Гемолитическую желтуху может вызвать тест

Гемолитическая желтуха ( Надпечёночная желтуха , Плейохолическая желтуха )

Гемолитическая желтуха — это вариант надпеченочного желтушного синдрома, обусловленный гемолизом эритроцитов. Проявляется желтушностью и бледностью кожных покровов и слизистых, спленомегалией, потемнением мочи и кала, гемолитическими кризами. Диагностируется с помощью общего анализа крови, определения концентрации непрямого и общего билирубина, УЗИ органов брюшной полости. Для лечения используют кортикостероиды, цитостатики, антибиотики, активаторы печеночных ферментов, инфузионную и фототерапию, переливание компонентов крови. По показаниям проводят спленэктомию.

МКБ-10

Причины
Патогенез
Классификация
Симптомы гемолитической желтухи
Осложнения
Диагностика
Лечение гемолитической желтухи
Прогноз и профилактика
Цены на лечение

Общие сведения

Гемолитическая (плейохолическая) желтуха развивается при превышении уровня свободного билирубина, который может беспрепятственно конъюгироваться в печени. В обычных условиях в человеческом организме разрушается до 100-200 млн. эритроцитов за час, при этом срок жизни красных клеточных элементов крови составляет в среднем 120 дней. Из 1 г гемоглобина, выделяющегося при гемолизе, образуется 35 мг неконъюгированного пигмента (около 250-350 г/сут).

Печень обладает 3-4-кратным функциональным резервом для связывания избытка билирубина. При укорочении срока жизни эритроцитов, их ускоренном разрушении концентрация пигмента превышает предельный печеночный порог конъюгации, непрямой билирубин накапливается в крови, откладывается в тканях, что сопровождается формированием характерной клинической картины.

Причины

Заболевание развивается на фоне гемолиза с образованием большого количества непрямого билирубина, который не успевает конъюгироваться гепатоцитами. Гемолитическая форма желтухи вызывается теми же этиологическими факторами, что и патологические состояния с усиленным внутрисосудистым или внесосудистым разрушением эритроцитов. Специалисты в сфере современной гастроэнтерологии и гематологии выделяют следующие причины расстройства:

Наследственные дефекты эритроцитов и гемоглобина. Гемолиз может быть обусловлен генетически обусловленными энзимопатиями (недостаточностью пируваткиназы, глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы), несостоятельностью эритроцитарных оболочек (наследственным микросфероцитозом, акантоцитозом, овалоцитозом, пароксизмальной ночной гемоглобинурией). Желтуха гемолитического типа также наблюдается при гемоглобинопатиях (талассемии, серповидно-клеточной анемии и др.).
Воздействие гемолитических плазматических факторов. Реакцию гемолиза вызывают антитела при гемолитической болезни новорожденных и переливании изонесовместимой крови, гемолизины возбудителей кори, краснухи, сепсиса, эпидемического паротита, лептоспироза, малярийные плазмодии, змеиный и другие гемотоксичные яды (сероводород, мышьяк, свинец, фосфор, анилин, нитробензол), Эритроциты разрушаются под влиянием ряда фармпрепаратов (сульфаниламидов, антипиретиков, хининов).
Обширные кровоизлияния, инфаркты. Повышенное образование свободного билирубина связано с массивным распадом элементов крови при рассасывании крупных гематом в мягких тканях, паренхиматозных органах, полостях тела. Гемолитической надпеченочной желтухой осложняются массивные желудочно-кишечные кровотечения, расслаивающая аневризма аорты, инфаркт миокарда, легкого, геморрагический инсульт, гемоторакс. Обычно такое состояние связано с существующим заболеванием, травмой.
Механическое разрушение эритроцитов в сосудах. Красные кровяные тельца подвергаются внутрисосудистому гемолизу при их сдавлении в периферических кровеносных сосудах, прилегающих к костным выступам (маршевая гемоглобинурия), турбуленции потока крови при дисфункции протезов сердечных клапанов. Гемолиз также возникает при прохождении эритроцитов через фибриновые депозиты в артериолах при ДВС-синдроме, гемолитико-уремическом синдроме, тромботической тромбоцитопенической пурпуре.

У части пациентов разрушение красных кровяных клеток с развитием надпеченочной желтухи наблюдается в рамках клинической картины злокачественных опухолей разной локализации, лейкозов, лимфопролиферативных заболеваний, пернициозной анемии Аддисона-Бирмера, системных патологий соединительной ткани. Гемотоксическое действие оказывают мощные ионизирующие воздействия при лучевой болезни, радиотерапии. Физиологическая желтуха возникает у новорожденных при усиленном гемолизе фетального гемоглобина на фоне низкой активности печеночных ферментов.

Патогенез

В основе механизма развития гемолитической желтухи лежит относительная функциональная недостаточность печеночных клеток, неспособных связать большое количество свободного билирубина, образовавшегося при гемолизе эритроцитов. Дополнительным патогенетическим фактором является нарушение внутриклеточного транспорта пигмента в гепатоцитах при его высокой концентрации. В результате неконъюгированный билирубин связывается с альбуминами и циркулирует в крови в виде водонерастворимых билирубин-альбуминовых комплексов, которые не могут выводиться с мочой.

Жирорастворимый свободный пигмент легко проникает через клеточные и митохондриальные мембраны, окрашивает в желтый цвет кожу и слизистые оболочки, нарушает процессы окислительного фосфорилирования, синтез белков, трансмембранный потенциал клеток. Поражение ядер головного мозга, особо чувствительных к токсическому эффекту непрямого билирубина, приводит к развитию энцефалопатии (ядерной желтухи) с выраженной неврологической симптоматикой. Связывающая способность альбуминов оказывается недостаточной при непрямой гипербилирубинемии более 260-550 мкмоль/л.

