвествленного опухолевого остеоида до формирования атипичных костных структур. Преобладает клеточный опухолевый компонент, обычно полиморфного состава, нередко с гигантскими одно- и многоядерными формами и значительным количеством фигур деления (рис. 2). При смешанном варианте наблюдается наличие хрящевого компонента. Клеточный состав О. с. чрезвычайно разнообразен. В одних опухолях клетки сходны с остеобластами, в других или в разных зонах одной и той же опухоли создается картина, сходная с фибросаркомой; клетки могут приобретать такую степень анаплазии, что опухоль со слабо выраженными признаками остеогенеза может быть названа полиморфно-клеточной саркомой. В периферических отделах опухоли (обычно вблизи надкостницы) отмечается реактивное костеобразование.

Клиническая картина

Основным клин, симптомом заболевания являются боли, к-рые вначале нерезко выражены, но в последующем усиливаются и приобретают постоянный характер (особенно в ночное время). После полной иммобилизации конечности они, как правило, не прекращаются. В ряде случаев в анамнезе имеются данные о травме. При осмотре пораженного отдела скелета определяется болезненная при пальпации опухоль. Кожа над ней напряжена, горячая на ощупь, с расширенной сетью подкожных вен. Иногда отмечается отек мягких тканей. Часто наблюдается нарушение функции конечности — хромота, ограничение подвижности в находящемся рядом суставе, сгибательная контрактура. В анализах крови отмечают ускоренную РОЭ, увеличение количества лейкоцитов. В поздних стадиях болезни появляется прогрессирующая анемия. По данным В. Я. Шлапоберс-кого, Коули (W. В. Coley) и др., нередко отмечается увеличение активности щелочной фосфатазы сыворотки крови.

Читайте также:  Определите кто из этих людей китаец кто кореец а кто японец

Для О. с. характерно гематогенное метастазирование в легкие. По данным Всесоюзного онкологического научного центра АМН СССР, при О. с. метастазы выявляют у 75,8% больных.

Диагноз практически невозможен без рентгенол, исследования, задачей к-рого является установление остеогенного происхождения опухоли, характера и протяженности поражения кости, заинтересованности окружающих тканей. Для этого производят рентгенографию кости, в ряде случаев дополняя ее рентгенографией с прямым увеличением и томографией. При рентгенол. исследовании грудной клетки могут быть выявлены шаровидной формы метастазы О. с. в легкие.

Рентгенол, картина О. с. многообразна. Содержание в опухоли преимущественно остеоидной ткани и хряща обусловливает картину остеолитического поражения. Преобладание процессов опухолевого и реактивного костеобразования создает рентгенол, картину остеосклеротического варианта О. с. Смешанный вариант О. с. проявляется рентгенологически примерно равным сочетанием процессов костеобразования и деструкции.

Остеолитический вариант О. с. проявляется в виде очага деструкции костной ткани неправильной формы и нечеткими контурами в эпиметафизе длинной трубчатой кости. Разрежение структуры костной ткани вначале может быть столь незначительным, что обнаруживается только на томограммах. При поражении коркового вещества кости оно выглядит неравномерно узурированным изнутри, что создает картину мелкоочаговой деструкции на фоне крупного очага остеолиза (см.).

Рис. 3. Рентгенограмма дистального отдела бедренной кости и коленного сустава при остеолитическом варианте остеогенной саркомы (боковая проекция): разрежение кости в зоне деструктивных изменений с отслойкой надкостницы и образованием периостального козырька (указан стрелкой).

По мере роста опухоли надкостница приподнимается и отслаивается, за счет чего на границе коркового вещества и опухоли возникает периостальный козырек, к-рый формируется у полюсов опухоли, прорастающей за пределы коркового вещества (рис. 3). Этот процесс идет параллельно с процессом разрушения цилиндра кости и замещением костных структур опухолевыми массами, прозрачными для рентгеновских лучей. В связи с этим пораженный метафиз кости выглядит как бы обрубленным. Т. к. распространение опухоли происходит не только по всему поперечнику кости, но и по длиннику поднадкостнично, то истинная граница опухоли располагается за пределами видимого на снимке дефекта.

Рис. 4. Рентгенограмма дистального отдела бедренной кости, проксимальных отделов костей голени и коленного сустава при остеопластическом варианте остеогенной саркомы (боковая проекция): участок поражения с неровными очертаниями и с резким уплотнением кости (указано стрелками).

При остеосклеротическом варианте О. с. участок поражения на рентгенограмме имеет неровные очертания, выглядит резко уплотненным, бесструктурным (рис. 4). В мягкотканном компоненте опухоли могут быть видны костные включения.

Рис. 5. Рентгенограмма дистального отдела бедренной кости при смешанном варианте остеогенной саркомы (прямая проекция): 1 — участки деструкции костной ткани; 2 — грубые спикуды, пронизывающие мягкотканную часть опухоли.

При смешанном варианте О. с. наряду с признаками деструктивного процесса на рентгенограмме видно хлопьевидное или облаковидное уплотнение кости. В ряде случаев наблюдается рентгенол. симптом, так наз. спикул, или лучистый периостит, к-рый проявляется в виде линейных костной плотности теней, исходящих из кости и образующих веерообразный, или лучистый, рисунок (рис. 5). Их появление обусловлено прорастанием опухоли за пределы коркового вещества, реактивным и опухолевым костеобразованием по ходу сосудов, к-рые следуют за оттесненной, отслоенной надкостницей. Внекостно растущая часть опухоли повышает плотность тени мягких тканей на уровне поражения. Местные изменения сопровождаются остеопорозом кости на остальном ее протяжении, что связано как с функц, бездеятельностью конечности, так и с нейротрофическими нарушениями.

