Меню

Гипопитуитаризм Пангипопитуитаризм

Клинические тесты и задачи

*Импакт фактор за 2018 г. по данным РИНЦ

Читайте в новом номере

1. Гипогликемия у больного сахарным диабетом может быть вызвана:

а) введением неадекватно большой дозы инсулина;

б) приемом алкоголя;

в) приемом препаратов сульфонилмочевины;

г) приемом бигуанидов.

2. Показаниями для проведения теста на толерантность к глюкозе являются наличие у пациента:

а) жажды и полиурии;

б) рецидивирующего фурункулеза;

г) уровня глюкозы в крови натощак более 10 ммоль/л;

3. Из перечисленных препаратов ухудшение течения сахарного диабета не вызывают:

а) ацетилсалициловая кислота;

г) тиазидовые диуретики;

д) пероральные контрацептивы.

4. Характерными клиническими проявлениями тиреотоксикоза являются:

а) снижение массы тела;

б) повышенная раздражительность;

д) стойкая тахикардия.

5. Сцинтиграфия служит основным способом выявления:

а) подострого тиреоидита;

б) зоба Хашимото;

в) диффузного токсического зоба;

г) рака щитовидной железы;

д) токсической аденомы щитовидной железы.

6. Наиболее информативным методом для выявления рака щитовидной железы является:

а) сцинтиграфия щитовидной железы;

б) пальпаторное исследование;

в) ультразвуковое исследование щитовидной железы;

г) компьютерная томография щитовидной железы;

д) тонкоигольная аспирационная биопсия щитовидной железы.

7. Юноша 17 лет жалуется на избыточный вес (с 5 лет, частые головные боли). В возрасте 11–12 лет был выше сверстников. Рост 176 см, вес 110 кг. Лицо округлое. Розовые стрии в области живота и бедер. Половое развитие соответствует возрасту. АД 160/100 мм рт. ст. Предположительный диагноз:

а) болезнь Иценко–Кушинга;

б) экзогенно-конституциональное ожирение;

в) синдром Иценко–Кушинга;

г) пубертатно-юношеский диспитуитаризм;

д) гипертоническая болезнь.

8. У больной 17 лет отмечается полиурия с низким удельным весом мочи. После проведения теста с ограничением жидкости величина удельного веса мочи не изменилась. Наиболее вероятно, что у больной:

а) психогенная полидипсия;

б) несахарный диабет;

в) сахарный диабет;

г) хронический пиелонефрит.

9. Тиреотоксический синдром может встречаться:

а) при диффузном токсическом зобе;

б) при зобе Хашимото;

в) при подостром тиреоидите;

г) при первичной атрофии щитовидной железы;

д) при ТТГ-секретирующей опухоли гипофиза.

10. Наиболее вероятной причиной слепоты у больного, длительно страдающего сахарным диабетом, является:

в) пролиферирующая ретинопатия;

г) атрофия зрительных нервов;

д) автономная нейропатия.

11. Все утверждения в отношении тиреотоксического криза являются верными, за исключением следующего:

а) хирургическое вмешательство и инфекции могут спровоцировать тиреотоксический криз;

б) развитие криза связано с внезапным резким подъемом уровня тиреоидных гормонов в крови;

в) при тиреотоксическом кризе эффективно назначение радиоактивного йода;

г) в лечении криза целесообразно использование

д) в терапии криза целесообразно применение препаратов неорганического йода.

12. Больная 40 лет жалуется на зябкость, сонливость, запоры. При объективном исследовании обнаружено увеличение щитовидной железы и заподозрен первичный гипотиреоз. Для подтверждения данного диагноза наиболее информативно:

а) проведение сцинтиграфии щитовидной железы;

б) определение уровня ТТГ;

в) определение уровня Са2+ в крови;

г) определение Т3;

д) определение Т4.

13. Больной 30 лет, страдающий сахарным диабетом

1-го типа, обнаружен в коматозном состоянии через 3 ч после введения инсулина. Какое мероприятие необходимо выполнить в первую очередь?

б) ввести 5% раствор глюкозы;

в) ввести инсулин (10–20 ЕД);

г) исследовать уровень креатинина, электролитов и глюкозы в крови;

д) ввести 20 мл 40% раствора глюкозы.

14. При выявлении у пациента глюкозурии в первую очередь необходимо:

а) определить уровень глюкозы в крови натощак;

б) провести глюкозотолерантный тест;

в) назначить препараты сульфонилмочевины;

г) ограничить употребление углеводов;

д) определить уровень базального инсулина.

15. Относительно сахарного диабета 1-го типа справедливо:

а) диабет требует постоянного лечения инсулином;

б) диабет чаще возникает в молодом возрасте;

в) течение диабета сопровождается наклонностью к кетоацидозу;

г) диабет обычно возникает на фоне ожирения;

д) диабет часто сопровождает рак поджелудочной железы.

16. Синдром Шмидта характеризуется:

в) сахарным диабетом;

д) всем вышеперечисленным.

17. Пангипопитуитаризм клинически проявляется:

а) развитием остеопении и остеопороза;

б) увеличением потливости, выраженной гиперемией кожных покровов;

в) прогрессирующей слабостью, гипотензией и кахексией;

г) повышением уровня глюкозы крови.

18. Симптом Бэра («грязные локти») характерен для:

а) диффузного токсического зоба;

г) болезни Иценко–Кушинга.

19. Каким будет Ваше заключение при обнаружении у пациента с помощью УЗИ щитовидной железы гипоэхогенной структуры в левой доле диаметром 2 мм (объем щитовидной железы и уровни тироидных гормонов в норме):

а) практически здоров;

б) эндемический зоб;

в) узловой эутиреоидный зоб;

д) солитарный узел левой доли щитовидной железы (показана пункционная биопсия узлового образования).

20. 47-летняя женщина обратилась к врачу по месту жительства с жалобами на прибавку в весе (4 кг, сонливость, слабость, запор и сухость кожных покровов). Исследование выявило гипорефлексию, незначительное увеличение щитовидной железы при пальпации, гипотермию. Какой гормон или лабораторный показатель необходимо исследовать для подтверждения диагноза в первую очередь?

а) определение антитиреоидных аутоантител;

б) определение Т3;

в) определение Т4;

г) определение ТТГ.

21. Гранулематозный тиреоидит дифференцируют со следующими заболеваниями:

а) острый гнойный тиреоидит;

в) кровоизлияние в кисту щитовидной железы;

г) лимфоцитарный тиреоидит Хашимото.

22. В диетотерапии для больных с неосложненным СД типа 2-го учитывают:

а) количество белков в граммах;

б) хлебные единицы;

в) количество жиров в граммах;

г) суточное потребление калорий.