Активная конъюгация пигмента в печени сопровождается его усиленной экскрецией в просвет кишечника с образованием уробилиногена в тонкой кишке и затем стеркобилиногена — в толстой. Избыточное количество всосавшегося в кровь уробилиногена, который не может полностью элиминироваться гепатоцитами, продолжает циркулировать в крови. Высокий уровень экскретируемого с мочой стеркобилиногена, всосавшегося в геморроидальных венах, и стеркобилина в кале придает экскрементам характерную коричневую окраску. После исчерпания способности гепатоцитов выделять прямой (конъюгированный) билирубин в желчь происходит обратная диффузия связанной формы пигмента в кровь.

Классификация

Систематизация форм гемолитической желтухи учитывает этиологические факторы, под влиянием которых произошел гемолиз. Такой подход позволяет выбрать оптимальную терапевтическую тактику, максимально компенсирующую действие первопричины заболевания. Гастроэнтерологи и гематологи различают следующие типы гемолитических надпеченочных желтух:

Гемолитические корпускулярные желтухи. Связаны с различными видами несостоятельности эритроцитов — дефицитом или недостаточной активностью ферментных систем, дефектами гемоглобина, мембранных структур. Обычно корпускулярные плейохолические желтухи вызваны генетическими аномалиями, их лечение является преимущественно симптоматическим.
Гемолитические экстракорпускулярные желтухи. К разрушению эритроцитов приводит действие различных внешних факторов — антител, микробных токсинов, гемолитических ядов, механических нагрузок. Наряду с устранением отдельных симптомов это позволяет использовать методы, направленные на элиминацию этиопатогена и отдельные звенья патогенеза гемолиза.
Гемолитические постгеморрагические желтухи. Возникают на фоне массивного распада эритроцитов в участках кровоизлияний. Обычно осложняют течение тяжелых травм и других неотложных состояний. Прогнозирование развития надпеченочной желтухи дает возможность назначить превентивную терапию для предупреждения дальнейших осложнений.

Симптомы гемолитической желтухи

Характерный признак заболевания — сочетание бледности кожных покровов с лимонно-желтым окрашиванием кожи, конъюнктивы глаз при отсутствии кожного зуда. У большинства пациентов с надпеченочной желтухой наблюдается потемнение мочи. Могут возникать умеренные боли в животе, диспепсические расстройства – тошнота, отрыжка, диарея. Обострение заболевания (гемолитический криз) клинически проявляется фебрильной лихорадкой, головной болью, миалгиями, интенсивными болями в левом подреберье вследствие увеличения селезенки. Если заболевание вызвано острым отравлением химическими соединениями или лекарственными средствами, присоединяются интоксикационные симптомы в виде угнетения сознания вплоть до комы, выраженной тахикардии, падения АД, расстройств дыхания и мочевыделения.

Осложнения

Наличие у пациента надпеченочной желтухи повышает риск застойных явлений в желчном пузыре, что приводит к формированию пигментных камней и обструкции желчевыводящих протоков. Осложнением гемолитической желтухи может стать токсическая нефропатия с острой почечной недостаточностью, развивающаяся при выраженных нарушениях биохимического состава крови и накоплении токсических соединений. При длительном течении заболевания возможно возникновение печеночной недостаточности, при которой происходит резкое угнетение всех функций органа, что клинически проявляется кахексией, дистрофическими изменениями, стойкими нарушениями метаболических процессов. Плейохолическая желтуха иногда осложняется билирубиновой энцефалопатией вследствие интоксикации головного мозга.

Диагностика

Постановка диагноза не представляет затруднений при наличии типичной клинической картины заболевания. Отличительный признак гемолитической желтухи — желтушное окрашивание кожи без кожного зуда и увеличения печени. Диагностический поиск направлен на выявление первопричины болезни. План обследования включает следующие инструментальные и лабораторные методы:

Общий анализ крови. При проведении исследования определяется резкое уменьшение количества гемоглобина и эритроцитов с одновременным повышением содержания ретикулоцитов свыше 1%. При морфологической оценке могут выявляться специфические клетки, указывающие на определенный вид гемолитической анемии: сфероциты, мишеневидные, серповидные эритроциты. В остром периоде и при аутоиммунных процессах наблюдается лейкоцитоз со сдвигом формулы влево.
Биохимический анализ крови. Патогномоничный признак надпеченочной желтухи — повышение концентрации свободного билирубина. Исследование позволяет установить степень тяжести болезни по уровню общего билирубина: до 80 мкмоль/л — легкая, 80-150 мкмоль/л — средняя, свыше 150 мкмоль/л — тяжелая форма. О гемолитической природе заболевания свидетельствует повышение содержания ЛДГ-5, выделяющейся из разрушенных эритроцитов, и снижение гаптоглобина.
УЗИ брюшной полости. При плейохолической желтухе во время ультразвукового исследования ОБП определяется значительное увеличение селезенки при обычно нормальных размерах печени и структуре печеночной паренхимы. Также сонографически удается выявить заболевания гепатобилиарной системы, которые могут сочетаться с гемолитической патологией: желчнокаменную болезнь, холецистит, фиброзные поражения печени, изменения печеночных сосудов.

Концентрация АЛТ, АСТ, щелочной фосфатазы обычно в пределах нормы. В общем анализе мочи обнаруживается высокое содержание стеркобилиногена и уробилина, билирубинурия отсутствует. В копрограмме отмечается повышенный уровень стеркобилина. Для комплексной оценки состояния печени при желтухе может выполняться КТ, МРТ, холангиопанкреатография. Дополнительно проводится исследование осмотической резистентности эритроцитов, которая повышается при талассемии и снижается при гемолитической сфероцитарной анемии. В тесте Кумбса могут выявляться антиэритроцитарные антитела.