Дифференциальный диагноз проводят с хондросаркомой (см.), ретикулосаркомой (см.), опухолью Юинга (см. Юинга опухоль), поднадкостничной гематомой.

Лечение

Применяют оперативное лечение, лучевую терапию, назначают противоопухолевые средства. Выбор метода лечения зависит от общего состояния больного, локализации и распространенности опухолевого процесса. Ведущим методом является оперативное удаление первичного опухолевого очага путем ампутации в пределах здоровых тканей или экзартикуляции конечности.

По поводу О. с. дистального отдела бедренной кости в ряде случаев возможна подвертельная ампутация бедра. При поражении проксимального отдела плечевой кости производят межлопаточно-грудную ампутацию. После удаления первичного очага рекомендуют начинать профилактическую химиотерапию, направленную на подавление клинически не определяемых метастазов. Выявленная чувствительность метастазов О. с. к адриамицину и высоким дозам метотрексата послужила основанием для применения их в профилактических целях. H. Н. Трапезников (1977), Теффт (М. Tefft) с соавт. (1977), Увос (A. G. Huvos) с соавт. (1977) рекомендуют проводить прерывистые курсы химиотерапии на протяжении одного-двух лет. Противоопухолевые средства используют также при генерализованных формах опухоли. Активно разрабатываются вопросы лечения ее метастазов в легкие. По данным Кортеса (Е. P. Cortes) с соавт. (1972, 1975), наметились благоприятные перспективы при применении противоопухолевого антибиотика адриамицина. Розен (G. Rosen) с соавт. (1974) отметили регрессию выявленных с помощью рентгенол. исследования метастазов опухоли при применении комбинации винкристина, адриамицина, метотрексата; опубликованы положительные результаты при использовании высоких доз метотрексата.

Применение лучевой терапии как самостоятельного метода лечения ограничено из-за низкой радиочувствительности О. с. Проводят лучевую терапию как составную часть комбинированного лечения, а также с паллиативной целью, напр, в случае отказа от оперативного лечения. При этом уменьшаются боли и сокращается мягкотканная часть опухоли. Гамма-терапия (см.) в суммарной дозе 7000—9000 рад (70— 90 Гр) за 7—8 нед. приводит к наиболее благоприятным результатам. Сразу же после завершения курса лучевой терапии или через 4—6 мес. производят операцию.

Прогноз неблагоприятный, особенно у детей в возрасте до 10 лет. По данным Потдара (G. G. Potdar, 1970), Макоув (R. С. Marco ve) с соавт. (1970), более 5 лет живут от 10 до 22% больных. По данным Сатоу (W. W. Sutow, 1975), Яффе (N. Jaffe) с соавт. (1976), использование профилактической химиотерапии после радикальной операции отдаляет время появления метастазов при О. с. у 50—65% больных на 18 мес., в то время как после оперативного лечения без профилактической химиотерапии к этому времени у 95% больных выявляются метастазы.

Библиография: Виноградова Т. П. Опухоли костей, с. 150, М., 1973; Волков М. В. Болезни костей у детей, с. 152, М., 1974; Габуния Р. И. и др. Сравнительные данные радиоизотопного и рентгенологических методов исследования при некоторых опухолях остеогенной группы, Вопр, онкол., т. 23, № 2, с. 25, 1977, библиогр.; Лагунова И. Г. Опухоли скелета, М., 1962; Маннаков И. С. и Цыб А. Ф. Ангиография в дифференциальной диагностике опухолей костей, Вестн, рентгенол. и радиол., № 3, с. 3, 1977; Рейнберг С. А. Рентгенодиагностика заболеваний костей и суставов, кн. 1 — 2, М., 1964; Руководство по патологоанатомической диагностике опухолей человека, под ред. Н. А. Краевского и А. В. Смольянникова, с. 380, М., 1976; Трапезников H. Н. и Ерёмина Л. А. Роль химиотерапии в комплексном лечении злокачественных опухолей костей, Тер. арх., т. 49, № 8, с. 15, 1977; Cope land М. М. Primary malignant tumors of bone, Cancer, v. 20, p. 738, 1967; Cortes E. P. a.o. Adriamycin (NSC-123127) in 87 patients with osteosarcoma, Cancer Chemother. Rep., v. 6, pt 3, p. 305, 1975; Dahl in D. C. a. Coventry М. B. Osteogenic sarcoma, J. Bone Jt Surg., v. 49-A, p. 101, 1967; G e s c h i c-terC. F. a. Copeland M. M. Tumors of bone, Philadelphia, 1949; J af-f e N. a. F r e i E. Osteogenic sarc@ma, CA (N. Y.), v. 6, p. 351, 1976; Lichtenstein L. Bone tumors, p. 220, St Louis, 1977; M a r c o v e R. C. a. o. Osteogenic sarcoma under the age of twenty-one, J. Bone Jt Surg., v. 52-A, p. 411, 1970; Pratt C. a.o. Adjuvant multiple drug chemotherapy for osteosarcoma of the extremity, Cancer, v. 39, p. 51, 1977; R o-s e n G. a. o. High-dose methotrexate with citrovorum factor rescue and adriamycin in childhood osteogenic sarcoma, ibid., v. 33, p. 1151,1974; Tef f t IVI., C h a-b o r a Б.М. a. Rosen G. Radiation in bone sarcomas, ibid., v. 39, suppl., p. 806, 1977.

H. H. Трапезников; H. И. Рыбакова (рент.).

Источник