23. В диетотерапии для больных с неосложненным СД типа 1-го учитывают:

а) количество белков в граммах;

б) суточное потребление калорий;

в) количество жиров в граммах;

г) хлебные единицы .

24. Больная 58 лет жалуется на приступы сердцебиения, потливость, сухость кожных покровов, ломкость ногтей, снижение памяти и слабость. В анамнезе 3 беременности, закончившиеся выкидышами. Страдает поливалентной аллергией.

При пальпации щитовидной железы: пальпируются обе доли, размер больше дистальной фаланги, в правой доле определяется нечетко очерченное узловое образование 1,5х1,3 см. Остальная ткань железы плотная, объем железы 28 см3. Проведена тонкоигольная пункционая биопсия, в препарате нет атипичных клеток, имеется выраженная лимфоцитарная инфильтрация, клетки Ашкенази–Гюртля. Поставьте диагноз.

а) аутоиммунный тиреоидит, атрофическая форма;

б) тиреотоксическая аденома;

в) узловой нетоксический зоб;

г) аутоиммунный тиреоидит, гипертрофическая форма;

д) узловой токсический зоб.

25. Женщина 25 лет жалуется на боли в горле при глотании, повышение температуры тела до 38оС. В течение двух лет страдает диффузным токсическим зобом (ДТЗ) 2 ст., средней тяжести. Лечилась в течение полугода тиамазолом, начиная с 40 мг с постепенным снижением дозы до 10 мг, L-тироксином 50 мкг. Год назад возник рецидив, начато лечение тиамазолом в дозе 50 мг/сут. За последние три дня до обращения к врачу принимала метамизол натрия в связи с альгоменореей. Накануне вечером возникла боль в горле, поднялась температура. Самостоятельно принимала сульфодиметоксин, метамизол натрия и тетрациклин без эффекта.

Наиболее вероятный диагноз?

а) подострый тиреоидит;

б) декомпенсация ДТЗ;

в) ОРВИ в сочетании с ДТЗ;

г) ДТЗ, агранулоцитоз с формирующейся некротической ангиной;

д) заглоточный абсцесс в сочетании с ДТЗ.

Ответы на вопросы:

1 – а–в. 2 – а, б, д. 3 – а, в. 4 – а, б, д. 5 – д. 6 –д. 7 – г.

8 – б. 9 – а, б, в. 10 – в. 11 – в. 12 – б. 13 – д. 14 – а.

15 – а, б, в. 16 – д. 17 – а, в. 18 – б, г. 19 – а. 20 – г.

21 – а–в. 22 – г. 23 – г. 24 – д. 25 – г.

Задача № 1

Больная 35 лет, жалуется на похудание за месяц на 6 кг при сохраненном аппетите, сердцебиение, дрожь в теле, чувство жара, слабость, раздражительность, плохой сон. Кожа влажная, теплая, эластичная, тонкая. Волосы мягкие. Глазные щели расширены, мигание редкое. При взгляде вниз появляется белая полоска между верхним веком и радужкой. Нарушена конвергенция, веки пигментированные. Пальпируется перешеек щитовидной железы. Определяется тремор пальцев рук. Тоны сердца ритмичные, ясные, ЧСС – 98 уд./мин. Данные ЭКГ – синусовая тахикардия, неспецифические изменения конечной части желудочкового комплекса. Назовите предварительный диагноз, дополнительные методы исследования для подтверждения диагноза.

Задача № 2

Больная, 19 лет, жалуется на жажду (выпивает 4–5 л жидкости за сутки), обильное мочеиспускание, похудание за 2 мес. на 10 кг, слабость. Пониженного питания, тургор кожи снижен, кожа сухая. Запах ацетона изо рта. Язык сухой. Дыхание везикулярное. Тоны сердца ритмичные, ЧСС – 86 уд./мин. Живот мягкий, безболезненный во всех отделах. Сахар крови – 16 ммоль/л. Анализ мочи: у. в. –1030, сахар +++, ацетон ++. Назовите предварительный диагноз.

Задача № 3

Больной 22 года, в течение 8 лет страдает сахарным диабетом, получает инсулинотерапию. В течение 2 нед. появилась сухость во рту, жажда, пьет около 5 л воды за сутки, обильное мочеиспускание, выраженная слабость, тошнота. Сегодня дважды была рвота, появились боли в животе. Состояние средней тяжести, заторможен. Одышка в покое – 26 в минуту. Запах ацетона изо рта. Кожа сухая, тургор снижен. Язык сухой. Тоны сердца приглушены. ЧСС – 90 уд./ мин. АД – 110/70 мм рт. ст. Дыхание везикулярное. Живот мягкий, болезненный во всех отделах. Печень выступает из-под реберной дуги на 3 см, плотноэластической консистенции, перкуторные размеры 15х12х10 см. Гликемия – 18 ммоль/л, PH крови – 6,9. Ан мочи: ацетон +++, глюкоза 40 г/л. На ЭКГ – зубцы Т низкие, определяется зубец U. Назовите предварительный диагноз.

Задача № 4

Больной 75 лет, длительное время страдающий сахарным диабетом 2-го типа, перенес острую кишечную инфекцию. В течение 5 дней сохранялась фебрильная температура, беспокоила рвота 1–2 раза в сутки, жидкий обильный стул до 5 раз в сутки. Получал антибактериальную терапию, стул и температура нормализовались, но состояние не улучшилось, появилась жажда, полиурия, слабость. Состояние тяжелое, заторможен, плохо ориентируется во времени и пространстве. Запаха ацетона нет. Кожа сухая, тургор резко снижен. Язык сухой. Тоны сердца ритмичные, глухие. Пульс нитевидный, 100 уд./мин. АД 90/ 60 мм рт. ст. Сахар крови – 25 ммоль/л, осмолярность сыворотки – 350 мосм/л, PH – 7,6. В моче ацетона нет, сахар +++. Назовите предварительный диагноз.

Задача № 5

Больной 35 лет, страдающий сахарным диабетом 1-го типа, после инъекции инсулина почувствовал резкую слабость, дрожь в теле, профузный пот, сердцебиение, головокружение, чувство голода, потерял сознание. Состояние тяжелое, без сознания. Кожа влажная, бледная. Судорожные подергивания рук и ног. Тоны сердца ритмичные, ЧСС – 100 уд./мин. АД – 170/90 мм рт. ст. Назовите предварительный диагноз.

Задача № 6

Больной 35 лет, страдающий сахарным диабетом, после приема алкоголя (со слов, выпил около 1000 мл водки) почувствовал резкую слабость, дрожь в теле, сердцебиение, чувство голода. Состояние средней тяжести. Возбужден, тремор пальцев рук. Кожа бледная, влажная. Тоны сердца ритмичные, ЧСС – 108 уд./мин. АД – 180/90 мм рт. ст. Дыхание везикулярное. Живот мягкий, безболезненный во всех отделах. Назовите предварительный диагноз и дополнительные методы исследования для подтверждения диагноза.