Дифференциальную диагностику осуществляют с синдромом Жильбера, паренхиматозной и механической желтухой, а также с заболеваниями, которые могут служить причиной указанных видов гипербилирубинемий — гепатитами, лептоспирозом, желтушной формой инфекционного мононуклеоза, псевдотуберкулезом, иерсиниозом, амебиазом, желчнокаменной болезнью, опухолями печени и Фатерова соска. По направлению врача-гастроэнтеролога при наличии показаний пациента консультирует гематолог, абдоминальный хирург и другие специалисты.

Лечение гемолитической желтухи

Рекомендована комплексная терапия, позволяющая по возможности устранить причину гемолиза, воздействовать на патогенетические звенья, купировать угрожающие жизни симптомы. Лечение гемолитической формы надпеченочной желтухи обычно является консервативным и сочетается с диетотерапией, направленной на поддержание нормальной работы печени. Показано существенное ограничение или полное исключение жирных, жареных, острых блюд, продуктов, содержащих много каротина и грубой клетчатки. С учетом возможной причины гемолитической анемии и желтухи план лечения включает:

Кортикостероиды. Назначение иммуносупрессорной гормональной терапии оправдано при диагностике аутоиммунных расстройств, провоцирующих развитие приобретенной гемолитической анемии. У некоторых пациентов с желтухой более эффективным оказывается прием цитостатических препаратов.
Антибиотики. Используются при гемолизе, обусловленном действием бактериальных токсинов. Рекомендуются средства, не вступающие в конкурентное вытеснение билирубина из соединений с глюкуроновой кислотой. Препараты из групп амфениколов, цефалоспоринов, сульфаниламидов применяются с осторожностью.
Инфузионная терапия. Проводится при гемолитических процессах токсического происхождения. Введение коллоидных и кристаллоидных растворов при необходимости дополняется форсированным диурезом, энтеросорбентами, антидотами для связывания отравляющих веществ, гемосорбцией, плазмаферезом, гемодиализом.
Индукторы ферментов печени. Активируют микросомальную ферментную систему, которая связана с цитохромом P450. В результате повышения метаболизма гепатоцитов улучшается связывание билирубина, циркулирующего в крови. Стимуляция ферментов эффективна при наличии функционального резерва печени.
Фототерапия. Направлена на снижение гипербилирубинемии. Используется при повышении уровня билирубина до субтоксических и токсических концентраций. Способствует переводу неконъюгированного пигмента в водорастворимую изомерную форму, которая экскретируется почками и печенью без образования альбуминовых комплексов.
Обменное переливание крови. Обычно выполняется при иммунных гемолитических состояниях с критическим для нервной системы содержанием свободного билирубина. За одну процедуру может заменяться до 70% ОЦК, благодаря чему уменьшается билирубинемия, восполняется дефицит эритроцитов, купируется гипоксия.
Удаление селезенки. Хирургическое лечение показано при тяжелом течении гемолитической корпускулярной желтухи у пациентов с наследственными эритроцитарными ферментопатиями и мембранопатиями. Спленэктомия позволяет исключить деструкцию эритроцитов в синусах органа и их утилизацию макрофагами.

Прогноз и профилактика

Поскольку гемолитический вариант надпеченочной желтухи зачастую проявляется на фоне наследственных анемий, которые трудно поддаются лечению, прогноз заболевания считается серьезным. Полное выздоровление наблюдается у пациентов без тяжелых интеркуррентных патологий при отсутствии необратимых нарушений функций печени. Специфическая профилактика гемолитической желтухи не разработана. Для предупреждения болезни необходимо проводить своевременную диагностику и комплексную терапию гемолитических анемий, тяжелых инфекционных заболеваний, соблюдать правила совместимости крови при гемотрансфузиях, избегать полипрагмазии и назначения потенциально гемотоксичных медикаментов.

Источник

Желтуха: причины, симптомы, диагностика, лечение

Желтухой называют синдром, при котором кожа, слизистые и белки глаз окрашиваются в желтый цвет. Это не самостоятельное заболевание, а только проявление какой-то патологии. Причины развития желтухи могут быть совершенно различными.

Что вызывает желтуху?

Желтуха возникает, когда в крови слишком много билирубина. Он может быть повышен из-за множества факторов: нарушений в работе печени, нарушения оттока желчи (сама желчь содержит билирубин) из желчного пузыря и желчных протоков, нарушений крови, в которой распадается слишком много эритроцитов, содержащих билирубин.

Билирубин – вещество желтого цвета, образующееся при расщеплении красных кровяных телец, переносящих кислород по телу. Когда эритроциты умирают, печень фильтрует продукты их распада из кровотока. Но при патологиях (болезни самой печени и желчевыводящих путей, повышенном разрушении эритроцитов) печень может не успевать за этим процессом, билирубин накапливается, и кожа, склеры глаз и слизистые приобретают желтый цвет.

Сдать анализы на билирубин в СИТИЛАБ

Виды желтухи

Существует несколько видов желтухи, и в зависимости от этого отличается механизм повреждений.

Выделяют три вида желтухи:

Надпеченочная (гемолитическая) желтуха. Появляется, когда распадается чрезмерно много красных кровяных телец. Этот процесс называется гемолизом. Когда распадается слишком много эритроцитов одновременно, высвобождается большое количество билирубина, с которым не может справиться печень. Такое случается, например, при наследственных видах анемии, когда у человека эритроциты (красные кровяные тельца) имеют особую форму и склонны к более быстрому разрушению.
Печеночная (паренхиматозная) желтуха. Этот вид связан с повреждениями печени, от которых страдает фильтрующая способность органа, и в кровь попадает слишком много билирубина. Такое возможно при инфекциях печени, гепатитах, циррозе.
Подпеченочная (механическая) желтуха. Эта разновидность желтухи возникает из-за блокирования желчных протоков, соединяющих печень, желчный пузырь и кишечник.

Желчные протоки – это серия трубок, похожих на кровеносные сосуды, но отвечающих за перенос желчи из печени в желчный пузырь. Если преграда не позволяет печени удалять избыток билирубина, происходят серьезные сбои в ее работе, которые в свою очередь провоцируют желтуху. Такое случается из-за камней в желчном пузыре, при увеличенных лимфатических узлах или опухолях.

