Меню

Факоматоз синдром Старджа Вебера

Тест Вебера — Weber test

Тест Вебера — это скрининговый тест на слух, выполняемый с помощью камертона. Он может обнаруживать одностороннюю (одностороннюю) кондуктивную тугоухость ( тугоухость среднего уха) и одностороннюю нейросенсорную тугоухость (тугоухость внутреннего уха). Тест назван в честь Эрнста Генриха Вебера (1795–1878). Способность к кондуктивному слуху обеспечивается средним ухом, состоящим из косточек: молоточка , наковальня и стремени . Нейросенсорная способность слуха обеспечивается внутренним ухом, состоящим из улитки с внутренней базилярной мембраной и прикрепленным кохлеарным нервом (черепным нервом VIII). Наружное ухо, состоящее из ушной раковины, слухового прохода и барабанной перепонки или барабанной перепонки, передает звуки в среднее ухо, но не влияет на проводимость или нейросенсорную способность слуха, за исключением передачи слуха, ограниченного серной пробкой (скопление серы в слуховом проходе) .

Ценность теста Вебера как скринингового теста ставится под сомнение в литературе.

СОДЕРЖАНИЕ

  • 1 Производительность теста Вебера
  • 2 Обнаружение воздушно-кондуктивной тугоухости
  • 3 Обнаружение нейросенсорной тугоухости
  • 4 Соображения и ограничения
  • 5 ссылки
  • 6 См. Также

Производительность теста Вебера

Вебер и тест Ринне ( / г ɪ п ə / RIN -ə ) , как правило , выполняются вместе с результатами каждого объединены , чтобы определить местоположение и характер любых потерь слуха обнаружено. В тесте Weber вибрирующий камертон ( Как правило , 256 Гц или 512 Гц используются для Weber вибрации испытания; 512 Гц используются для Риння слуха теста) помещают в середине лба, над верхней губой под носом над зубами, или на макушке головы на равном расстоянии от ушей пациента поверх тонкой кожи, контактирующей с костью. Пациента просят сообщить, в каком ухе громче слышен звук. В обычном тесте Вебера пациент сообщает о том, что звук одинаково слышен с обеих сторон. У больного пациента, если дефектное ухо слышит камертон Вебера громче, обнаружение указывает на кондуктивную потерю слуха в дефектном ухе. Также у пораженного пациента, если нормальное ухо лучше слышит звук камертона, это означает нейросенсорную тугоухость в другом (дефектном) ухе. Однако это предполагает, что известно, какое ухо дефектно, а какое нормально (например, пациент говорит клиницисту, что они не могут слышать в одном ухе так же хорошо, как и в другом), при этом проводится тестирование, чтобы охарактеризовать тип, проводящей или нейросенсорной потерей слуха. В случае, если пациент не осознает или привык к потере слуха, врач должен использовать тест Ринне в сочетании с тестом Вебера, чтобы охарактеризовать и локализовать любые нарушения. То есть ненормальный тест Вебера может только сказать врачу, что есть кондуктивная потеря в ухе, которое лучше слышит, или что есть сенсоневральная потеря в ухе, которое также не слышит.

Для теста Ринне вибрирующий камертон (обычно 512 Гц) сначала помещается на сосцевидный отросток за каждым ухом до тех пор, пока звук не перестанет слышаться. Затем, не ударяя по вилке, вилка быстро помещается сразу за ухом, и пациента просят сообщить, когда звук, вызванный вибрацией, больше не слышен. Нормальный или положительный тест Ринне — это когда звук все еще слышен при перемещении камертона в воздух возле уха (воздушная проводимость или переменный ток), что указывает на то, что переменный ток равен или больше (костная проводимость или BC). Следовательно, AC> BC; так клинически сообщается о нормальном или положительном результате по Ринне. При кондуктивной тугоухости костная проводимость лучше, чем воздух или BC> AC, отрицательный показатель Rinne, и пациент сообщит, что не слышит вилку при ее движении. Тест Ринне не идеален для различения нейросенсорной тугоухости, поскольку как сенсоневральная тугоухость, так и нормальный слух сообщают о положительном результате теста Ринне (хотя у сенсоневрального пациента продолжительность слышимости звука уменьшается после того, как вилка перемещается в воздух).

