Меню

Гематология 1 Лейкемическое зияние это

Лейкемическое зияние это тест

Глава 20. Патология белой крови

Допущено
Всероссийским учебно — методическим центром
по непрерывному медицинскому и фармацевтическому образованию
Министерства здравоохранения Российской Федерации
в качестве учебника для студентов медицинских институтов

20.1. Изменение количества лейкоцитов как сопутствующие реакции

20.1.1. Лейкоцитоз

Лейкоцитоз — увеличение количества зрелых клеток от 8 до 40 х 10 9 в литре крови. От него следует отличать лейкемоидную реакцию (увеличение количества зрелых клеток более 40 х 10 9 с появлением незрелых лейкоцитов, лимфоцитов, моноцитов).

Этиология — чаще всего инфекционная. Патогенез: бактерии и/или их токсины увеличивают продукцию фагоцитами лейкопоэтинов, которые стимулируют деление полустволовых унипотентных клеток и созревание промежуточных форм (гранулярного и моноцитарного рядов).

Виды лейкоцитозов: а) нейтрофильный, симптом гнойного воспаления. Основная функция — фагоцитоз; б) эозинофильный, симптом аллергических реакций. Основная функция — инактивация биологически активных веществ (гистамина,например); в) базофпльный, симптом системных заболеваниях крови, например, при эритремии. Основная функция — депо биологически активных веществ; г) лимфоцитоз, симптом системных заболеваний крови, например, лимфолейкоз. Основная функция — участие в иммунных реакциях; д) моноцитоз, симптом острых вирусных заболеваний. Основная функция — фагоцитоз.

20.1.2. Лейкопении

Лейкопении — уменьшение количества зрелых клеток менее 4 х 10 9 в литре крови. Диагностическая ценность лейкопении низка, т.к. она отражает лишь тяжесть процесса.

Этиопатогенез: токсическое действие цитоcтатиков (ксенобиотики, ионизирующие излучение) приводит к угнетению деления стволовых и полустволовых клеток костного мозга. Поэтому токсический агранулоцитоз часто сочетается с анемией и тромбоцитопенией. Иммунный агранулоцитоз возникает в результате образования аутоантител к лейкоцитам при длительном лечении некоторыми медикаментами (амидопирин, сульфаниламиды).

Важным дифференциально — диагностическим признаком является то, что при иммунном агранулоцитозе отмечается избирательное уменьшение количества лейко- и лимфоцитов, а при токсическом регистрируется угнетение всех ростков крови.

20.2. Изменение количества лейкоцитов как заболевание

Гемобластоз — опухолевое заболевание кроветворной ткани с обязательным поражением костного мозга.

Классификация (наиболее часто встречающиеся формы):

20.2.1. Этиология гемобластозов

Это генетические или хромосомные мутации (Ph — хромосома), которые приводят к появлению активного онкогена в ДНК какой-либо одной из клеток — родоначальниц ростков костного мозга и к появлению целого опухолевого клона (потомства одной этой клетки). Они далее в своем росте уже не нуждаются в факторе, который вызвал мутацию.

Условием развития гемобластозов, как и всех опухолей, является наличие иммунодефицита (первичного, наследственного или вторичного). Каждая опухолевая клетка имеет продукт деятельности онкогена — онкобелок, «индикатор» опухолевой клетки. Связываясь с ним, ее то и уничтожает разновидность лимфоцитов-убийц — естественные киллеры. При нарушении клеточного иммунитета эта противоопухолевая защита ломается. В старческом возрасте или при лечении цитостатиками возникают вторичные иммунодефицптные состояния, что, вероятно, служит причиной более высокой частоты опухолей у этих лиц.

20.2.2. Патогенез гемобластозов

Первичные процессы, 4 основные закономерности:

  1. Поражение системы кроветворения (костный мозг и кроветворные органы) и метастазирование по системе кроветворения с самого начала, так как источником опухоли являются ближайшие потомки полустволовой или унипотентной клеток, которые в норме обязаны образовывать кроветворные колонии (кроветворные органы). Еще раз можно повторить — в основе патогенеза лейкозов лежит не извращение деятельности всей системы кроветворения, а появления сначала одной, а из нее множества опухолевых клеток — клона лейкозных клеток.
  2. Угнетение нормального кроветворения и, прежде всего, того ростка, который послужил источником опухолевого клона, так как опухолевые клетки имеют более быстрый рост. Например, при хроническом лимфолейкозе прежде всего угнетается образование лимфоцитов, так как избыток опухолевых (полустволовых или унипотентных) клеток-предшественников тормозит дифференцирование нормальных полустволовых или унипотентных клеток своего и других ростков.
  3. Дифференцированные клетки, составляющие опухоль в начале (гранулоциты при хроническом миелолейкозе, лимфоциты при лимфогранулематозе), сменяются бластными. Происходит так называемый бластный криз. Общие свойства бластных клеток при лейкозах характерны для опухолевых клеток вообще и проявляются в утрате специфичности (возврат к набору ферментов «материнской» клетки). Клетки различных ростков, например, миелоидного, становятся морфологически и цитохимически неотличимы.
  4. По мере развития гемобластоза опухолевые клетки приобретают способность расти вне органов кроветворения: независимые клоны появляются часто во внутренних органах (лимфоузлах, селезенке, печени, мозговых оболочках, коже, яичках, легких, почках). Эти колонии называются лейкемическими инфильтратами.

Вторичные процессы (симптомы и патогенез).

  1. Септические поражения — результат снижения количества лейкоцитов и лимфоцитов, ведущего к ослаблению неспецифической противомикробной активности и иммунодефицитного состояния.
  2. Кровоточивость — связана с уменьшением количества тромбоцитов, а также с повреждением сосудов лейкемическими инфильтратами.
  3. Анемия — результат уменьшения количества эритроцитов.
  4. Увеличение внутренних органов и нарушение их функций (лейкемические инфильтраты) — следствие появления новых очагов кроветворения в коже, костях черепа и т.д.
  5. Изменение картины костно-мозгового пунктата с разрастанием соответствующего клона опухолевых клеток.

Диагностика складывается из оценки первичных процессов в системе кроветворения (периферическая кровь и пунктаты костного мозга, получаемые путем стернальной пункции, трепанобиопсии, пунктаты внутренних органов и лимфоузлов), а также учета вторичных процессов.

Гемограмма острого лимфобластного лейкоза
ОАК Больная Норма
Нb 8,5 г/л 120 г/л
Эритроциты 2,8×10 12 /л 4-5×10 12
ЦП 0,9 1,0
Лейкоциты 2×10 10 4-8×10 9
Базофилы 0% 0-1%
Эозинофилы 0 % 2-4%
п/я 3% 3-5%
с/я 8% 51-67%
Лимфоциты 19,5% 21-35 %
Моноциты 2% 2%
Тромбоциты 12×10 10 18х10 10
Бласты средних размеров с высоким ядерно-цитоплазматическим отношением, зернистости в цитоплазме нет
СОЭ 52 мм/ч 2-15 мм/ч

Так как решающий диагноз гемобластозов — гематологический (изменения в периферической крови, пунктатах костного мозга или внутренних органов), необходимо знать общие отличия в пунктате костного мозга (миелограмма).