Симптомы желтухи

Из названия синдрома ясно, что представляет собой главный симптом. При желтухе желтеют белки глаз, кожа и другие ткани человеческого тела. Что интересно, по оттенку желтого можно предположить вид желтухи. При гемолитических желтухах кожа становится бледной и приобретает светло-желтый, лимонный оттенок. При печеночных – оранжевый. При механических желтухах кожа темнеет, становится землистого, зеленоватого цвета.

Желтуха, вызванная острым заболеванием, обычно сопровождается жаром, ознобом, болью в животе, гриппоподобными симптомами, темной мочой и светлым стулом.

Если желтуха развивается в результате хронической патологии, могут быть такие симптомы, как потеря веса или кожный зуд. Желтуха, вызванная онкологическим заболеванием поджелудочной железы или желчных путей, может сопровождаться болью в животе.

Желтуха у детей

Частое явление – желтуха новорожденных. Как и у взрослых, детская желтуха связана с повышенным уровнем билирубина в крови, однако в преобладающем большинстве случаев не несет серьезной угрозы для жизни или здоровья.

Желтуха – один из наиболее распространенных синдромов, с которыми сталкиваются новорожденные. По статистике, почти 60% доношенных детей и 80% рожденных раньше срока (до 37-й недели беременности) имеют при рождении желтуху различной степени. При этом 60-70% от этого числа сталкиваются с физиологической, а не патологической формой желтухи. И только у одного из 20 младенцев билирубин в крови настолько высок, что нуждается в лечении.

Симптомы желтухи новорожденных обычно развиваются через 2–3 дня после рождения и исчезают без лечения к 2-м неделям. В большинстве больниц проводится обследование детей на желтуху перед выпиской. Несмотря на то, что обычно желтуха у новорожденных проходит без медицинской помощи, при первых симптомах необходимо показать малыша врачу, чтобы специалист определил причину желтых склер или желтой кожи и дал индивидуальные рекомендации.

Желтуха часто встречается у новорожденных, потому что красные кровяные тельца младенцев быстрее разрушаются. Кроме того, печень новорожденного не полностью развита, поэтому она удаляет билирубин из крови не так эффективно, как у взрослого человека. Плюс – низкое содержание бактерий в кишечнике новорожденных также влияет на обмен билирубина, увеличивая его содержание в крови. Обычно к концу второй недели жизни малыша его печень начинает справляться с количеством билирубина, и показатель приходит в норму.

Лечение обычно рекомендуется только в том случае, если анализы показывают очень высокий уровень билирубина в крови ребенка. В особенно высоких количествах билирубин оказывает нейротоксическое действие – то есть может нанести вред мозгу ребенка. Степень повреждений зависит от продолжительности желтухи и степени, насколько повышен билирубин.

Чтобы снизить уровень билирубина у малыша, часто применяют фототерапию. Свет от специальной лампы падает на кожу и преобразует билирубин в форму, которая легче расщепляется печенью. В редких и тяжелых случаях применяется обменное переливание: кровь ребенка удаляется с помощью катетера и заменяется кровью от подходящего донора. Большинство младенцев хорошо реагируют на лечение, и уже через несколько дней их выписывают из больницы.

Желтуха у взрослых

Синдром Жильбера

Отдельно стоит выделить синдром Жильбера – распространенное наследственное заболевание, также известное как конституциональная дисфункция печени и семейная негемолитическая желтуха. Он не требует лечения, а многие врачи не считают его за заболевание и рассматривают как вариант нормы и индивидуальную особенность. Синдром Жильбера встречается у 1-5% населения, в зависимости от региона. Он связан с дефектом гена, который отвечает за выработку печеночного фермента. Благодаря этому ферменту связывается непрямой билирубин.

У трети носителей синдрома Жильбера патология не проявляет себя в течение всей жизни. Часто он переносится бессимптомно и обнаруживается только по результатам анализа крови на билирубин. Однако возможны и более выраженные симптомы: боль в правом подреберье, металлический привкус во рту, метеоризм, рвота, общая слабость и усталость, потеря аппетита, бессонница. Симптомы разнообразны, и часто пациенты с синдромом Жильбера сталкиваются со сниженным настроением, раздражительностью, тревожностью.

Специфическое лечение синдрома Жильбера обычно не проводится. Пациенту необходимо ограничивать количество жирных продуктов в рационе, придерживаться здорового образа жизни и посещать гастроэнтеролога – именно он занимается диагностикой и лечением данного заболевания.

Диагностика и лечение желтухи

Предварительный диагноз можно поставить уже по цвету кожи, однако повторим, что желтуха – не заболевание, а синдром. Поэтому вся дальнейшая диагностика после первичного осмотра будет направлена на выявление причины симптомов.

При пожелтении кожи или склер необходимо сдать следующие анализы:

общий анализ крови;
общий анализ мочи;
биохимический анализ крови, в том числе анализ крови на билирубин общий и билирубин прямой;
анализ мочи на билирубин общий и билирубин прямой;
кровь на антитела к вирусным гепатитам.

Следующий этап – аппаратная диагностика. Часто требуется УЗИ печени и желчных путей. По назначению врача могут также провести МРТ или томографию.

Лечение подбирается индивидуально, в зависимости от причин, вызвавших желтуху, состояния внутренних органов и результатов проведенных исследований. Желтуха имеет много видов и проявлений, и лечение ее также разнообразно.

Разными видами желтухи занимаются разные специалисты: терапевты, инфекционисты, гематологи, онкологи. Какой именно специалист станет основным лечащим врачом, будет понятно в результате обследования. Правильно начать обследование со сдачи лабораторных анализов и обращения к терапевту.