У нормального пациента звук камертона Вебера одинаково громко слышен в обоих ушах, и ни одно ухо не слышит звук громче другого (латерализация). Точно так же пациент с симметричной потерей слуха будет одинаково хорошо слышать звук камертона Вебера, с диагностической полезностью только при асимметричной (односторонней) потере слуха. У пациента с потерей слуха звук камертона Вебера в одном ухе слышен громче (латерализация), чем в другом. Этот клинический результат должен быть подтвержден повторением процедуры и прикрытием пациентом одного уха пальцем; звук должен быть лучше всего слышен в закрытом ухе.

Результаты обоих тестов отмечаются и сравниваются ниже, чтобы локализовать и охарактеризовать характер любой обнаруженной потери слуха. Примечание: Weber и Rinne — это скрининговые тесты, которые не заменяют формальные аудиометрические тесты слуха. Сообщаемые измерения точности теста очень изменчивы для клинического скрининга, оценки хирургической кандидатуры и оценки степени потери слуха.

Обнаружение кондуктивной тугоухости

Пациент с односторонней кондуктивной тугоухостью услышит громче всего камертон в пораженном ухе. Это связано с тем, что ухо с кондуктивной тугоухостью получает сигнал только от костной проводимости, а не от воздушной проводимости, и звук в этом ухе воспринимается как громче. Это открытие связано с тем, что проблема проводимости среднего уха (наковальня, молоток, стремени и наружный слуховой проход) маскирует окружающий шум в комнате, в то время как хорошо функционирующее внутреннее ухо (улитка с базилярной мембраной) улавливает звук через кости черепа, из-за чего он воспринимается как более громкий звук в пораженном ухе. Другая теория, однако, основана на эффекте окклюзии, описанном Tonndorf et al. в 1966 году. Звуки более низкой частоты (производимые вилкой 256 Гц), которые передаются через кость в слуховой проход, выходят из канала. Если присутствует окклюзия, звук не может выйти и кажется громче в ухе из-за кондуктивной тугоухости .

Кондуктивную тугоухость можно имитировать, заткнув одно ухо пальцем и проведя тесты Ринне и Вебера, которые помогут прояснить вышесказанное. Постоянное напевание, а затем затыкание одного уха — хороший способ имитировать результаты теста Вебера при кондуктивной тугоухости. Моделирование теста Вебера является основой теста Bing .

Обнаружение нейросенсорной тугоухости

Если воздушная проводимость не нарушена с обеих сторон (следовательно, нет CHL), пациент будет сообщать о более тихом звуке в ухе с нейрональной потерей слуха. Это связано с тем, что ухо с нейросенсорной тугоухостью не преобразует входной сигнал ни от воздушной, ни от костной проводимости, и звук в нормальном ухе воспринимается как более громкий.

Читайте также:  Тест кольца ландольта бланк

Соображения и ограничения

Этот тест Вебера наиболее полезен для людей с разным слухом между двумя ушами. Он не может подтвердить нормальный слух, потому что не измеряет чувствительность к звуку количественно. Дефекты слуха, в равной степени затрагивающие оба уха, например пресбиакузис, дадут явно нормальный результат теста.

Соображения относительно теста Вебера Тест Вебера отражает потерю проводимости в ипсилатеральном ухе, потому что в случае нарушения проводимости ипсилатеральный нейросенсорный слух воспринимается громче; по той же причине, когда мы закрываем уши, гудение становится более заметным. Если в вебер-латерализованном ухе положительный тест Ринне (AC> BC), это обычно означает отсутствие потери проводимости в этом ухе, и причина того, что звук воспринимался как более громкий с этой стороны, заключается в том, что нейросенсорная потеря присутствует на контралатеральной стороне; ипсилатеральный отрицательный тест Ринне (BC> AC), с другой стороны, подтвердит ипсилатеральную кондуктивную тугоухость (хотя контралатеральная нейросенсорная тугоухость все еще может присутствовать. отрицательный результат теста Ринне, то в контралатеральном ухе присутствует как кондуктивная, так и нейросенсорная тугоухость. Это связано с тем, что нейросенсорная недостаточность всегда имеет приоритет над слуховой над кондуктивной, поэтому, даже если кондуктивная потеря слуха присутствует в контралатеральном ухе, именно сенсоневральная недостаточность несет ответственность за ипсилатеральную воспринимаемую высоту объема. это также означает , что Вебер-латерализованое ухо с двухсторонней соответствует отрицательной Ринне только нейросенсорному слух на ту же стороне , не будучи затронуто.