При остром лейкозе это:

  1. патологическая пролиферация и прекращение нормального созревания лейкозных (бластных) клеток;
  2. замещение бластами нормальной кроветворной ткани, иногда бластные клетки составляют до 60-80% клеток какого-либо ростка. При этом отмечается угнетение эритроидного и тромбоцитарного ростков.

Для хронического лейкоза характерны:

  1. меньшая степень перерождения стволовых клеток с сохранением способности к созреванию;
  2. угнетение нормального кроветворения не развивается многие годы.

Картина крови при острых лейкозах (гемограмма). В периферической крови возможны следующие виды изменений;

  1. Количество лейкоцитов:
    1. лейкемия (количество лейкоцитов до 10-30 х 10 11 на литр крови с появлением большого числа патологических клеток). Ее вариант — алейкемия — увеличение количества лейкоцитов без появления патологических клеток;
    2. лейкопения (уменьшение количества лейкоцитов до Катастрофических цифр 2-3 х 10 8 на литр крови.Норма — 6-8 х 10 9 )
  2. Лейкемическое зияние — клоны опухолевых (бластных клеток) утрачивают ферментную специфичность и способность к созреванию, однако в кровь из костного мозга выходят. Но так как они потеряли способность к созреванию, то промежуточных форм, образующихся из них, в крови мало или вовсе нет. С другой стороны, в крови еще сохраняются зрелые формы клеток (лейкоциты, моноциты, лимфоциты). Классический бласт — ядро нежнохроматинной тонкосетчатой структуры с равномерной окраской и калибром нитей хроматина.
  3. Анемия, тромбоцитопения отмечаются с самого начала болезни.

20.3. Отдельные нозологические формы гемобластозов

20.3.1. Острый миелобластный лейкоз — опухоль, возникающая из унипотентной клетки — предшественницы миелопоэза. В гемограмме регистрируется до 90-95% миелобластов (средних размеров, форма правильная, ядерно-цитоплазматическое отношение невысокое, ядро нежной структуры с несколькими нуклеолами, цитоплазма базофильная, зернистая).

20.3.2. Острый лимфобластный лейкоз — опухоль, возникающая из унипотентной клетки-предшественницы лимфопоэза. В 25% из Т-лимфоцитов, чаще ни Т-, ни В-формы. Наиболее часто возникает у детей.

В гемограмме наибольшую часть составляют лимфобласты (средних размеров, правильной формы, ядерно-цитоплазматическое отношение высокое, ядро без вырезки, цитоплазма без зернистости).

Большое значение при распознавании острого лейкоза имеют следующие симптомы со стороны полости рта:

  1. кровоточивость десен и их набухание на язычной поверхности, в отличие от гингивита отек достигает до 2/3 коронковой поверхности зуба;
  2. некроз — на межзубных сосочках бурный, с изъявлением, вокруг язв нет воспаления, слизистая синюшного цвета. При подозрении на острый лейкоз следует помнить, что хирургическое вмешательство может привести к вспышке скрытого острого лейкоза.

20.3.3. Хронических лейкозах

Гемограмма

  1. Количество лейкоцитов. В отличие от острого лейкоза характерен лейкемический вариант, причем количество клеток белой крови повышается за счет абсолютного лейко- лимфо- и моно- цитоза.
  2. Лейкемического зияния нет, так как наряду с бластами (составляющими единицы процентов) и зрелыми клетками имеются промежуточные незрелые формы (про-, миело- и метамиелоциты при хроническом миелолейкозе). Но проявляются очень характерные изменения в зрелых формах (Ph-хромосома при миелолейкозе, тени Боткина-Гумпрехта при лимфолейкозе).
  3. Анемия, тромбоцитопения обнаруживаются лишь на последних стадиях развития процесса, а не в начальных, как при остром лейкозе.

Миелограмма — в пунктате костного мозга регистрируется повышенное число клеток: миелоцитов, лимфоцитов или моноцитов в зависимости от вида хронического лейкоза.

Клинические симптомы — увеличение лимфоузлов на шее, подмышечных впадинах, затем средостении, паховой области.

Показатели Гемограммы
Норма больного миелолейкозом больного лимфолейкозом
Hb г/л 120 116 123
Эр./ л 2,8х10 12 3,8х10 12 4,1х10 12
ЦП 0,8-1,0 0,9 0,9
Лейкоциты 4-8×10 9 12х10 10 5х10 10
баз. 0-1 6,5%
эоз. 2-4% 10% 0,5%
Промиелоциты 1%
Миелоциты 24%
Мета миелоциты 21%
п/я 3-5% 15-5 1%
с/я 51-67% 14,5 24,5%
Моноциты 2% 2%
Лимфоциты 21-35% 7,5 72%
Тромбоциты 18х10 10 35х10 10 21х10 9
СОЭ,мм/ч 2-15 10 17

20.3.3.1. Хронический миелолейкоз — опухоль, возникающая из унипотентной клетки-предшественницы нейтрофилов.

Гемограмма — абсолютный лейкоцитоз с резким ядерным сдвигом влево. Миелограмма — повышенное количество миелоцитов. Почти во всех делящихся клетках этого роста обнаруживается филадельфийская хромосома (Ph). Она образуется путем транслокации (переноса) части 22 хромосомы на 9-ю, в результате возникает укорочение плеча 22 хромосомы. Вначале лишь небольшая часть полустволовых или унипотентных клеток оказывается с данной хромосомной мутацией. Перенесенный и активировавшийся онкоген приводит к ускорению деления клеток этого клона, постепенно они захватывают весь костный мозг (тотальная генерация).

20 3.3.2. Хронический лимфолейкоз — опухоль, возникающая из унипотентной клетки, чаще всего предшественницы В-лимфоцитов. Однако, во многих случаях из Т-лимфоцитов.

Гемограмма — абсолютный лимфоцитоз, единичные лимфобласты. Имеются лимфоциты с полуразрушенными ядрами — тени Боткина-Гумпрехта. В цельной крови их нет, они образуются при окрашивании мазка. Глыбчатые, лишь чуть разрушенные ядра лимфоцитов с остатками нуклеол. Редко, но обнаруживаются при тяжелых инфекциях, острых лейкозах. Миелограмма — преобладают лимфоциты.

Со стороны полости рта при хроническом лимфолейкозе мало симптомов. Десны кровоточат при малейшем прикосновении, однако картины воспаления нет. Эта комбинация может указывать на лейкоз.

20.3.4. Гематосаркомы — опухоли кроветворной системы, возникающие вначале вне костного мозга с вовлечением его в дальнейшем и развитием лейкоза (лейкемизация).

Читайте также:  Симптомы системной красной волчанки

В качестве примера можно назвать лимфогранулематоз, при котором первично возникают опухолевые изменения в лимфоузлах н внутренних органах. Гематограмма непостоянна. Миелограмма малохарактерна.

Решающее значение в диагностике принадлежит пунктату лимфоузлов с обязательным выявлением клеток Березовского — Штернберга. Для них характерны большие размеры, многодольчатое, закрученное ядро с крупными долями (базохромафин представлен интенсивно окрашенными скоплениями, отделенными друг от друга более светлыми участками).