Источник

Желтуха

Желтуха – заболевание, при котором из-за чрезмерного количества в крови билирубина кожа и слизистые оболочки желтеют. Она развивается, если скорость образования билирубина превышает скорость его выведения. Это происходит при избыточном поступлении предшественников билирубина в кровь или при нарушении его захвата (клетками печени), его метаболизма и выведения.

Ранние признаки желтухи – пожелтение кожных покровов, белков глаз и жидкостей организма.

Желтуха может быть признаком других опасных заболеваний, и ее появление требует срочного обращения к врачу.

Jaundice, Icterus, Attributive adjective, Icteric.

Пожелтение кожных покровов.
Пожелтение слизистых.
Пожелтение склер.
Изменение цвета мочи и кала.
Кожный зуд.

Кто в группе риска?

Люди с заболеваниями, которые могут сопровождаться желтухой.
Новорождённые, у которых еще не стабилизировался процесс обмена билирубина.

Общая информация

При желтухе желтеют кожные и слизистые покровы, глазные склеры и жидкости организма. Это происходит из-за повышенного содержания билирубина, имеющего желтый оттенок.

Что же такое билирубин? Это пигмент, образующийся в результате распада составляющих крови – гемоглобина и эритроцитов.

После образования неконъюгированный (непрямой, свободный), то есть не связанный с другими веществами, билирубин поступает в печень. В клетках печени он связывается с глюкуроновой кислотой. Образовавшийся комплекс называют конъюгированным (прямым) билирубином.

Затем конъюгированный билирубин в составе желчи попадает в двенадцатиперстную кишку, после – в нижележащие отделы тонкой кишки и в толстую кишку. Далее большая часть этих веществ выводится из организма с фекалиями.

Выделяют следующие виды желтухи.

Надпеченочная желтуха возникает при усиленном образовании билирубина, что бывает, например, при избыточном разрушении эритроцитов (гемолитической анемии). При этом увеличивается его свободная фракция – непрямой билирубин.
Печеночная желтуха обусловлена поражением печени и вызывается нарушением переработки билирубина ее клетками. При этом в крови повышается содержание как прямого, так и непрямого билирубина. Первопричиной этого может быть нарушение выделения прямого билирубина из печени в желчь или метаболизма билирубина в печени.
Подпеченочная желтуха обусловлена закупоркой желчных путей с нарушением оттока желчи либо полным перекрытием общего желчного протока (из-за камня, воспаления, опухоли и т. д.). В этом случае происходит поступление прямого билирубина в кровь.

Цвет кожи при желтухе может варьироваться от бледно-желтого до ярко-оранжевого. Некоторые формы заболевания сопровождаютя изменением цвета мочи и кала. При подпеченочной форме моча приобретает цвет пива, а кал становится светлым (вплоть до белого).

Если желтуху не лечат, она вызывает отравление организма, в том числе оказывает токсическое воздействие на мозг.

Остальные проявления желтухи зависят от причин, вызвавших ее.

Наиболее распространенные причины развития желтухи

Цирроз печени на поздних стадиях или воспаление печени, к которому приводит гепатит А, B, C, D, E, злоупотребление алкоголем, воздействие некоторых лекарств и токсинов.
Обструкция (блокировка) желчных протоков внутри или за пределами печени. Это может быть связано с желчнокаменной болезнью, повреждениями и рубцами в желчных протоках, с желчной атрезией, с врождёнными особенностями желчных протоков. Желчные камни иногда блокируют желчные протоки и поджелудочную железу, что в некоторых случаях приводит к закупорке протоков вне печени.
Гемолитическая анемия, малярия, аутоиммунные заболевания, гемолитическая болезнь новорождённых, а также любые другие состояния, приводящие к значительному разрушению эритроцитов в крови и повышенному образованию билирубина.
Синдром Жильбера. У страдающих им людей желтуха может появляться временно из-за физической нагрузки, стресса или приема алкоголя.
Физиологическая желтуха новорождённых. Печень новорождённого не сразу способна к обеспечению нормального обмена билирубина, вследствие чего они часто переносят желтуху в течение короткого периода сразу после рождения. Необходимо следить, чтобы улучшение у таких младенцев наступило в течение 48-72 часов. Если этого не происходит или желтуха прогрессирует, то, очевидно, она вызвана не становлением метаболизма билирубина, а другими причинами (например, гемолитической болезнью новорождённых).

Более редкие причины развития желтухи

Синдром Криглера-Найяра – наследственное заболевание, которое может приводить к серьезному повышению концентрации билирубина. Генная мутация вызывает дефицит фермента, необходимого для выведения билирубина (глюкуроновой кислоты).
Синдромы Дубина-Джонсона и Ротора – наследственные заболевания, связанные с затруднением выведения прямого билирубина из печеночных клеток. У больных ими желтуха часто носит прерывистый характер.

Следует различать желтуху и псевдожелтуху, при которой кожа тоже может приобретать желтоватый оттенок, но связно это с употреблением моркови, тыквы, дыни в большом количестве – в этом случае цвет кожи изменяется за счет накопления в ней большого количества каротина. Такая реакция является временной и не имеет отношения к уровню билирубина в крови. Отличительная черта псевдожелтухи – отсутствие изменения цвета белков глаз.

При появлении желтухи необходимо определить, что ее вызвало, а также выяснить степень ее тяжести – для этого определяется уровень билирубина крови. Как правило, диагностика начинается с обследования печени. Выполняются анализы крови на так называемую печеночную панель, которая включает определение следующих ферментов в крови:

Как правило, проводится исследование крови на вирусные гепатиты. Из нелабораторных исследований огромное значение имеет результат ультразвукового исследования печени.

Соотношение между содержанием в крови двух форм билирубина, прямого и непрямого, может значительно меняться при разных видах желтухи. Это соотношение крайне важно для дифференциальной диагностики заболеваний, которыми может быть вызвана желтуха.