Рекомендации по тесту Ринне Хотя формальная аудиометрия не заменяет , быстрый скрининговый тест может быть проведен путем дополнения теста Вебера тестом Ринне .

Тест Ринне используется в случаях односторонней потери слуха и определяет, какое ухо имеет большую костную проводимость. В сочетании с предполагаемой потерей слуха пациентом можно определить, является ли причина нейросенсорной или кондуктивной. Например, если тест Ринне показывает, что воздушная проводимость (AC) больше, чем костная проводимость (BC) в обоих ушах, а тест Вебера распространяется на конкретное ухо, то имеется нейросенсорная потеря слуха в противоположном (более слабом) ухе. Кондуктивная потеря слуха подтверждается в более слабом ухе, если костная проводимость больше, чем воздушная, и тест Вебера смещается в эту сторону. Комбинированная потеря слуха вероятна, если тест Вебера распространяется на более сильное ухо, а костная проводимость выше, чем воздушная проводимость в более слабом ухе.

Источник

Факоматоз, синдром Старджа-Вебера

РЦРЗ (Республиканский центр развития здравоохранения МЗ РК)
Версия: Архив — Клинические протоколы МЗ РК — 2010 (Приказ №239)

Общая информация

Краткое описание

Протокол «Факоматоз, синдром Старджа — Вебера»

Коды по МКБ 10: Q85.8

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

  • Подключено 290 клиник из 4 стран
  • 1 место — 800 руб / 4500 тг в мес.
  • Регистратура + Касса — 15 800 руб / 79 000 тг в год

Автоматизация клиники быстро и недорого!

  • С нами работают 290 клиник из 4 стран
  • Подключение 1 рабочего места — 800 руб / 4500 тг в месяц
  • Узнать больше о системе

Мне интересно! Свяжитесь со мной

Классификация

1. Энцефалотригеминальный ангиоматоз, полная форма.

2. Энцефалотригеминальный ангиоматоз, неполная форма.

Диагностика

Диагностические критерии

Жалобы и анамнез: судороги, ограничение активных движений в конечностях, нарушение походки, снижение остроты зрения, тоддовские параличи.

Физикальное обследование: неврологический статус — судороги (парциальные, генерализованные, тоддовские), обычно судороги парциальные, могут быть инфантильными, затем могут трансформироваться в тонические, атонические, миоклонические приступы. Для них характерны постприступные тоддовские параличи, которые со временем приобретают стойкий характер. Глазные изменения — глаукома (унилатеральная, билатеральная), ангиома сосудистой оболочки глаз, гетерохромия радужной оболочки, красная дисколорация диска зрительного нерва.

Лабораторные исследования: общий анализ крови и мочи без патологии.

Инструментальные исследования:

1. Нейрорадиологические методы: КТ головного мозга — кальцификация, возникающая в подлежащих ангиомам отделах головного мозга, расширение сосудистых сплетений боковых желудочков, гемиатрофия полушарий, атрофическая редукция белого вещества.

2. МРТ головного мозга — расширение субэпендимальных вен и сосудов перивентрикулярной зоны, гемиатрофия полушарий, атрофическая редукция белого вещества, экстра- и интрацеребральные ангиомы.

3. Электроэнцефалография: межполушарная асимметрия и эпилептические паттерны — фокальные и генерализованные.