Читайте также:  Разрыхлитель теста способ применения

Эталоны ответов

Задача № 1 Предварительный диагноз – болезнь Базедова– Грейвса. Для подтверждения данной диагностической гипотезы необходимо определить уровень тиреоидных гормонов, тиреотропного гормона, уровень тиреостимулирующих антител, а также уровень антител к тиреоглобулину и микросомам для исключения аутоиммунного тиреоидита, выполнить ультразвуковое исследование щитовидной железы для исключения токсической аденомы щитовидной железы, при необходимости – гистологическое исследование пунктата железы. Можно выполнить исследование поглощения щитовидной железой радиоактивного йода.

Задача № 2 Предварительный диагноз – сахарный диабет 1-го типа.

Задача № 3 Предварительный диагноз – сахарный диабет 1-го типа, декомпенсация, кетоацидотическая кома, I стадия.

Задача № 4 Предварительный диагноз – сахарный диабет 2-го типа, осложненный развитием гиперосмолярной комы.

Задача № 5 Предварительный диагноз – сахарный диабет 1-го типа, осложненный гипогликемической комой.

Задача № 6 Предварительный диагноз – сахарный диабет 1-го типа, гипогликемия. Но подобная симптоматика, кроме чувства голода, может быть и при алкогольной интоксикации. Для дифференциальной диагностики между гипогликемическим синдромом и интоксикацией алкоголем необходимо исследовать в крови уровень сахара и алкоголя.

Только для зарегистрированных пользователей

Источник

Гипопитуитаризм. Пангипопитуитаризм

Введение

За пределами медицины гипофиз нам известен, в основном, благодаря смелой фантазии русского врача М.А.Булгакова: в «Собачьем сердце» профессор Преображенский, пересадив этот мозговой придаток «милому псу Шарику», в итоге получил «полное очеловечивание» и вызвал к жизни далеко не столь же милого П.П.Шарикова.

Безусловно, литератор имеет право на художественный домысел. Но Михаил Афанасьевич, повторим, был не только литератором, и не случайно именно гипофизу он отвел ключевую роль в своей повести. К моменту написания «Собачьего сердца» уже активно изучалась и прояснялась функция связки «гипофиз-гипоталамус» как главного (по крайней мере, одного из главных) контролирующего центра всей нейроэндокринной системы .

Гипофиз, или питуитарная железа, шишковидная железа, нижний придаток мозга, – был известен уже в античности: он упоминается, в частности, Галеном. Однако истинная биологическая роль и предназначение это небольшого, – с лесной орех, – образования, расположенного в ямке «турецкого седла» клиновидной кости у основания больших полушарий, веками оставались неизвестными, порождая множество более или менее далеких от реальности гипотез. Лишь к концу ХIХ века исследователи установили связь между дисфункцией гипофиза и рядом ранее непонятных аномалий, – например, акромегалией. В 1914 году Моррис Симмондс (Германия) впервые дал подробное клиническое описание пангипопитуитарного синдрома, развившегося у 46-летней женщины вследствие послеродового сепсиса, который она пережила одиннадцать лет тому назад. Отметим, что для обозначения различных вариантов послеродовой питуитарной дефицитарности в литературе иногда употребляются эпонимические термины «синдром/болезнь Симмондса», «синдром Шиена» (устаревшее написание «синдром Шихана» абсолютно не соответствует английскому произношению имени и фамилии Harold Leeming Sheehan) и др.

Революционные сдвиги в изучении гипофизарно-гипоталамической системы, и особенно в прижизненной диагностике ее нарушений, начались с середины ХХ века – с развитием способов радиоизотопного анализа, затем нейровизуализирующей томографии (КТ, МРТ) и других высокотехнологичных исследовательских методов.

Насколько известно на данный момент, гипофиз секретирует около десятка т.н. «тропных гормонов», которые в присутствии вырабатываемых гипоталамусом рилизинг-факторов (от англ. «to release», – высвобождать) стимулируют деятельность основных периферических эндокринных желез, – надпочечников, щитовидной, половых и т.д. Кроме того, эти мозговые придатки вырабатывают гормон роста соматотропин, антидиуретический вазопрессин и некоторые другие биоактивные регуляторы.

Сегодня известно, что каждый гормон, выделяемый железами внутренней секреции в системный кровоток, выполняет одновременно несколько функций и контролирует несколько процессов, физиологических и психических. В последние десятилетия мы только начинаем осознавать, насколько слепо наша наука увлеклась схематичным делением организма на различные «сферы», «подсистемы» и т.д. – которых в действительности не существует, поскольку живой организм все-таки целостен и не является совокупностью автономных сменных блоков. Из компьютера можно извлечь дисфункционирующее устройство, – скажем, видеокарту, диск-винчестер, пластинку оперативной памяти, – заменив его таким же или более производительным. Организм на это совершенно не рассчитан; при всем уважении к трансплантологии приходится признать, что ее успехи, в сущности, очень скромны, и пока они представляют собой попытку обмануть природу ценой варварского оглушения иммунитета. Однако, продолжая ту же электронно-механистическую аналогию, попробуем вообразить себе компьютер, подключенный к сети питания (у нас это ЖКТ, органы дыхания и кровообращения) и имеющий все необходимые компоненты (включая центральный процессор – головной мозг), но уже не контролируемый «слетевшей», работающей неправильно или не работающей вовсе операционной системой.

В грубом приближении, эндокринная система – это наша OS Windows. Глубокий дефицит или отсутствие питуитарных (а за ними и всех ассоциированных) гормонов означает отсутствие «исполнительной власти на местах». Упомянутый выше синдром Симмондса в классической форме представляет собой тяжелейшую, несовместимую с жизнью кахексию (тотальное истощение), которая сопровождается стремительным старением, атрофией, дегенерацией всех тканей и угасанием всех функций.

Пангипопитуитаризмом называют клинически значимый дефицит гипофизарных гормонов (всех или большинства, от древнегреч. «пан-» – все, всё, полностью). Поскольку это состояние является для организма катастрофическим, но может развиться в силу ряда преходящих либо перманентных причин (см. ниже), природой предусмотрен многократный запас прочности для шишковидной железы: клиническая картина пангипопитуитаризма развивается при сокращении числа функционирующих клеток аденогипофиза (передней, эндокринной доли придатка) до 5-10% от нормального количества. Соответственно, под гипопитуитаризмом (без приставки «пан-») подразумевают снижение секреции одного или нескольких гипофизарных гормонов, не достигающее тотальных масштабов.