20.3.5. Принципы лечения гемобластозов

Принципы лечения такие же, как и для других опухолевых процессов:

  1. Использование цитостатиков и облучение лейкемических инфильтратов.
  2. Устранение иммунодефицита путем иммуностимуляции:
    • а) живыми аллогенными (от другого больного) лейкозными клетками. Метод предложен в России. Лечебный эффект предположительно объясняется тем, что бласты других больных отличаются от собственных бластов больного по HLА антигенам. Считается, что стимулируется клеточный иммунитета больного не только против сильных чужих антигенов HLA, но и против лейкозных антигенов (онкобелков), общих для бластов хозяина и донора. С этой целью вводят криоконсервированные лейкозные клетки через 6 месяцев после ремиссии для предотвращения рецидива. Показано, что через указанный срок после лечения цитостатиками иммунная система восстанавливает способность отвечать адекватной реакцией на антигенную стимуляцию;
    • б) введением других иммуностимуляторов, например, гормонов тимуса.

Источник

Гематология. 1. Лейкемическое «зияние» — это:

1. Лейкемическое «зияние» — это:

A) отсутствие базофилов и эозинофилов в лейкоцитарной формуле

B) появление значительного количества миелобластов в лейкоцитарной формуле

C) +отсутствие промежуточных форм при наличии бластных и зрелых форм лейкоцитов

D) увеличение зрелых форм лейкоцитов

E) отсутствие бластных форм лейкоцитов

2. Больная А.,60 лет, жалуется на повышение АД, приступы давящих болей за грудиной без четкой связи с физической нагрузкой, частые головные боли, чувство жжения в пальцах рук. При осмотре: инъекция склер, гиперемия лица, дистальных отделов конечностей, расширение границы сердца влево. АД 150/90 мм.рт.ст. ЧСС 84 в мин. Увеличение селезенки. В крови: гемоглобин 198 г/л, эритроциты 6,3х10 12 /л; лейкоциты 16х10 9 /л, нейтрофилы п/я 8%, с/я 77%, эозинофилы 2%, лимфоциты 13%, тромбоциты 440х10 9 /л; СОЭ 1 мм/ч. Ваш диагноз:

A) Хронический миелолейкоз

B) Хронический лимфолейкоз

C) +Истинная полицитемия

D) Лейкемоидная реакция

E) Болезнь Бюргера

3.Больная 48 лет. Гемограмма: гемоглобин-127 г/л, эритроциты-3,8х10 12 /л, цветной показатель — 1,0, ретикулоциты — 1,0%, лейкоциты — 67х10 9 /л, нейтрофилы п/я 3%, с/я 8%, эозинофилы 2%, лимфоциты 87%, тромбоциты 108х10 9 /л, СОЭ 23 мм/ч. Ваши предположения о диагнозе:

A) Хронический миелолейкоз

B) +Хронический лимфолейкоз

C) Истинная полицитемия

D) Лейкемоидная реакция

E) Тромбоцитопеническая пурпура

4. У женщины 83 лет в анализе крови при обследовании было обнаружено: Нв — 78 г/л, Эритроциты – 2,1*10¹²/л, MCV – 110, ЦП – 1,1, лейкоциты – 4,1*10/9, тромбоциты – 124 000, анизоцитоз ++, пойкилоцитоз ++. В биохимическом анализе крови билирубин 35 мкмоль/л, прямой – 28 мкмоль/л. Жалобы на слабость, головокружение, онемение пальцев рук. Факт кровотечения отрицает. При осмотре язык гладкий «лакированный». Какую из анемий, НАИБОЛЕЕ вероятно, можно предположить в данной ситуации?

A) Железодефицитная анемия II степени

B) Железодефицитная анемия I степени

C) Cидероахрестическая анемия

D)+ В12-дефицитная анемия

E) Апластическая анемия

5. Девушка 22 лет на фоне тяжело протекающего ОРВИ появилась желтуха. При осмотре была выявлена спленомегалия. На УЗИ: камни желчного пузыря. В ОАК: WBC-4.3*10 9 /L, RBC-2.6*10 12 /L, HGB -53 G/L, HCT-0.288 L/L, MCV-62.6, MCH-15.9, MCHC-253. Сфероцитоз, акантоз, овалоцитоз. В биохимическом анализе крови общий билирубин – 62 мкмоль/л, непрямой –51 мкмоль/л. О каком диагнозе, НАИБОЛЕЕ вероятно, следует думать?

A) Болезнь Маркиафавы-Микели

B) +Наследственный микросфероцитоз

C) Аутоиммунная гемолитическая анемия

D) Идиопатическая гемолитическая анемия

E) Дефицит глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы

6. У женщины 25 лет после перенесенной вирусной инфекции впервые появились множественные спонтанные подкожные кровоизлияния, носовые кровотечения. Симптомы жгута, щипка положительны. В анализе крови: Нв–100 г/л, тромбоциты-8х10 9 /л. Какая тактика лечения НАИБОЛЕЕ целесообразна?

B) Назначение цитостатиков

C) Переливание тромбомассы

D) +Назначение кортикостероидов

E) Трансплантация костного мозга

7. У больного В. 16 лет, после сильного переохлаждения появились крапивница, мономорфные симметричные папуллезно-геморрагические высыпания на коже ягодиц, нижних конечностей, местами с центральным некрозом, повышение температуры до 39°. Через неделю появились боли в поясничной области, потемнение мочи. В крови: лейк-18 тыс. СОЭ-54 мм/ч, диспротеинемия, гиперфибриногенемия, уровень фактора Виллебранда повышен в 3 раза, СИА тест-положительный. В моче — протеинурия, макрогематурия, цилиндрурия. Какой препарат необходимо назначить в дополнение к антикоагуляционной терапии?

A) Свежезамороженную плазму

B) Диклофенак натрия

8. Юноша 16 лет отмечает слабость, сонливость, боли в костях, повышение температуры. При осмотре: бледность, петехии, десны гиперплазированы, кровоточат, определяются увеличенные плотные подчелюстные, надключичные, шейные, подмышечные лимфоузлы, умеренная спленомегалия. На УЗИ – увеличение абдоминальных и забрюшинных лимфоузлов. В крови: эритроциты -1,8 млн., Нв — 56 г/л, ЦП — 0,93, лейкоциты — 2,6 тыс., бласты – 68%. тромбоциты – 30 тыс, СОЭ — 50 мм/час. Какое обследование необходимо провести для диагностики нейролейкемии?

A) КТ головного мозга

B) МРТ головного мозга

C) +Люмбальную пункцию

D) Исследование пунктата лимфоузлов

9. Пациентка 28 лет с хроническим миелолейкозом в течение 3 лет получала гливек (иматиниб), но у пациентки развилась резистентность к данному препарату. Гливек был заменен на дазатиниб (препарат следующего поколения из группы ингибиторов тирозинкиназы). Через 12 месяцев лечения достигнута клинико-гематологическая ремиссия. Иммуногенетическое исследование показало: Ph-позитивные клетки – обнаружены. Начата терапия нилотинибом. Через 6 месяцев: Ph-позитивные клетки – обнаружены. Какая дальнейшая тактика наиболее целесообразна?