общий анализ крови,
общий анализ мочи.

Если по результатам общего анализа крови выявлены признаки анемии, определяется количество ретикулоцитов – незрелых эритроцитов, значительное повышение которых может указывать на гемолитическую анемию.

В соответствии с полученными результатами лечащим врачом назначается последующее обследование:

УЗИ и биопсия печени могут быть использованы для оценки состояния и структуры печени, желчного пузыря и желчных протоков; может быть назначено УЗИ брюшной полости или КТ (компьютерная томография);
эндоскопическая ретроградная холангиопанкреатография (ЭРХПГ) – осмотр желчных протоков и протока поджелудочной железы при помощи введения рентгеноконтрастного вещества через специальный зонд;
лапароскопия брюшной полости – метод хирургии, при котором операции на внутренних органах производятся через отверстия величиной от 0,5 до 1,5 см).

Желтуха – повод для срочного обращения к врачу. Лечение желтухи, как правило, заключается в лечении основного заболевания, вызвавшего её.

Физиологическая желтуха у новорождённых требует внимательного наблюдения – при её усугублении необходимы срочные меры, так как отложения билирубина могут привести к необратимым повреждениям мозга.

Рекомендуемые анализы

Билирубин общий
Билирубин прямой
Аланинаминотрансфераза (АЛТ)
Аспартатаминотрансфераза (АСТ)
Щелочная фосфатаза (ЩФ)
Гамма-глютамилтранспептидаза
HBsAg
Anti-HCV, антитела

Источник

Желтуха

Обзор

Желтуха — симптом, для которого характерны желтое окрашивание кожи и белков глаз.

Желтуха развивается в результате скопления в крови и тканях организма вещества под названием билирубин.

Признаки желтухи

Наиболее распространенные признаки желтухи:

пожелтение кожи, глаз и слизистых оболочек носа и рта;
бледная окраска стула (в том числе белый кал);
темная моча (цвета пива или чая).

Классификация желтухи

По механизму развития задержки билирубина в организме выделяют три вида желтухи:

Надпеченочная (гемолитическая) желтуха — возникает в результате повышенного накопления в крови билирубина, который не успевает переработать печень. Такое бывает при избыточном распаде эритроцитов крови — гемолизе, например, при серповидно-клеточной анемии (врожденное заболевание, когда красные кровяные тельца имеют неправильную форму и быстро разрушаются) или попадании в кровь различных ядов, вызывающих разрушение эритроцитов.
Печеночная (паренхиматозная) желтуха — нарушение проницаемости или разрушение клеток печени, в результате чего в кровь попадает избыток билирубина. Такое бывает пригепатитах, синдроме Жильбера,циррозеи др.
Подпеченочная (механическая) желтуха — возникает при нарушении поступления билирубина из печени в кишечник вместе с желчью. Бывает прикамнях в желчном пузыреили опухолях.

Кто подвержен заболеванию

Печеночная и подпеченочная желтуха чаще встречается у пожилых людей и людей среднего возраста, чем у молодых. Надпеченочная желтуха может встречаться у людей всех возрастов, в том числе, у детей.

Избежать появления желтухи можно с помощью здорового образа жизни. Например, вы можете поддерживать нормальную массу тела, не злоупотреблять алкоголем и минимизировать риск заражения гепатитом.

Лечение желтухи

Лечение желтухи у взрослых и детей старшего возраста будет зависеть от того, какое заболевание ее вызвало.

Для определения причины желтухи необходимо провести некоторые анализы и обследования. Прочитайте подробнее о диагностике желтухи.

Желтуха новорожденных

Младенцы часто рождаются с симптомами желтухи. В самом раннем возрасте у ребенка еще не до конца сформированы механизмы удаления билирубина.

Как правило, желтуха новорожденных — не повод для беспокойства. Обычно она проходит без лечения в течение двух недель.

Если желтое окрашивание кожи сохраняется у малыша дольше и сопровождается другими тревожными симптомами, обратитесь к неонатологу (в том числе, вы можете позвонить в роддом, где появился на свет ваш ребенок) или педиатру. С помощью нашего сервиса вы сможете быстронайти неонатологаилипедиатрав вашем городе.

Причины желтухи

Причиной желтухи является повышенное содержание в крови билирубина, который проникает в мягкие ткани, придавая им характерное желтое окрашивание.

Любое заболевание, нарушающее попадание билирубина из крови в печень и его выведение из организма, может вызвать желтуху.

Что такое билирубин?

Билирубин — продукт разрушения красных клеток крови (эритроцитов). Он доставляется с кровью в печень, откуда, в составе желчи, билирубин поступает в желчный пузырь, а затем — в кишечник.

В пищеварительной системе бактерии превращают билирубин в уробилин и стеркобилин, которые выводятся из организма с мочой и калом. Именно билирубин окрашивает мочу в желтый, а кал в темно-коричневый цвет.

Классификация желтухи

По механизму развития задержки билирубина в организме выделяют три вида желтухи:

Надпеченочная (гемолитическая) желтуха — возникает при избыточном распаде эритроцитов крови — гемолизе, что приводит к накоплению в крови билирубина, который не успевает переработать печень. Такое бывает, например, при серповидно-клеточной анемии или попадании в кровь различных ядов, вызывающих разрушение эритроцитов.
Печеночная (паренхиматозная) желтуха — нарушение проницаемости или разрушение клеток печени, в результате чего в кровь попадает избыток билирубина. Такое бывает при гепатитах, синдроме Жильбера, циррозе.
Подпеченочная (механическая) желтуха — возникает, когда что-то блокирует нормальное поступление билирубина из печени в кишечник вместе с желчью. Такое бывает при камнях в желчном пузыре или опухолях.

Причины каждого типа желтухи описаны ниже.