К настоящему времени в отношении гипопитуитаризма проведено очень мало «больших» медико-статистических исследований распространенности (доля больных в общей популяции) и заболеваемости (число ежегодно регистрируемых новых случаев); глобальные скрининги не предпринимались вообще. Поэтому эпидемиологические оценки едва ли можно считать полными и точными. Сообщается, что число пациентов в пересчете к популяции составляет 45-50 чел на 100 000 населения, при частоте заболеваемости около 4 новых случаев в год на те же сто тысяч. Среди заболевающих преобладают женщины молодого и зрелого возраста, чему есть свои причины.

Согласно публикациям в авторитетных медицинских журналах мира («Ланцет», «Журнал Американской медицинской ассоциации» и др.), при учете больных со слабовыраженной или неспецифической симптоматикой гипопитуитаризма, развивающейся с высокой вероятностью после черепно-мозговых травм, геморрагических инсультов, курсов лучевой терапии, – оценку заболеваемости, скорее всего, пришлось бы поднять с 4 примерно до 30 случаев в год на 100 000 населения.

Причины

Основные причины гипопитуитаризма включают следующее:

  • опухоли (наиболее часто встречается сдавление ткани гипофиза растущей аденомой);
  • инфекционно-воспалительные процессы;
  • ишемия вследствие нарушений мозгового кровообращения (в том числе во время беременности или при массивной кровопотере при сложных родах, – чем и объясняется преобладание женщин среди заболевающих);
  • радиация (в особенности страдает секреция гормона роста и половых гормонов);
  • черепно-мозговые травмы;
  • нейрохирургические вмешательства;
  • укусы некоторых змей.

Помимо приобретенных форм, встречается врожденный гипопитуитаризм, обусловленный недостаточным развитием или гипофункцией железы в силу генетических мутаций, наличия того или иного наследственного синдрома или вредоносных воздействий на внутриутробном этапе.

Симптоматика

Очевидно, что клиника (пан)гипопитуитаризма должна быть чрезвычайно разнообразной. В частности, дефицит гонадотропных гормонов приводит к постепенной утрате вторичных половых признаков, снижению полового влечения, эректильной дисфункции у мужчин, аменорее и отсутствию молока после родов у женщин.

Больные теряют в весе, обнаруживают признаки мышечной атрофии и сокращение объема внутренних органов. Нарушается трофика кожи и костей, прогрессирует остеопороз (истончение и хрупкость костных структур), редеют волосы, конечности зачастую приобретают цианотичный оттенок, быстро разрушаются зубы.

Типичной является астения, слабость, гипотония, нарушения зрительных функций, головные боли.

Синдром вторичного гипокортицизма проявляется резким снижением иммунитета, выраженными нарушениями деятельности ЖКТ, склонностью к развитию гипогликемии. Как правило, эндокринная недостаточность сопровождается умеренной или тяжелой неврологической патологией, преждевременным увяданием и старением организма.

Если гипопитуитаризм манифестирует в раннем детском возрасте, то в силу дефицита соматотропина, гонадотропина и гормонов щитовидной железы наблюдаются задержки психофизического развития по типу т.н. гипофизарной карликовости.

Со стороны центральной нервной системы типичными осложнениями выступают астено-депрессивные расстройства, эмоциональная неустойчивость.

В большинстве случаев симптоматика развивается достаточно медленно и постепенно, однако известны также случаи стремительного развития и злокачественного протекания с летальным исходом. Возможно также внезапное развитие коллапса или гипофизарной комы.

Диагностика

Диагноз устанавливается путем сопоставления анамнестических, лабораторных и инструментальных данных, а также, при необходимости, консультаций с профильными специалистами (офтальмолог, психоневролог и т.д.). Обязательно назначается батарея анализов крови, прежде всего для определения уровня гормонов. Из визуализирующих методов наибольшее значение имеют МРТ и ПЭТ, а также рентген.

Необходимо надежно исключить все прочие возможные причины, могущие давать сходную симптоматику (онкопроцессы, туберкулез, дистрофия и т.д.).

Лечение

Лечение пангипопитуитаризма включает три основные направления. Прежде всего, принимают меры к поиску и устранению первопричины гормональной недостаточности, – например, удаляют опухоль. Затем назначается заместительная терапия соответствующими гормонами (по результатам лабораторной диагностики) и проводится лечение успевших развиться осложнений и реперкуссий (рефлекторных нарушений в функционировании внутренних органов и тканей).

В тех случаях, когда заболевание носит хронический характер, необходимо постоянное наблюдение у эндокринолога и пожизненная заместительная терапия для поддержания нормального гормонального фона.

Источник



Пангипопитуитаризм — Обзор информации

Медицинский эксперт статьи

Алексей Портнов, медицинский редактор
Последняя редакция: 01.06.2018

Пангипопитуитаризм относится к синдрому эндокринного дефицита, обусловливающему частичную или полную потерю функции передней доли гипофиза. У пациентов наблюдается весьма разнообразная клиническая картина, возникновение которой обусловлено дефицитом специфических тропных гормонов (гипопитуитаризмом). Диагностика включает проведение специфических лабораторных тестов с измерением базальных уровней гормонов гипофиза и их уровней после проведения различных провокационных проб. Лечение зависит от вызвавшей патологию причины, но обычно заключается в хирургическом удалении опухоли и назначении заместительной терапии.

trusted-source[1], [2], [3], [4], [5]

Код по МКБ-10

E23.0 Гипопитуитаризм
E89.3 Гипопитуитаризм, возникший после медицинских процедур

Причины снижения функции гипофиза

Причины, непосредственно связанные с гипофизом (первичный гипопитуитаризм)

  • Опухоли:
    • Аденомы гипофиза.
    • Краниофарингиомы
  • Инфаркт или ишемический некроз ткани гипофиза:
  • Геморрагический инфаркт (апоплексия или разрыв гипофиза) — послеродовой (синдром Шиена) либо развивающийся при сахарном диабете или серповидноклеточной анемии.
  • Сосудистый тромбоз или аневризма, особенно внутренней сонной артерии
  • Инфекционно-воспалительные процессы: Менингиты (туберкулезной этиологии, вызванные другими бактериями, грибковой или малярийной этиологии). Абсцессы гипофиза. Саркоидоз
  • Инфильтративные процессы: Гемохроматоз.
  • Гранулематоз клеток Лангерганса (гистиоцитоз — болезнь Ханд-Шулера-Кристиана)
  • Идиопатический, изолированный или множественный, дефицит гормонов гипофиза
  • Ятрогенный:
  • Лучевая терапия.
  • Хирургическое удаление
  • Аутоиммунная дисфункция гипофиза (лимфоцитарный гипофизит)
Читайте также:  Гипоксия последствия причины признаки симптомы лечение

Причины, непосредственно связанные с патологией гипоталамуса (вторичный гипопитуитаризм)

  • Опухоли гипоталамуса:
    • Эпидендимомы.
    • Менингиомы.
    • Опухолевые метастазы.
    • Пинеалома (опухоль шишковидного тела)
  • Воспалительные процессы, такие как саркоидоз
  • Изолированный или множественный дефицит нейрогормонов гипоталамуса
  • Хирургическое вмешательство на ножке гипофиза
  • Травма (иногда ассоциированная с переломами основания черепа)

trusted-source[6], [7], [8], [9]

Симптомы пангипопитуитаризма

Все клинические признаки и симптомы находятся в прямой связи с непосредственной причиной, вызвавшей данную патологию, и связаны с развивающимся дефицитом либо полным отсутствием соответствующих гормонов гипофиза. Проявления обычно дают о себе знать постепенно и не могут быть отмечены пациентом; изредка заболевание характеризуется острыми и яркими проявлениями.