A) Комбинированная терапия с включением цитозара

B) Комбинированная терапия с включением винкристина

C) +Трансплантация гемопоэтических стволовых клеток

D) Альфа-интерферон короткого действия

E) Трансплантация костного мозга

10. Больная 32 лет жалуется на обильное кровотечение, возникшее сразу после экстракции зуба. В анамнезе носовые кровотечения. Объективно: петехии и экхимозы на коже. В крови: эр-2,9 тыс., Нв-77 г/л, ЦП-0,8, лейк-4,2 тыс., тромб-28 тыс. СОЭ-17 мм/ч. Длительность кровотечения-24 мин, время свертывания-4 мин. Миелограмма: нарушение отшнуровки тромбопластинок от мегакариоцитов. Наиболее вероятный диагноз:

B) Острый лейкоз

C) Апластическая анемия

D) Болезнь Рандю-Ослера

E) +Иммунная тромбоцитопения

11. Больная 53 лет жалуется на колющие боли в области сердца, покалывание в пальцах стоп, кожный зуд, нарастающую слабость. Объективно: плеторический синдром. Тоны сердца приглушены, ритм правильный, ЧСС 74 уд/мин, АД-180/110 мм рт. ст. Печень – у края реберной дуги, безболезненна, мягко-эластической консистенции; селезенка 8 х 6 см . В крови: эр-5,0 млн., Нв-165 г/л, ЦП-0,9, лейк-9,3 тыс., пал-7%, сегм-60%, эоз-4%, лимф-25%, мон-4%, тромб-400 тыс., СОЭ-1 мм/ч. Наиболее целесообразная тактика:

A) +Кровопускания + дезагреганты

B) Дезагреганты + свежезамороженная плазма

C) Дезагреганты + хлорбутин

D) Дезагреганты + алкеран

E) Дезагреганты + гепарин

12. Больной 40 лет поступил с признаками отморожения III степени. Объективно: заторможен, бледен. Кожа «мраморная», акроцианоз. Глухость сердечных тонов, ЧСС 120 уд/мин. Пульс нитевидный, аритмичный. АД 85/55 мм рт.ст. В крови: эр-2,3 млн., Нв-63 г/л, тромб-150 тыс. Исследование системы гемостаза: время свертывания 4 мин, тромбоциты 430 тыс., фибриноген-4,1 г/л, этаноловый и протаминсульфатный тесты положительны. Уровни ПДФ и антитромбина III повышены. Наиболее целесообразная тактика:

A) Контрикал + курантил

B) Концентрат VIII фактора + викасол

C) Аминокапроновая кислота + дицинон

D) +Гепарин + свежезамороженная плазма

E) Концентрат тромбоцитов + эритроцитарная масса

13. Больная 60 лет жалуется на слабость, боли в эпигастрии. Объективно: кожа и видимые слизистые бледные с субиктеричным оттенком, лицо одутловато, язык «лакированный». Умеренная гепатоспленомегалия. В крови: панцитопения, макроцитоз, полисегментированность нейтрофилов. Билирубин- 38,5 мкмоль/л. Миелограмма: мегалобластический тип кроветворения. Наиболее вероятный диагноз:

A) Железодефицитная анемия

B) +В12-дефицитная анемия

C) Аутоиммунная гемолитическая анемия

D) Апластическая анемия

14. Больной 34 лет жалуется на слабость, головокружение, сердцебиение, одышку. Страдает геморроем в течение 2 лет. Объективно: бледность кожи и слизистых, койлонихии. Тоны приглушены, систолический шум на верхушке, тахикардия. В крови: эр-3,7 млн., Нв-92 г/л, ЦП-0,75, лейк-4,8 тыс., тромб.-200 тыс. СОЭ-17 мм/ч, анизоцитоз, пойкилоцитоз. Сывороточное железо-6,4 мкмоль/л. Наиболее целесообразная тактика:

A) +Сорбифер перорально

B) Преднизолон перорально

C) Феррум-лек внутривенно

D) Десферал внутримышечно

E) Эритроцитарная масса внутривенно

15. Больной 36 лет жалуется на боли в поясничной области, лихорадку, потемнение мочи, слабость, появившиеся после гриппа. Объективно: бледность кожи, систолический шум на верхушке, тахикардия. Симптом поколачивания положителен с обеих сторон. В крови: эр.-3,1 млн. Нв-93 г/л, ЦП-0,8 лейк.-3,4 тыс. тромб.-96 тыс. ретикулоциты-6%, СОЭ-35 мм/ч. Лейкоцитурия, гематурия. Наиболее целесообразная тактика:

A) Десферал + ионообменные смолы

B) +Дезагреганты + свежезамороженная плазма

C) Глюкокортикоиды + гепарин

D) Глюкокортикоиды + цитостатики

16. Больной 55 лет, обратился к кардиологу с жалобами на чувство тяжести в голове, головную боль, слабость, периодические жгучие боли в кончиках пальцев. В анамнезе- 1,5 года назад перенес инфаркт миокарда, в течение 5 лет отмечает подъемы АД до 200/100 мм.рт.ст. В течение нескольких месяцев отмечает периодические жгучие боли в кончиках пальцев. Стаж курения 20-25 лет, не курит в течение последнего года. Объективно: повышенного питания, кожа и слизистые оболочки вишнёвого цвета, гиперемия коньюнктивы. АД 210/115 мм.рт.ст. Пальпируется край селезенки. В крови: эр- 6,5∙10 12 /л, Нв-200г/л, лейк-12∙10 9 /л, эоз-3,б-1, п/я-6, с/я-60, лимф- 25%, м-5%. СОЭ 1мм/ч, тр-550∙10 9 /л. Наиболее вероятный диагноз.

A) Вторичный эритроцитоз

B) Первичный эритроцитоз

D) Хронический миелолейкоз

E) Относительный эритроцитоз

17. Больной 18 лет страдает кровоточивостью с раннего детства: неоднократные носовые кровотечения, гематомы после ушибов. Год назад – болезненные кровоизлияния в коленные и голеностопные суставы. О каком заболевании можно думать у больной?

A) Хроническая форма ДВС – синдрома

C) Геморрагический васкулит

E) Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура

18. Больная 35 лет находится в стационаре по поводу идиопатической тромбоцитопенической пурпуры. На теле единичные петехиально-пятнистые кровоизлияния, менструации обильные, других изменений не выявлено. Тромбоциты 18,0х10 9 /л. Ранее по поводу этого заболевания никогда не лечилась. Выберите один из методов лечения.

A) +Лечение преднизолоном

E) Переливание тромбомассы

F) Переливание плазмы

19. Больная жалуется на возникновение геморрагии спонтанно или после небольших травм с локализацией на передней поверхности туловища и конечностей; в местах инъекций появляются крупные кровоизлияния. Объективно: кровоточивость петехиально-пятнистого типа без других патологических изменений. Лабораторные данные исключают гипо и афибриногенемию, дисфибриногенемию. Содержание протромбина, проконвертина в пределах нормы. Время кровотечения удлинено. Ретракция кровяного сгустка уменьшена, число мегакариоцитов в трепанате костного мозга нормальное. Какая патология наиболее вероятна у больной?