Гемолитическая (надпеченочная) желтуха

Причины надпеченочной желтухи обычно связаны с избыточным разрушением красных клеток крови, — эритроцитов, что называется гемолизом. К гемолизу могут приводить, например, следующие заболевания:

малярия — инфекционное заболевание, передающееся через кровь и распространяемое малярийными комарами, часто встречается в тропических регионах;
серповидно-клеточная анемия — врожденное изменение формы красных кровяных телец, в результате которого они становятся ломкими; в России — очень редко, чаще встречается у темнокожих людей;
талассемия — генетическое заболевание, схожее с серповидно-клеточной анемией, которое тоже ускоряет разрушение эритроцитов;
врожденная негемолитическая желтуха — редкое генетическое заболевание, при котором отсутствуют ферменты, необходимые для перемещения билирубина из крови в печень;
наследственный сфероцитоз — редкое генетическое заболевание, сокращающее жизненный цикл красных кровяных телец.

Паренхиматозная (печеночная) желтуха

Причины печеночной желтухи, как правило, связаны с поражением гепатоцитов — клеток печени:

вирусный гепатит — гепатит А, В и С;
алкогольная болезнь печени — когда печень повреждается в результате злоупотребления алкоголем;
употребление наркотиков и побочное действие лекарственных препаратов — употребление экстази и передозировка парацетамолом;
лептоспироз — бактериальная инфекция, которая поражает почки, печень и нервную систему; человек заражается чаще при контакте с водой, загрязненной больными животными, через продукты животноводства или при забое животных;
мононуклеоз — вирусная инфекция, возбудителем которой является вирус Эпштейна-Барра; проявляется повышением температуры, болью в горле, увеличением печени и селезенки, передается от человека к человеку воздушно-капельным путем, через слюну и кровь;
первичный билиарный цирроз — редкое аутоиммунное заболевание печени, которое со временем приводит к развитию печеночной недостаточности;
синдром Жильбера — распространенное врожденное заболевание, при котором в крови накапливается избыток билирубина; это происходит из-за недостатка фермента, который необходим печени, чтобы полноценно связывать билирубин с глюкуроновой кислотой и выводить из организма;
рак печени — редкий и обычно неизлечимый тип рака, развивающийся в печени;
воздействие веществ, вредных для печени, например, фенола (используется при производстве пластмассы) или четыреххлористого углерода (в прошлом широко применявшегося в производстве холодильников, но сейчас его использование жестко контролируется).
аутоиммунный гепатит — редкое заболевание, при котором иммунная система начинает уничтожать клетки печени;
первичный склерозирующий холангит — редкое аутоиммунное заболевание печени, сопровождающееся поражением желчных протоков;
синдром Дубина-Джонсона — редкое генетическое заболевание, при котором печень плохо выводит билирубин из организма, что приводит к его накоплению.

Механическая (подпеченочная) желтуха

Причины подпеченочной желтухи связаны с нарушением оттока желчи:

камни в желчном пузыре, блокирующие желчный проток;
различные виды опухолей (поджелудочной железы, желчного пузыря, желчных протоков), которые сдавливают желчные протоки;
острыйилихронический панкреатит — воспаление поджелудочной железы, что приводит к её отеку и сдавлению желчного протока.

Диагностика желтухи

Для диагностики желтухи применяют различные лабораторные анализы и инструментальные обследования, которые позволяют определить причины и тяжесть состояния.

История болезни и осмотр

Диагностика желтухи начинается с общего осмотра и сбора жалоб. Врач обязательно расспросит вас о том, как начиналась болезнь. Вам могут задать следующие вопросы:

были ли у вас гриппозные симптомы до проявления желтухи (это указывает на гепатит);
испытываете ли вы другие симптомы, например, боль в животе, кожный зуд или потерю веса;
были ли вы недавно в стране, где распространены такие заболевания, как малярия или гепатит А;
не заметили ли вы изменений цвета мочи и кала;
не злоупотребляли ли вы алкоголем долгое время;
принимаете ли вы наркотики (или принимали в прошлом);
не могли ли вы подвергнуться воздействию вредных веществ на работе.

Врач обязательно осмотрит ваши ноги, чтобы определить, нет лиотеков(опухание ног, лодыжек и ступней — возможный признакцирроза, а также прощупает живот (заметное увеличение печени — возможный признакгепатита).

В диагностике вида желтухи может помочь оттенок кожи. Если кожные покровы и слизистые имеют лимонный оттенок — это вероятный признак гемолитической желтухи. При паренхиматозной желтухе цвет кожи становится ярко желтым, желто-шафрановым. При механической желтухе — зеленоватым.

Анализ мочи

При различных типах желтухи в анализе мочи меняется концентрация таких веществ, как уробилин (урохром) и билирубин.

При гемолитической желтухе в моче обычно повышается уробилин, а билирубин — отсутствует.

При паренхиматозной желтухе повышается как билирубин, так и уробилин.

При механической желтухе в моче будет отсутствовать уробилин, а концентрация билирубина будет резко повышена.

Биохимический анализ крови и печеночные пробы

Биохимический анализ крови берется из вены натощак. С помощью него можно косвенно судить о функции внутренних органов: печени, почек, поджелудочной железы, желчного пузыря и сердца. При появлении желтухи биохимический анализ крови обязательно включает печеночные пробы — тесты, позволяющие диагностировать такие заболевания, как гепатит, цирроз, алкогольную болезнь печени.

Когда печень повреждена, она выделяет в кровь определенные ферменты. Одновременно с этим начинает падать уровень белков, которые печень в норме производит.

Измерив уровни этих ферментов и белков, можно получить довольно точное представление о том, насколько хорошо работает печень.

Также можно проверить кровь на маркеры гепатита и других инфекционных заболеваний.

Инструментальное исследование

Для выявления причины желтухи назначают различные инструментальные исследования, позволяющие визуализировать внутренние органы и проверить наличие патологии в печени или желчных протоках.