Как правило, в первую очередь снижается количество гонадотропинов, затем ГР и наконец ТТГ и АКТГ. Тем не менее бывают случаи, когда первыми снижаются уровни ТТГ и АКТГ. Дефицит АДГ довольно редко является результатом первичной патологии гипофиза и наиболее характерен для повреждения ножки гипофиза и гипоталамуса. Функция всех эндокринных желез-мишеней снижается в условиях тотального дефицита гормонов гипофиза (пангипопитуитаризм).

Недостаток лютеинизирующего (ЛГ) и фолликулостимулирующего гормонов гипофиза (ФСГ) у детей приводит к задержке полового развития. У женщин в пременопаузальном периоде развивается аменорея, снижается либидо, наблюдается исчезновение вторичных половых признаков и бесплодие. У мужчин развивается эректильная дисфункция, атрофия тестикулов, снижение либидо, исчезают вторичные половые признаки и снижается сперматогенез с последующим бесплодием.

Дефицит ГР может способствовать развитию повышенной утомляемости, но обычно протекает бессимптомно и у взрослых пациентов клинически не выявляется. Предположение о том, что дефицит ГР ускоряет развитие атеросклероза, не доказано. Дефицит ТТГ приводит к гипотиреозу с наличием таких симптомов, как одутловатость лица, осиплость голоса, брадикардия и повышенная чувствительность к холоду. Дефицит АКТГ приводит к снижению функции коры надпочечников и появлению соответствующей симптоматики (повышенная утомляемость, импотенция, снижение устойчивости к стрессу и сопротивляемости инфекциям). Гиперпигментация, характерная для первичной надпочечниковой недостаточности, не выявляется при дефиците АКТГ.

Повреждения гипоталамуса, результатом которых является гипопитуитаризм, могут также приводить к нарушению центра контроля аппетита, проявляясь синдромом, схожим с нервной анорексией.

Синдром Шиена, который развивается у женщин в послеродовом периоде, является следствием некроза гипофиза, появившегося в результате гиповолемии и шока, внезапно развившегося в периоде родов. После родов у женщин не наступает лактация, пациентки могут предъявлять жалобы на повышенную утомляемость и выпадение волос на лобке и в подмышечных впадинах.

Апоплексия гипофиза является целым симптомокомплексом, развивающимся или в результате геморрагического инфаркта железы, или на фоне неизмененной ткани гипофиза, или чаще сдавления ткани гипофиза опухолью. Острая симптоматика включает выраженную головную боль, ригидность затылочных мышц, лихорадку, дефекты полей зрения и паралич глазодвигательных мышц. Развивающийся при этом отек может сдавливать гипоталамус, в результате чего может наступить сомнолентное нарушение сознания или кома. Разные степени нарушения функции гипофиза могут развиваться внезапно, и у пациента возможно развитие коллаптоидного состояния вследствие дефицита АКТГ и кортизола. В спинно-мозговой жидкости часто присутствует кровь, а на МРТ обнаруживаются признаки кровоизлияния.

Диагностика пангипопитуитаризма

Клинические признаки зачастую неспецифичны, и диагноз должен быть подтвержден, прежде чем пациенту будет рекомендована пожизненная заместительная терапия.

Дисфункция гипофиза может быть распознана по наличию у больного клинических признаков неврогенной анорексии, хронических заболеваний печени, мышечной дистрофии, аутоиммунного полиэндокринного синдрома и патологии других эндокринных органов. Особенно может быть запутанной клиническая картина, когда снижается функция более чем одного эндокринного органа одновременно. Следует доказать наличие структурной патологии гипофиза и нейрогормонального дефицита.

trusted-source[10], [11], [12], [13], [14]

Пробы, необходимые для визуализации

Все пациенты должны иметь положительные результаты КТ (с высокой степенью разрешения) или МРТ, выполненные с использованием контрастных веществ по специальным методикам (для того, чтобы исключить такие структурные аномалии, как аденомы гипофиза). Позитронная эмиссионная томография (ПЭТ), использовавшаяся как метод исследования в нескольких специализированных центрах, тем не менее в широкой клинической практике выполняется крайне редко. В случае, когда нет возможности провести современное нейрорадиологическое обследование, используют простую конусную боковую краниографию турецкого седла, с помощью которой можно обнаружить макроаденому гипофиза диаметром более 10 мм. Церебральная ангиография назначается только в том случае, когда результаты других диагностических тестов указывают на наличие параселлярных сосудистых аномалий или аневризм.

Дифференциальная диагностика генерализованного гипопитуитаризма с другими заболеваниями

Преобладание у женщин, кахексия, патологическая настроенность на прием пищи и неадекватная оценка своего организма, сохранность вторичных половых признаков, за исключением аменореи, повышенные базальные уровни ГР и кортизола

Алкогольное поражение печени или гемохроматоз

Верифицированное заболевание печени, соответствующие лабораторные показатели

Прогрессирующая слабость, преждевременное облысение, катаракта, внешние признаки акселерации роста, соответствующие лабораторные показатели

Полиэндокринный аутоиммунный синдром

Соответствующие уровни гормонов гипофиза

trusted-source[15], [16], [17], [18]

Лабораторная диагностика

В первую очередь в диагностический арсенал должны быть включены тесты для определения дефицита ТГГ и АКТГ, так как оба этих нейрогормональных дефицита нуждаются в долговременной терапии в течение всей жизни. Тесты для определения других гормонов изложены ниже.

Следует определить уровни свТ4 и ТТГ. В случае генерализованного гипопитуитаризма уровни обоих гормонов обычно низкие. Могут наблюдаться случаи, когда уровень ТГГ нормальный, а уровень Т4низкий. В противоположность этому высокий уровень ТГГ при низком св Т4 указывает на первичную патологию щитовидной железы.