Читайте также:  Дене шынықтыру пәнінен тест сұрақтары

A) Геморрагический васкулит

C) +Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура

E) Цинга (гиповитаминоз С)

F) Острый лейкоз

20. Женщина 47 лет, поступила в приемный покой с жалобами на общую слабость, головокружение, сердцебиение. В течение 1 года менструации по 10 дней, обильные. Объективно: бледность кожи и слизистых, исчерченность и ломкость ногтей, выпадение волос, тахикардия до 100 в минуту, АД 110/60 мм.рт.ст. В крови: гемоглобин — 72 г/л, эритроциты — 2,6 х 10 12 /л, цветовой показатель — 0,7, СОЭ — 36 мм/час, лейкоциты — 5,8х10 9 /л, тромбоциты — 420 х 10 9 /л. Консультирована гинекологом: Миома матки, 12 недель. Рекомендовано оперативное лечение. Что из перечисленного является наиболее приемлемой тактикой ведения пациентки перед операцией:

A) +Парентерально препараты железа

B) Парентерально витамин В12

C) Фолиевая кислота per os

D) Парентерально аскорбиновая кислота

E) Переливание эритроцитарной массы

21. Женщина 44 лет обратилась с жалобами на желтуху, общую слабость, сердцебиение, повышение температуры тела до 37,8°С. При обследовании: умеренная спленомегалия, гемоглобин — 52 г/л, ретикулоциты — 28‰, общий билирубин 87 мкмоль/л, прямой билирубин 15 мкмоль/л, прямая проба Кумбса положительная. Назначение какой из перечисленных лекарственных групп является наиболее целесообразным:

C) Препараты железа

D) Урсодезоксихолевая кислота

22. Больная 23 лет жалуется на слабость, одышку, сердцебиение. Объективно: кожа и слизистые бледные. Систолический шум на верхушке, тахикардия. В крови: эритроциты.-3,0 млн., гемоглобин-92 г/л, ЦП 0,95, лейкоциты-4,2 тыс., тромбоциты.-192 тыс., СОЭ-22 мм/ч. Наиболее верная интерпретация анализа крови:

A) Гипохромная анемия легкой степени тяжести

B) Гипохромная анемия средней степени тяжести

C) +Нормохромная анемия легкой степени тяжести

D) Нормахромная анемия средней степени тяжести

E) Гиперхромная анемия легкой степени тяжести

23. Больная, 62 лет жалуется на общую слабость, головокружение, болезненность в левом подреберье. Из анамнеза: считает себя больной с наступлением холодной погоды. Объективно: кожа бледные с лимонно-желтым оттенком. Умеренная гепатоспленомегалия. Общий анализ крови: гемоглобин-80 г/л, эритроциты- 2,4 х10 12 /л, ретикулоциты-17%, тромбоциты- 220х10 9 /л, лейкоциты- 9,1х10 9 /л, скорость оседания эритроцитов-28мм/ч. Общий анализ мочи – уробилин +++, Биохимический анализ крови – Общий билирубин 32 мкмоль/л, прямой – 4,7 мкмоль/л, непрямой – 27,3 мкмоль/л. Наиболее эффективен препарат для лечения «первой линии»:

B) Фолиевая кислота

24. У больного А., 19 лет, при осмотре спленомегалия. В гемограмме: лейкоциты 78∙10 9 /л; лейкоцитарная формула: промиелоциты 3%, миелоциты 8%, метамиелоциты 12%, палочкоядерные нейтрофилы 21%, сегментоядерные нейтрофилы – 41%, базофилы – 3%, эозинофилы – 6%, лимфоциты – 6%. Тромбоциты – 784∙10 9 /л, гемоглобин – 114 г/л, костный мозг гиперклеточный, увеличено содержание миелокариоцитов и мегакариоцитов, определяются все элементы гранулоцитарного ряда. Выберите следующий этап обследования:

A) Иммунологическое исследование крови

B) +Цитогенетическое исследование крови

C) Гистологическое исследование селезенки

D) Гистологическое исследование костного мозга

E) Цитохимическое исследование крови

25. Больная 32 лет жалуется на слабость, одышку, сердцебиение. Из анамнеза: хронический гломерулонефрит в течение 3 лет. Объективно: кожа и слизистые бледные. Систолический шум на верхушке, тахикардия. В крови: эритроциты- 1,8 млн., гемоглобин- 59 г/л, лейкоциты.-4,2 тыс., тромбоциты-192 тыс., СОЭ-22 мм/ч. Для коррекции анемии успешно применяют препараты:

C) моноклональных антител

D) +рекомбинантного эритропоэтина

26. Больной К., 55 лет жалуется на слабость, одышку, увеличение л/узлов, похудание. Объективно: бледность кожных покровов. Подчелюстные и подмышечные лимфоузлы увеличены, безболезненные. Печень выступает из-под края реберной дуги на 3 см, селезенка-на 4 см. В крови: эр-2,5 млн., Нв-76 г/л, ЦП-0,9, лейк-4,0 тыс., тромб-180 тыс. СОЭ-48 мм/ч. Общий белок-105 г/л, Ig класса М-45 г/л. Миелограмма: лимфоидная метаплазия. Какой из перечисленных диагнозов наиболее вероятен:

A) Цирроз печени

B) Миеломная болезнь

C) Хронический миелолейкоз

D) +Макроглобулинемия Вальденстрема

E) Аутоиммунная гемолитическая анемия

27. Мужчина 62 лет обратился к врачу с жалобами на потливость, общую слабость. При осмотре увеличение подключичных, подмышечных лимфоузлов, безболезненные подвижные, тестоватой консистенции, умеренная спленомегалия. В крови: гемоглобин — 86 г/л, эритроциты — 2,6 х 10 12 /л, цветовой показатель — 1,0, СОЭ — 48 мм/час, лейкоциты — 72 х 10 9 /л, тромбоциты — 110 х 10 9 /л, в лейкоцитарной формуле палочкоядерные — 1%, сегментоядерные — 16%, лимфоциты — 79%, моноциты — 4%. Какой диагноз является наиболее вероятным?

А) +Хронический лимфолейкоз

В) Лейкемоидная реакция

C) Хронический миелолейкоз

D) Острый лимфобластный лейкоз

E) Идиопатический миелофиброз

28. Больной 18 лет жалуется на острую боль в коленном суставе, повышение температуры. Болеет с детства. Объективно: сустав отечен, кожа над ним гиперемирована, горячая на ощупь, движения ограничены. В крови: эр.-3,9 млн., Нв-74 г/л, ЦП-0,7, СОЭ-16 мм/ч, АЧТВ- 90 сек, время свертывания-25 мин. Рентгенография сустава: сустав деформирован, суставные поверхности уплощены, узурированы. Наиболее целесообразная тактика

Источник



Тестовые задания по патологической физиологии для обучения и контроля знаний (стр. 14 )

Из за большого объема этот материал размещен на нескольких страницах:
1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 11 12 13 14 15 16 17 18 19 20 21 22

B) сидероахрестическая, нормобластическая, гипорегенераторная

C) гемолитическая анемия, нормобластическая, гиперрегенераторная

D) гипопластическая анемия, нормобластическая, гипорегенераторная

E) железодефицитная анемия, нормобластическая, гипорегенераторная+

606. У больного глистная инвазия широким лентецом. В анализе: гемоглобин – 95 г/л, эритроциты – 2,8 х 1012/л, ретикулоциты – 0,5%, обнаружены мегалоциты и мегалобласты. Определить характер анемии

A) железодефицитная анемия

B) гемолитическая анемия

C) витамин В-12– дефицитная анемия+

D) сидероахрестическая анемия

E) гипопластическая анемия

607. Вашим заключением по гемограмме является

В мазке: анизоцитоз и пойкилоцитоз эритроцитов, мегалоциты, мегалобласты.