К ним относят следующие:

ультразвуковое исследование (УЗИ) — с помощью высокочастотных звуковых волн создается изображение внутренних органов;
компьютерная томография (КТ) — делается серия рентгеновских снимков, которые собираются компьютером в подробный трехмерный образ органа;
магнитно-резонансная томография (МРТ) — с помощью сильных магнитных полей и радиоволн создается детальное изображение внутреннего строения исследуемой части тела;
ретроградная холангиопанкреатография (РХПГ) — исследование проходимости желчных протоков с помощью эндоскопа (небольшой гибкой оптоволоконной камеры), которую через рот, пищевод, желудок и кишечник подводят к отверстию желчного протока и вводят туда рентгенконтрастный пигмент, далее делают серию рентгеновских снимков.

Биопсия печени

При подозрении на цирроз или рак может быть назначена биопсия печени.

В ходе процедуры, под местной анестезией, в брюшную полость вводится тонкая игла, чтобы взять образец клеток печени для изучения под микроскопом.

Лечение желтухи

Выбор метода лечения желтухи будет зависеть от причины, вызвавшей её.

Гемолитическая (надпеченочная) желтуха

Цель лечения гемолитической желтухи — остановить гемолиз — распад эритроцитов, который повышает уровень билирубина в крови.

При инфекционном заболевании, например, малярии, обычно рекомендуется прием специфических противоинфекционных препаратов. При генетических заболеваниях крови, например, серповидно-клеточной анемии или талассемии, для замены красных кровяных телец может потребоваться переливание крови или её компонентов.

Синдром Жильбера, как правило, не требует лечения, так как вызываемая им желтуха не опасна и не представляет серьезной угрозы здоровью.

Паренхиматозная (печеночная) желтуха

При паренхиматозной желтухе повреждения печени трудно устранить, но со временем она может восстановиться самостоятельно. Поэтому лечение заключается в предотвращении дальнейшего повреждения печени.

Если оно вызвано инфекционным заболеванием, например, вирусным гепатитом или мононуклеозом, дальнейшее повреждение можно предотвратить при помощи противовирусных препаратов.

Если повреждение было вызвано воздействием вредных веществ, например, алкоголя или химикатов, рекомендуется избегать контакта с этими веществами в будущем.

При тяжелых заболеваниях печени одним из возможных вариантов лечения является пересадка печени. Однако очень немногие являются подходящими кандидатами на пересадку, а количество донорских органов ограничено.

Механическая (подпеченочная) желтуха

В большинстве случаев лечение механической желтухи проводится хирургическим путем.

Во время операции может потребоваться удаление следующих органов:

желчного пузыря;
участка желчных протоков;
части поджелудочной железы.

Профилактика желтухи

Возможных причин желтухи так много, что избежать их все невозможно, однако можно предпринять некоторые шаги для минимизации риска заболевания.

Алкоголь

Наиболее эффективный способ профилактики желтухи — полный отказ от алкоголя, особенно если вы много лет злоупотребляете спиртными напитками.

Если вы не можете полностью отказаться от алкоголя, прочитайте подробнее о допустимых дозах спиртного, которые можно принимать взрослому человеку.

Если вам сложно пить умеренно, обратитесь к врачу. Существуют службы поддержки и специальные препараты, которые могут помочь вам сократить потребление алкоголя.

Профилактика инфекционных гепатитов

Гепатит А преимущественно распространяется фекально-оральным путем: через грязные руки, игрушки, плохо обработанные продукты питания. Чаще этим заболеванием болеют дети. Лучшей профилактикой этого типа гепатита является соблюдение правил личной гигиены: мытье рук с мылом после посещения туалета, перед едой и приготовлением пищи. Существует вакцина от гепатита А.

Гепатит В и гепатит Спередаются через кровь, сперму и другие биологические жидкости. Самый частый путь заражения — использование внутривенных наркотиков, а также — незащищенный секс.

Есть риск заразиться гепатитом при проведении инвазивных процедур: пирсинг, нанесение татуировки, маникюр и педикюр, лечение зубов и другие медицинские манипуляции. Избегая, где это возможно, указанных выше факторов можно свести риск заражения вирусом гепатита к минимуму. От гепатита В можно сделать прививку.

Контроль за массой тела

Ожирение тела отражается и на состоянии печени. Избыток жиров в организме приводит к развитию неалкогольной жировой дистрофии печени, которая в конечном итоге может привести к циррозу. Поэтому достижение и поддержание здоровой массы тела является эффективной мерой профилактики желтухи.

Кроме того, богатый жирами рацион питания может привести к повышению уровня холестерина в крови, а значит, и риска образования камней в желчном пузыре.

Наиболее эффективный способ похудеть подразумевает не менее 150 минут (два с половиной часа) аэробной нагрузки средней интенсивности в неделю. Это может быть езда на велосипеде или быстрая ходьба.

Также необходимо уменьшить порции еды и использовать для перекуса только здоровые продукты. Обычно рекомендуется постепенное снижение веса, примерно на 0,5 кг в неделю.

Прочитайте подробнее о том,как правильно худеть.

К какому врачу обратиться при желтухе?

Если у вас появляются вышеперечисленные признаки желтухи, немедленно обратитесь к врачу. Это важные предупреждающие сигналы, указывающие на то, что нормальная работа организма была нарушена. Начальной диагностикой желтухи обычно занимается врач широкого профиля, так как этот симптом может быть следствием заболеваний различных систем и органов. С помощью сервиса НаПоправку вы можете быстро найти терапевта, семейного врача или педиатра — для ребенка. После уточнения причин желтухи вам может потребоваться консультация более узких специалистов:

инфекциониста — если желтуха вызывана инфекцией, например, вирусным гепатитом;
гастроэнтеролога — если причина в заболеваниях органов пищеварения, например, при циррозе печени;
абдоминального хирурга — если необходима операция, например, при желчнокаменной болезни;
онколога — при подозрении на опухоль.

Источник