Внутривенное струйное введение синтетического тиреотропин-рилизинг-гормона (ТРГ) в дозе от 200 до 500 мкг в течение 15-30 с может помочь выявить пациентов с гипоталамической патологией, вызывающей дисфункцию гипофиза, хотя этот тест и не очень часто используется в клинической практике. Уровень ТТГ плазмы обычно определяется на 0, 20 и 60-й минутах после инъекции. Если функция гипофиза не страдает, уровень ТТГ плазмы должен подняться больше 5 МЕ/л с пиком концентрации к 30-й минуте после инъекции. Задержка подъема уровня ТТГ плазмы может иметь место у пациентов с патологией гипоталамуса. Однако у некоторых пациентов с первичным заболеванием гипофиза также обнаруживается задержка подъема уровня ТГГ.

Только лишь одни уровни сывороточного кортизола не являются надежным критерием выявления нарушения функции гипофизарно-надпочечниковой оси. Поэтому следует рассмотреть одну из нескольких провокационных проб. Один тест, применяемый для оценки резерва АКТГ (столь же достоверно по нему можно судить и о резерве ГР и пролактина), — это тест толерантности к инсулину. Инсулин короткого действия в дозе 0,1 Ед/кг массы тела вводится внутривенно в течение 15-30 с и затем исследуется венозная кровь для определения уровня ГР, кортизола и базального уровня глюкозы (до введения инсулина) и через 20,30,45, 60 и 90 минут после инъекции. Если уровень глюкозы в венозной крови падает меньше 40 мг/мл (менее 2,22 ммоль/л) или же развиваются симптомы гипогликемии, то кортизол должен увеличиваться до уровня около > 7 мкг/ мл или до > 20 мкг/мл.

(ПРЕДОСТЕРЕЖЕНИЕ. Этот тест проводить рискованно у пациентов с доказанным пангипопитуитаризмом или с сахарным диабетом и у лиц пожилого возраста, и проведение его противопоказано при наличии у больного тяжелой формы ИБС либо эпилепсии. Проба обязательно должна проводиться под контролем врача.)

Обычно при проведении теста наблюдаются только транзиторная одышка, тахикардия и чувство беспокойства. В случае если пациенты предъявляют жалобы на сердцебиение, теряют сознание или у них случается приступ, пробы следует немедленно прекратить, быстро введя пациенту внутривенно 50 мл 50 % раствора глюкозы. Результаты только лишь теста на толерантность к инсулину не дают возможности дифференцировать первичную (болезнь Аддисона) и вторичную (гипопитуитаризм) надпочечниковую недостаточность. Диагностические пробы, позволяющие провести такую дифференциальную диагностику и оценить функцию гипоталамо-гипофизарно-надпочечниковой оси, описаны ниже, после описания болезни Аддисона. Альтернативным вышеописанному провокационным тестом является проба с кортикотропин-рилизинг-гормоном (КРФ). КРФ вводят внутривенно струйно, в дозе 1 мкг/кг. Уровни АКТГ и кортизола плазмы измеряются за 15 минут до инъекции и через 15, 30,60,90 и 120 минут после нее. Побочные эффекты заключаются в возникновении временной гиперемии кожи лица, металлического привкуса во рту и кратковременной гипотензии.

Обычно всегда измеряют уровень пролактина, который часто повышен в 5 раз по отношению к нормальным значениям в случае наличия опухоли гипофиза больших размеров, причем даже в случае, когда опухолевые клетки и не продуцируют пролактин. Опухоль механически пережимает ножку гипофиза, предотвращая выброс допамина, который ингибирует продукцию и выделение пролактина гипофизом. Больные с такой гиперпролактинемией часто имеют вторичный гипогонадизм.

Измерение базальных уровней ЛГ и ФСГ является оптимальным способом оценки наличия гипопитуитарных расстройств у женщин в постменопаузальном периоде, не применяющих экзогенных эстрогенов, у которых концентрации циркулирующих гонадотропинов обычно высокие (более 30 мМЕ/мл). Хотя уровни гонадотропинов и имеют тенденцию к снижению у других пациентов с пангипопитуитаризмом, все равно их уровни перекрывают разброс (т. е. частично совпадают) нормальных значений. Уровни обоих этих гормонов должны увеличиваться в ответ на внутривенное введение гонадотропин-рилизинг-фактора (гонадолиберина) в дозе 100 мкг, с пиком ЛГ примерно через 30 минут и пиком ФСГ на 40 минуте после назначения гонадолиберина. И тем не менее в случае гипоталамо-гипофизарной дисфункции может иметь место нормальный или сниженный ответ или отсутствие какого-либо ответа на введение гонадолиберина. Средние значения увеличенных уровней ЛГ и ФСГ в ответ на стимуляцию гонадолиберином весьма разнятся. Поэтому назначение экзогенной стимуляционной пробы с гонадолиберином не позволяет точно дифференцировать первичные гипоталамические нарушения от первичной гипофизарной патологии.

Скрининг для выявления дефицита ГР не рекомендуется проводить у взрослых, если нет намерений назначить терапию ГР (например, в случае необъяснимого снижения мышечной силы и качества жизни у пациентов с гипопитуитаризмом, которым назначается полная заместительная терапия). Дефицит ГР подозревается в случае, если у пациента присутствует дефицит двух и более гормонов гипофиза. Из-за того, что уровни ГР в крови весьма разнятся в зависимости от времени суток и влияния других факторов, существуют определенные трудности в их интерпретации, в лабораторной практике используется определение инсулиноподобного фактора роста (ИФР-1), уровень которого отражает содержание ГР в крови. Низкие уровни ИФР-1 наводят на мысль о дефиците ГР, однако нормальные его уровни не исключают такового. В этом случае может быть необходимо провести провокационную пробу на высвобождение ГР.

Оценка лабораторного ответа на введение сразу нескольких гормонов является наиболее действенным методом оценки функции гипофиза. ГР — рилизинг-гормон (1 мкг/кг), кортикотропин-рилизинг-гормон (1 мкг/кг), тиреотропин-рилизинг-гормон (ТРГ) (200 мкг/кг) и гонадотропин-рилизинг-гормон(гонадолиберин) (100 мкг/кг) вводятся вместе внутривенно струйно за 15-30 с. Затем, через определенные равные временные интервалы, в течение 180 минут измеряются уровни глюкозы в венозной крови, кортизола, ГР, ТГГ, пролактина, ЛГ, ФСГ и АКТГ. Окончательная роль этих рилизинг-факторов (гормонов) в оценке функции гипофиза еще устанавливается. Интерпретация значений уровней всех гормонов в этой пробе такая же, как была описана ранее для каждого из них.

Читайте также:  6 я статья Конституции СССР и ее отмена

Что нужно обследовать?

Как обследовать?

Какие анализы необходимы?

К кому обратиться?