A) острая приобретенная гемолитическая анемия

B) витамин В12-фолиеводефицитная анемия+

C) железодефицитная анемия

D) острая постгеморрагическая анемия

E) гипо-апластическая анемия.

Лейкоцитозы, лейкоцитопении

608. Физиологический лейкоцитоз наблюдается при

A) инфаркте миокарда

C) переломах костей

D) у новорожденных+

E) острой постгеморрагической анемии.

609. Основным механизмом патологического лейкоцитоза является

A) перераспределение крови в сосудистом русле

B) стимуляция лейкопоэза+

C) эмиграция лейкоцитов

D) диапедез лейкоцитов

E) фагоцитоз лейкоцитов

610. Эозинофилия характерна

A) для острого гнойного процесса

B) для бронхиальной астмы+

D) для инфекционного мононуклеоза

611. Эозинофилия характерна для:

A) Острого гнойного процесса.

B) Глистной инвазии.+

D) Инфекционного мононуклеоза.

E) Инфаркта миокарда.

612. Лимфоцитоз характерен

A) для туберкулеза+

B) для гнойно-септических заболеваний

D) для бронхиальной астмы

E) для инфаркта миокарда

613. Нейтрофтильный лейкоцитоз со сдвигом влево характерен для:

A) Острого воспаления+

B) Хронического воспаления

C) Апластической анемии

614. При остром гнойном воспалении наблюдается

A) эозинофильный лейкоцитоз

B) базофильный лейкоцитоз

C) нейтрофильный лейкоцитоз+

D) моноцитарный лейкоцитоз

E) лимфоцитарный лейкоцитоз.

615. Ядерным нейтрофильным сдвигом влево называется увеличение процентного содержания в крови

C) незрелых форм нейтрофилов+

D) зрелых форм нейтрофилов

E) гиперсегментированных форм нейтрофилов

616. Ядерный сдвиг лейкоцитарной формулы влево свидетельствует о (об)
A) увеличении процентного содержания сегментоядерных

B) увеличении процентного содержания лимфоцитов и моноцитов

C) увеличении процентного содержания молодых нейтрофилов

(метамиелоцитов и палочкоядерных)+

D) снижении процентного содержания молодых форм нейтрофилов

E) снижении процентного содержания лимфоцитов и моноцитов

617. Нейтрофильный лейкоцитоз с регенеративным ядерным сдвигом влево — это

A) лейкоцитоз с увеличением содержания палочкоядерных нейтрофилов

B) лейкоцитоз с преобладанием гиперсегментированных нейтрофилов

C) лейкоцитоз с увеличением содержания палочкоядерных нейтрофилов и появлением метамиелоцитов+

D) появление в гемограмме миелобластов

E) появление в гемограмме миелоцитов.

618. Нейтрофильный лейкоцитоз с гиперрегенеративным ядерным сдвигом влево обычно развивается при

A) лучевой болезни

B) аплазии костного мозга

C) отравлении бензолом

D) тяжелых гнойно-септических процессах+

619. Увеличение содержания в крови палочкоядерных и появление метамиелоцитов называют

A) ядерным сдвигом вправо

B) дегенеративным ядерным сдвигом влево

C) гиперрегенеративным ядерным сдвигом влево

D) регенеративным ядерным сдвигом влево +

620. Понятию «лейкопения» соответствует содержание лейкоцитов в крови

621.Лейкопения наиболее часто развивается за счет уменьшения

A) лимфоцитов

622. Лейкопения может развиться при

B) глистных инвазиях

C) лучевой болезни+

D) эмоциональном возбуждении

E) лейкемоидных реакциях

623. Длительное применение цитостатиков приводит к

624. Лейкопения при приеме сульфаниламидов связана с

A) разрушением лейкоцитов антителами+

B) гиперспленизмом

C) снижением образования гемопоэтических факторов

D) потерей способности клеток-предшественников гемопоэза к дифференцировке

E) перераспределением лейкоцитов.

625. Агранулоцитоз — это

A) увеличение числа лимфоцитов и моноцитов в крови

B) резкое снижение числа нейтрофилов и эозинофилов в крови +

C) увеличение числа агранулоцитов

D) увеличение в крови числа гиперсегментированных нейтрофилов

E) резкое снижение числа ретикулоцитов в крови

626. Классическим клиническим проявлением агранулоцитоза является

A) язвенная болезнь желудка

C) трофические язвы кожи

D) язвенная болезнь 12-перстной кишки

E) язвенный конъюнктивит.

627. Лейкопения может привести к

A) понижению свертывания крови

B) понижению резистентности организма+

C) развитию сенсибилизации организма

D) развитию лейкоза

628. Следствием длительной лейкопении является

A) Снижение неспецифической резистентности и иммунитета

629. К последствиям резко выраженной длительной лейкопении относятся:

а. усиление фагоцитоза; б. нарушение иммунитета

в. снижение антибластомной резистентности

г. генерализация инфекций; д. усиление процессов регенерации

630. Определите характер нарушений в лейкограмме. Общее число лейкоцитов 0,9х109/л, палочкоядерные нейтрофилы – 0%, сегментоядерные нейтрофилы – 8%, базофилы – 0%, эозинофилы – 0%, лимфоциты – 72%, моноциты – 20%

631. Лейкоциты-17,0 х 109/л

Данная лейкограмма указывает на

A) нейтрофильный лейкоцитоз с гипорегенеративным ядерным сдвигом влево, относительной лимфоцитоз

B) нейтрофильный лейкоцитоз с регенеративным ядерным сдвигом влево, относительная лимфоцитопения+

C) лейкопения, агранулоцитоз

D) эозинофильный лейкоцитоз

E) нейтрофильный лейкоцитоз с гиперрегенеративным ядерным сдвигом влево.

632. Заключением по лейкограмме является

Лейкоциты-3 х 109/л

Нейтрофилы: палочкоядерные-1%, сегментоядерные-69%

Гиперсегментация ядер нейтрофилов

A) лейкопения с угнетением гранулоцитопоэза+

B) эозинофильный лейкоцитоз

D) лейкоцитоз с ядерным сдвигом влево

E) лейкограмма без отклонений от нормы.