Лечение пангипопитуитаризма

Лечение заключается в заместительной терапии гормонами соответствующих эндокринных желез, функция которых снижена. У взрослых в возрасте до 50 лет включительно дефицит ГР иногда лечат ГР в дозе 0,002-0,012 мг/ кг веса тела, подкожно, один раз в день. Особую роль в лечении играет улучшение питания и увеличение мышечной массы и борьба с ожирением. Предположение о том, что заместительная терапия ГР предотвращает ускорение системного атеросклероза, индуцированного дефицитом ГР, не подтвердилось.

В случаях, когда гипопитуитаризм обусловлен опухолью гипофиза, вместе с заместительной терапией должно быть назначено и адекватное специальное лечение опухоли. Терапевтическая тактика в случае развития таких опухолей является спорной. В случае если опухоль небольшая и не является пролактинсекретирующей, большинство признанных специалистов-эндокринологов рекомендуют проводить ее транссфеноидальное удаление. Большинство эндокринологов считают, что агонисты допамина, такие как бромкриптин, перголид или длительно действующий каберголин, вполне приемлемы для инициирующей медикаментозной терапии пролактином независимо от ее размеров. У пациентов с макроаденомами гипофиза (> 2 см) и значительным повышением уровня циркулирующего в крови пролактина может потребоваться хирургическое лечение или лучевая терапия в дополнение к терапии агонистами допамина. Высоковольтное облучение гипофиза может входить в комплексную терапию либо использоваться самостоятельно. В случае развития опухолей больших размеров, с супраселлярным ростом, полное хирургическое удаление опухоли как транссфеноидально, так и трансфронтально может не представляться возможным; в этом случае оправданно назначение высоковольтной лучевой терапии. В случае развития апоплексии гипофиза оправданно проведение неотложного хирургического лечения в том случае, если визуализируются патологические участки либо внезапно развивается паралич глазодвигательных мышц или же если нарастает сомноленция, вплоть до развития коматозного состояния, из-за развития гипоталамической компрессии. И хотя терапевтическая тактика с использованием высоких доз глюкокортикоидов и общеукрепляющее лечение в некоторых случаях и могут быть достаточными, все же рекомендуется незамедлительно произвести транссфеноидальную декомпрессию опухоли.

Хирургическое лечение и лучевая терапия могут применяться и в случае низкого содержания в крови гормонов гипофиза. В случае применения у пациентов лучевой терапии снижение эндокринной функции заинтересованных участков гипофиза может происходить в течение многих лет. Тем не менее после проведения такого лечения следует достаточно часто оценивать гормональный статус, предпочтительно непосредственно через 3 месяца, затем 6 месяцев и далее ежегодно. Такой мониторинг должен включать, по крайней мере исследование функции щитовидной железы и надпочечников. У больных могут также развиваться дефекты зрения, ассоциированные с фиброзом области перекреста зрительных нервов. Снимки области турецкого седла и визуализация заинтересованных участков гипофиза должны производиться по крайней мере каждые 2 года, в течение 10-летнего периода, особенно в случае наличия остаточной ткани опухоли.

Источник

Гипопитуитаризм

РЦРЗ (Республиканский центр развития здравоохранения МЗ РК)
Версия: Архив — Клинические протоколы МЗ РК — 2010 (Приказ №239)

Общая информация

Краткое описание

Гипопитуитаризм (гипоталамо-гипофизарная недостаточность) — заболевание, обусловленное поражением гипоталамуса и/или гипофиза с вторичной недостаточностью периферических эндокринных желез.

Клинически может определяться дефицит следующих тропных гормонов гипофиза: ТТГ (причина вторичного гипотиреоза); ЛГ и ФСГ (причина вторичного гипогонадизма); АКТГ (причина вторичного гипокортицизма); пролактина (причина нарушения лактации); СТГ (причина задержки роста и гипогликемии, голодания у детей, нарушения анаболических процессов у взрослых); в ряде случаев АДГ (причина несахарного диабета).

Протокол «Гипопитуитаризм»

Коды по МКБ-10: Е 23.0

Фертильный евнухоидный синдром

Идиопатическая недостаточность гормона роста

Изолированная недостаточность гормона роста

Других гормонов гипофиза

Низкорослость (карликовость) Лорейна-Леви

Некроз гипофиза послеродовой

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

  • Подключено 290 клиник из 4 стран
  • 1 место — 800 руб / 4500 тг в мес.
  • Регистратура + Касса — 15 800 руб / 79 000 тг в год

Автоматизация клиники быстро и недорого!

  • С нами работают 290 клиник из 4 стран
  • Подключение 1 рабочего места — 800 руб / 4500 тг в месяц
  • Узнать больше о системе

Мне интересно! Свяжитесь со мной

Классификация

Классификация по уровню поражения:

1. Первичный (вследствие разрушения или врожденного отсутствия всех или некоторых клеток передней доли гипофиза, секретирующих гормонов).

2. Вторичный (вследствие недостаточности секреции гипофизарных гормонов, вызванных поражением гипоталамуса или высших отделов ЦНС).

Классификация гипопитуитаризма по этиологии:

Дефекты развития:

2.. Голопрозэнцефалия (циклопия, цебоцефалия, орбитальный гипертелоризм).

3. Среднелицевые аномалии (гипертелоризм).

4. Базальные энцефалоцеле.

5. Септооптическая дисплазия (синдром де Морзье).

6. Расщелины твердого и мягкого неба.

7. Единственный центральный резец верхней челюсти.

8. Синдром Холла-Палистера.

9. Синдром Ригера.

10. Синдром Фанкони.

Генетические дефекты:

1. Изолированная недостаточность СТГ.

1.1. Аутосомно-рецессивный тип 1:

— тип 1 А (делеция гена для СТГ);

1.2. Аутосомно-доминантный тип 2.

1.3. Связанный с полом тип 3.

Деструктивные процессы:

1.1. В период новорожденности (травма, аноксия, геморрагический инфаркт).

1.2. Переломы основания черепа.

1.3. Жесткое обращение с детьми.

Инфильтративные процессы:

Сосудистая патология:

Аутоиммунные гипофизиты:

1. Отсутствие реакции на гормон роста.

2. Дефицит инсулинподобного фактора роста 1.

3. Синдром Ларона.

4. Африканские пигмеи.

5. Неактивный гормон роста.

Другие формы функциональной недостаточности:

2. Психосоциальная депривация.

Диагностика

Диагностические критерии

Жалобы и анамнез

Жалобы на отставание в росте, низкие темпы прибавки роста, головные боли, общую слабость, тошноту, рвоту, задержку полового развития, повышенную утомляемость. В анамнезе — отставание в росте с 2 лет, низкие темпы прибавки роста.