633. Опухолевое заболевание системы крови с диффузным поражением кроветворной ткани называют

B) лейкемоидной реакцией

E) пернициозной анемией

634. В основе развития лейкозов лежит

A) повышенная способность клеток к дифференцировке и созреванию

B) повышенная активность антибластомной резистентности организма

C) неконтролируемая пролиферация гемопоэтических клеток+

D) пониженная митотическая активность клеток

E) пониженная активность протоонкогенов и трансформирующих онкогенов

635. В основе деления лейкозов на острые и хронические лежит

A) клинический принцип

D) цитоморфологический принцип+

E) радиоизотопный принцип

636. Преобладание в крови бластных форм гранулоцитов и отсутствие промежуточных форм созревания с небольшим количеством зрелых клеток (лейкемическое зияние) характерно

A) для хронического лейкоза

B) для острого лейкоза+

Читайте также:  С протянутой ручкой тест нового кроссовера Range Rover Velar на дорогах Норвегии

C) для лейкемоидной реакции

D) для лейкоцитоза

E) для лейкопении

637. При лейкозах к проявлениям опухолевой прогрессии относят трансформацию

A) лейкозов в лейкемоидную реакцию

B) лейкозов из моноклоновых в поликлоновые+

C) нормобластического типа кроветворения в мегалобластический тип

D) гемопоэтических клеток в жировые клетки

E) гемопоэтических клеток в гормонопродуцирующие клетки

638. Лейкемическое «зияние» (hiatus leukaemikus)- это

A) отсутствие базофилов и эозинофилов в лейкоцитарной формуле

B) появление значительного количества миелобластов в лейкоцитарной формуле

C) отсутствие промежуточных форм при наличии бластных и зрелых форм лейкоцитов+

D) увеличение зрелых форм лейкоцитов

E) отсутствие бластных форм лейкоцитов.

639. Лейкоз, при котором в крови имеются все формы дифференцировки гранулоцитов, называют

A) острый миелолейкоз

B) хронический миелолейкоз+

C) острый лимфолейкоз

D) хронический лимфолейкоз

E) моноцитарный лейкоз

640. Опухолевая прогрессия при лейкозах характеризуется

Источник

Для какого лейкоза характерно наличие в мазке периферической крови клеток Боткина-Гумпрехта?

date image2015-03-22
views image5328

facebook icon vkontakte icon twitter icon odnoklasniki icon

+а) лимфолейкоза; б) моноцитарного; в) миелолейкоза

14. Нормальный гемопоэз при лейкозах:

а) компенсаторно усиливается; +б) подавляется

15. Геморрагический синдром при лейкозах связан с развитием:

а) анемии; +б) тромбоцитопении; в) лимфоцитопении; г) тромбоцитоза

16. Опухолевое заболевание системы крови с диффузным поражением кроветворной ткани называют:

а) гематосаркомой; б) лейкемоидной реакцией; +в) лейкозом;

г) агранулоцитозом; д) пернициозной анемией

17. В основе развития лейкозов лежит:

а) повышенная способность клеток к дифференцировке и созреванию;

б) повышенная активность антибластомной резистентности организма;

+в) неконтролируемая пролиферация гемопоэтических клеток;

г) пониженная митотическая активность клеток;

д) пониженная активность протоонкогенов и трансформирующих онкогенов

18. Для лейкозов характерно:

а) гиперплазия эритроидного ростка красного костного мозга

+б) кровотечения из десен, носа, кишечника

+в) инфекционные осложнения

+г) появление лейкемических инфильтратов в тканях

д) уменьшение бластных клеток в костном мозге

19. В основе деления лейкозов на острые и хронические лежит:

+а) клинический принцип; б) биохимический принцип; в) иммунологический принцип; г) цитоморфологический принцип; д) радиоизотопный принцип

20. Преобладание в крови бластных форм гранулоцитов и отсутствие промежуточных форм созревания с небольшим количеством зрелых клеток (лейкемическое зияние) характерно для:

а) хронического лейкоза; +б) острого лейкоза;

в) лейкемоидной реакции; г) лейкоцитоза; д) лейкопении

21. При лейкозах к проявлениям опухолевой прогрессии относят трансформацию:

а) лейкозов в лейкемоидную реакцию;

+б) лейкозов из моноклоновых в поликлоновые ;

в) нормобластического типа кроветворения в мегалобластический тип;

г) гемопоэтических клеток в жировые клетки;

д) гемопоэтических клеток в гормонопродуцирующие клетки

22. Лейкемическое «зияние» (hiatus leukaemikus)- это:

а)отсутствие базофилов и эозинофилов в лейкоцитарной формуле;

б) появление значительного количества миелобластов в лейкоцитарной формуле;

+в) отсутствие промежуточных форм при наличии бластных и зрелых форм лейкоцитов;

г) увеличение зрелых форм лейкоцитов;

д) отсутствие бластных форм лейкоцитов

23. Лейкоз, при котором в крови имеются все формы дифференцировки гранулоцитов, называют:

а) острый миелолейкоз; +б) хронический миелолейкоз; в) острый лимфолейкоз;

г) хронический лимфолейкоз; д) моноцитарный лейкоз

24. Большое количество бластных клеток в крови характерно для:

+а) острого лейкоза; б) хронического лейкоза; в) лейкоцитоза;

г) лейкопении; д) лейкемоидной реакции

25. До 90% зрелых лимфоцитов и единичные лимфобласты в лейкоцитарной формуле наблюдаются при:

а)остром миелолейкозе; б) хроническом миелолейкозе; в) остром лимфолейкозе;

+г) хроническом лимфолейкозе; д) моноцитарном лейкозе

26. Наличие всех форм созревания нейтрофильных гранулоцитов крови (от миелобластов до зрелых нейтрофилов) характерно для:

а) острого миелобластного лейкоза;

б) острого лимфобластного лейкоза;

в) моноцитарного лейкоза;

г) хронического лимфолейкоза;

+д) хронического миелолейкоза

27. Лейкоцитоз с содержанием бластов до 60%, анемия, тромбоцитопения характерны для:

а) лейкоцитоза;б) агранулоцитоза;в) лейкемоидной реакции;

г) хронического лейкоза; +д) острого лейкоза

28. Высокая активность миелопероксидазы характерна для лейкоза:

а)лимфобластного ; +б) миелобластного; в) монобластного;

г) недифференцированно-клеточного; д) мегакариобластного

29. Наличие филадельфийской хромосомы в кроветворных клетках костного мозга характерно для:

а) острого миелобластного лейкоза;

б) острого лимфобластного лейкоза;

в) хронического моноцитарного лейкоза;

+г) хронического миелоцитарного лейкоза;

д) миеломной болезни

30. Геморрагический синдром при лейкозах обусловлен:

в) гемолизом эритроцитов;

д) недостатком антитромбина

31. Для лейкемоидных реакций нейтрофильного типа характерным является:

а) базофильно-эозинофильная ассоциация;

+б) гиперрегенеративный сдвиг лейкоцитарной формулы влево;

в) появление в крови плазматических клеток;

г) клеточный атипизм гранулоцитов;

32. Для лейкемоидных реакций, в отличие от лейкозов, характерным является:

а) диффузная, злокачественная метаплазия кроветворной ткани;

+б) очаговая, реактивная гиперплазия кроветворной ткани;

в) лейкемическое зияние;

г) преобладание бластных форм;

д) опухолевая прогрессия

33. Общее количество лейкоцитов — 70 х 10х10 9 /л; миелобласты — 1%;

промиелоциты — 3%; миелоциты — 8%; метамиелоциты — 8%;