Физикальное обследование
Симптомы дефицита СТГ — отставание в росте при нормальных пропорциях тела, высокий тембр голоса.
Симптомы гипогонадизма — микропенис, половое развитие задержано.
Симптомы гипотиреоза — брадикардия, бледность и сухость кожных покровов, склонность к запорам, сонливость, интеллектуальная недостаточность.
Симптомы гипокортицизма — артериальная гипотония, общая слабость, апатия.

Лабораторные исследования: общий анализ крови (нормохромная анемия, лейкопения, лимфоцитоз, иногда эозинофилия), биохимический анализ крови (гиперхолестеринемия, гипогликемия, повышение остаточного азота, мочевины, креатинина).

Инструментальные исследования: осмотр глазного дна (возможны дефекты полей зрения, изменения глазного дна), ЭКГ (низкий вольтаж зубцов, брадикардия, нарушение реполяризации), рентгенография лучезапястного сустава (отставание на 4 более лет от хронологического).

Показания для консультаций специалистов: ЛОР, стоматолог — для санации инфекции носоглотки, полости рта; гинеколог — при наличии перенесенных заболеваний (аборты, воспалительные заболевания эндометрия и др.); окулист — для оценки состояния глазного дна, исследования полей зрения, оценки функции зрительного нерва; невролога — для оценки состояния центральной нервной системы; нейрохирурга — при подозрении на объемный процесс головного мозга, врожденной гипоплазии или аплазии гипофиза.

До плановой госпитализации: анализ глюкозы крови, ОАК, ОАМ, биохимический анализ крови (АСТ, АЛТ).

Основные диагностические мероприятия:

1. Общий анализ крови (6 параметров).

2. Общий анализ мочи.

3. Анализ глюкозы натощак и через 2 часа после приема пищи.

4. Биохимический анализ крови (холестерин, общий белок, натрий, калий, остаточный азот, мочевина, креатинин).

5. КТ головного мозга.

7. Осмотр глазного дна.

8. Консультация невропатолога.

9. Анализ мочи по Зимницкому.

10. Рентгенография лучезапястных суставов.

Дополнительные диагностические мероприятия:

1. Исследование содержания СТГ в крови в ходе стимуляционный пробы с клофелином — 5 проб через каждые 30 мин.

2. Определение в крови ТТГ и свободных фракций Т3 и Т4.

3. Определение в крови уровня кортизола.

4. Определение уровней ЛГ, ФСГ, тестостерона и эстрадиола.

5. УЗИ матки и тестикул.

7. УЗИ щитовидной железы.

Дифференциальный диагноз

Дифференциальную диагностику гипопитуитаризма необходимо проводить с неврогенной анорексией, алиментарной дистрофией, синдромом Шмидта (аутоиммунный гипотиреоз и недостаточность надпочечников), первичной надпочечниковой недостаточностью, с первичной недостаточностью яичников.

Посоветоваться с опытным специалистом, не выходя из дома!

Консультация по вопросам здоровья от 2500 тг / 430 руб

Интерпретация результатов анализов, исследований

Второе мнение относительно диагноза, лечения

Выбрать врача

Лечение

Тактика лечения

Цели лечения:

1. Достижение клинического улучшения состояния больного вследствие дефицита выработки тропных гормонов гипофиза и периферических желез.

2. Определение тактики терапии (в случае впервые выявленного заболевания).

3. Оценка адекватности терапии.

4. Устранение причины, вызвавшей заболевание.

Немедикаментозное лечение:

— физиолечение (по показаниям);

— массаж (по показаниям).

Медикаментозное лечение

Медикаментозное лечение направлено на восполнение дефицита кортизола, тиреоидных гормонов, СТГ, АДГ. Назначение тиреоидных препаратов проводится после устранения симптомов гипокортицизма. Кроме того, проводится лечение причины, вызвавшей данное состояние.

Профилактические мероприятия

При гипопитуитаризме первичная профилактика отсутствует. Вторичная профилактика состоит в своевременной диагностике гипопитуитаризма, его адекватной и своевременной терапии, а при ухудшении состояния, при стрессовых ситуациях, присоединении интеркуррентных заболеваний и других изменений — в назначении интенсивной терапии.

Дальнейшее ведение: динамическое наблюдение за больными, получающими заместительную гормональную терапию (препаратами СТГ обеспечиваются по месту жительства). Необходимо исследование уровней гормонов для дальнейшей коррекции гормональной терапии.

Основные медикаменты:

1. Глюкокортикоиды (преднизолон 5 мг, табл.)

2. Тиреоидные препараты (левотироксин 100 мкг, табл.)

3. Глюкоза 5%, раствор, 200 мл

4. Натрия хлорид, раствор, 200 мл

5. Витамины (аскорбиновая кислота, 5% раствор, амп.)

Дополнительные медикаменты:

1. Витамины (пиридоксин 5% раствор, амп., тиамин 2,5% раствор, амп.)

2. Синтетические аналоги ЛГ (хорионический гонадотропин)

3. Гидрокортизон (для экстренных случаев) 2 мл, 5 мл, суспензия для инъекций

4. Синтетические аналоги АДГ (минирин, табл.)

5. Препараты для лечения неврологических нарушений

Индикаторы эффективности лечения: устранение клинических признаков гипопитуитаризма, позволяющее перевести больного на амбулаторное лечение.

Госпитализация

Показания к госпитализации

Плановая:

— наличие сочетания признаков гипокортицизма, гипотиреоза, дефицита СТГ и пролактина, иногда несахарного диабета;

— отставание в росте на 2 и более стандартных отклонения;

— темпы роста, не превышающие 4 см в год;

— выраженное отставание костного возраста от хронологического;

— определение тактики лечения;

Экстренная: тяжелое состояние больного, обусловленное развитием гипопитуитарной комы с выпадением множественных функций тропных функций гипофиза.

Информация

Источники и литература

  1. Протоколы диагностики и лечения заболеваний МЗ РК (Приказ №239 от 07.04.2010)
    1. 1. Эндокринология. Балаболкин М.И., Универсум паблишинг, 1998, 581С. 2. Диагностика и лечение эндокринных заболеваний у детей и подростков. Справочник. Под ред. проф. Н.П. Шабалова, М. МЕД-пресс-информ., 2003, 544 С. 3. The Bart’s endocrine protocols. Peter J. Trainer, Michael Besser, Chruchill Livingstone, 1995. 4. Clinical endocrinology. G. Michael Besser, Michael O. Thorner, Mosby-Wolfe, 1994. 5. www. мzsrrf.ru/userdata/Standarti/Endokrinologiya/SMPVT- gipopituitarizm.doc

Информация

Список разработчиков:

1. Жапарханова Зауре Слямхановна, КазНМУ им. С.Д. Асфендиярова, кафедра детских болезней лечебного факультета с курсом эндокринологии, доцент.

2. Есимова Несибели Кульбаевна, зав. отделением №8 РДКБ «Аксай».

Источник