палочкоядерные нейтрофилы — 15%; сегментоядерные нейтрофилы -36%; базофилы — 2%; эозинофилы -8%; моноциты — 3%; лимфоциты -16%. Лейкограмма свидетельствует :

а) острый лимфобластный лейкоз;

б) острый миелобластный лейкоз;

+в) хронический миелоцитарный лейкоз;

г) хронический моноцитарный лейкоз;

д) хронический лимфоцитарный лейкоз

34. Общее количество лейкоцитов – 80 х 10 9 /л; миелобласты – 58%; промиелоциты – 0%; миелоциты – 0%; метамиелоциты – 0%; палочкоядерные нейтрофилы – 3%; сегментоядерные нейтрофилы – 30%; базофилы – 0%; эозинофилы –0,5%; моноциты – 0,5%; лимфоциты – 8%. Данная лейкограмма характерна для:

Источник

Диагностика острых лейкозов

Острый лейкоз — опухоль, состоящая из молодых недифференцированных кроветворных клеток, с обязательным началом в красном костном мозге. Для острых лейкозов характерны следующие признаки: клоновый характер (все клетки, составляющие лейкемическую опухоль, являются потомками одной стволовой клетки или клетки-предшественницы любого направления и уровня дифференцировки), опухолевая прогрессия, гено- и фенотипические (морфологические — атипизм, анаплазия; цитохимические — химическая анаплазия) особенности лейкозных клеток.

На основании морфологических особенностей лейкемических клеток в сочетании с их цитохимическими характеристиками острые лейкозы делят на две большие группы.

Диагностика острых лейкозов

Для постановки диагноза «острый лейкоз» необходима чёткая морфологическая верификация — обнаружение несомненно бластных клеток в красном костном мозге. Для диагностики острого лейкоза безусловно обязательно установление классической структуры ядра бластных клеток (нежно-хроматиновой — тонкосетчатой с равномерным калибром и окраской нитей хроматина).

Изменения в периферической крови

Ценную информацию при всех гемобпастозах в первую очередь даёт цитоморфологическое изучение клеток периферической крови. При остром лейкозе всем элементам кроветворения свойственны глубокие патологические изменения. В большинстве случаев острого лейкоза развивается анемия. Анемия носит нормохромный или гиперхромный, реже гипохромный характер и углубляется по мере прогрессирования заболевания (концентрация гемоглобина снижается до 60-20 г/л, количество эритроцитов — 1,5-1,0×10 ,2 /л). Другой характерный признак острого лейкоза — тромбоцитопения (часто ниже критического уровня). На протяжении заболевания и под влиянием лечения содержание тромбоцитов подвергается циклическим колебаниям: в начале болезни оно нередко нормальное, при обострении и прогрессировании уменьшается, в период ремиссии возрастает. Общее количество лейкоцитов колеблется в широких пределах — от лейкопении до 100-300×10 9 /л (более высокие показатели фиксируют редко). Лейкоцитоз в момент первичной диагностики острого лейкоза наблюдают менее чем в трети случаев, обычно он сопровождается высоким содержанием бластных клеток. Значительно чаще при первичном исследовании крови количество лейкоцитов бывает нормальным или обнаруживают лейкопению с относительным лимфоцитозом. Обычно среди лимфоидных элементов можно выявить бластные клетки, однако возможны случаи, когда типичные бластные клетки в крови отсутствуют. Лейкопенические формы составляют 40-50% всех случаев острого лейкоза, при этом количество нейтрофилов может уменьшаться до катастрофического уровня (0,2-0,З×10 9 /л). Развитие цитопений (гранулоцитопения, анемия, тромбоцитопения) при остром лейкозе является следствием присущего этому заболеванию угнетению нормального кроветворения. Определённое значение в возникновении цитопений имеет и аутоиммунный цитолитический механизм, который может осложнять течение любого лейкоза.

Начавшись как лейкопенический, острый лейкоз чаще сохраняет эту тенденцию на протяжении всего заболевания. Иногда наблюдают смену лейкопении лейкоцитозом (у нелеченых больных по мере прогрессирования процесса), и наоборот (например, под влиянием цитостатической терапии). Для острого лейкоза характерно так называемое лейкемическое зияние: отсутствие переходных элементов между клетками, составляющими морфологический субстрат болезни, и зрелыми лейкоцитами.

Лейкоз, при котором в периферической крови выявляют патологические бластные клетки называют лейкемическим, а лейкоз (или фазу лейкоза) с отсутствием бластных клеток в крови — алейкемическим.

Изменения в красном костном мозге . Исследование красного костного мозга — обязательное исследование в диагностике острого лейкоза, в том числе и в тех случаях, когда диагноз острого лейкоза не вызывает сомнения уже после исследования периферической крови. Это обусловлено основным правилом онкологии — только изучение субстрата опухоли даёт основание для постановки диагноза.

В красном костном мозге в период манифестации острого лейкоза обычно преобладают бластные формы (более 60%), как правило, отмечают резкое угнетение эритроцитарного ростка и уменьшение количества мегакариоцитов с дегенеративным сдвигом в мегакариоцитограмме.

Диагностика цитопенических форм лейкоза затруднительна, так как картина крови часто напоминает таковую при апластической анемии и агранулоцитозе: анемия, лейкопения (гранулоцитопения и относительный лим-фоцитоз). Костномозговая пункция обычно решает вопросы диагностики. Исключение составляет М7 (мегакариобластный) вариант острого лейкоза при котором выраженное развитие фиброза костного мозга не позволяет получать полноценный пунктат (клеточность низкая, существенная примесь периферической крови). Важный диагностический метод при данной форме острого лейкоза — трепанобиопсия кости. Гистологическое исследование срезов кости позволяет установить выраженную бластную гиперплазию красного костного мозга.

Диагноз острого лейкоза может быть поставлен в следующих случаях.

В других, более редких, случаях обнаружение 5-30% миелоидных бластов среди всех клеток костного мозга позволяет говорить о диагнозе миелодиспластического синдрома, а именно о рефрактерной анемии с увеличенным содержанием бластов (ранее эта форма миелодиспластического синдрома называлась малопроцентным острым лейкозом). При установлении лимфоидной природы бластных клеток приходится исключать злокачественную лимфому в стадии генерализации. В настоящее время используют ФАБ-классификацию миелодиспластического синдрома.

ФАБ-классификация миелодиспластического синдрома [Jonts S.L., 2000]

Форма миелодиспла стического синдрома

Анемия с количеством бластов в периферической крови 9 /л, содержанием бластов в красном костном мозге 9 /л, содержанием бластов в красном костном мозге 15%

Рефрактерная анемия с избытком бластов

Анемия с количеством бластов в периферической крови 1-5%, моноцитов 9 /л, либо с содержанием бластов в красном костном мозге 5-20%

Рефрактерная анемия с избытком бластов в стадии трансформации в острый лейкоз

Анемия с количеством бластов >5% в периферической крови или >20%, но менее 30% в красном костном мозге, или наличие палочек Ауэра в бластах в периферической крови или красном костном мозге

Хронический миело-монобластный лейкоз

Количество бластов в периферической крови 1×10 9 /л; содержание бластов в костном мозге 1

Источник