Показания для консультации специалистов:

Минимум обследования при направлении в стационар:

— общий анализ крови;

— общий анализ мочи;

Основные диагностические мероприятия:

1. Общий анализ крови (6 параметров).

3. Осмотр психолога, логопеда.

4. Компьютерная томография головного мозга.

5. Осмотр окулиста.

Дополнительные диагностические мероприятия:

1. Магнито-резонансная томография головного мозга.

3. УЗИ органов брюшной полости.

4. ЭЭГ видео мониторирование.

5. Допплерография сосудов головного мозга.

Дифференциальный диагноз

Признак

Энцефалотриге минальный ангиоматоз

Нейрофиброматоз

Синдром Гиппеля-Линдау

Судороги парциальные, генерализованные, гемипарез, гемиатрофии, задержка психоречевого развития

Снижение остроты зрения, слуха, нарушения чувствительности, центральные и периферические парезы, нейропатии, гипоталамические синдромы, окклюзионная гидроцефалия, задержка психоречевого развития

Снижение остроты зрения, слуха, атаксия, нарастающая внутричерепная гипертензия, нарушения чувствительности по

проводниковому и сегментарному типу

Межполушарная асимметрия, эпилептические паттерны

КТ головного мозга, МРТ головного мозга

Кальцинаты, гемиатрофия полушарий мозга, расширение сосудистых сплетений боковых желудочков

Опухоли мозга, шванномы черепномозговых нервов, окклюзтонная гидроцефалия, участки вакуолизации миелина, васкулярная дисплазия

Опухоль мозжечка, спинальная гемангиобластома

Ипсилатеральный фациальный ангиоматозный невус цвета портвейна, локализованный в верхней части лица, также — нижняя часть лица, шея, верхняя часть грудной клетки

Пятна цвета «кофе с молоком», диаметром более 5 мм у детей раннего возраста и 15 мм у пациентов старше пубертатного возраста; две и более нейрофибромы

Глаукома (унилатеральная, билатеральная), ангиома сосудистой оболочки глаз, гетерохромия радужной оболочки, красная дисколорация диска зрительного нерва, буфтальм

Оптическая глиома, снижение остроты зрения, гамартомы сетчатки

Ретинальная ангиома, реактивные воспалительные изменения сетчатки, отслойка сетчатки, глаукома, катаракта, увеит

Парциальные, инфантильные, тонические, атонические, миоклонические приступы

Симметричные инфантильные спазмы

С первых месяцев жизни

III-IV декада жизни

Посоветоваться с опытным специалистом, не выходя из дома!

Консультация по вопросам здоровья от 2500 тг / 430 руб

Интерпретация результатов анализов, исследований

Второе мнение относительно диагноза, лечения

Выбрать врача

Лечение

Тактика лечения

Цели консервативного лечения:

1. Коррекция нервно-психического статуса пациентов.

2. Обеспечить больному социальную адаптацию.

3. Определить тип и форму эпилепсии и обеспечить подбор противосудорожной терапии в зависимости от формы.

Читайте также:  Шик Реакция Pas Реакция Periodic Acid Schiff PAS

Цели оперативного лечения:

1. Коррекция косметических дефектов.

2. Предотвращение повторных кровоизлияний.

Немедикаментозное лечение:

1. Соблюдение режима дня: избегать стрессовых ситуаций, умственные перегрузки, занятия на персональном компьютере, просмотр телепередач.

2. Фитотерапия — экстракт валерианы, пустырника, пассифлоры, хмеля, мелиссы, мяты.

6. Кондуктивная педагогика.

7. Занятия с логопедом.

8. Занятия с психологом.

Медикаментозное лечение

1. Противосудорожная терапия.

Вальпроат, является базовым препаратом в терапии генерализованных эпилепсий, торговое название — депакин, депакин хроно (пролонгированная форма), конвулекс, энкорат хроно, конвульсофин. Терапевтическая доза детям 15-60 мг/кг/сутки в 2-3 приема.

Карбамазепин, является базовым препаратом в терапии генерализованной и парциальных эпилепсий, торговое название — финлепсин, карбамазепин, карбалекс, зептол, тегретол. Терапевтическая доза детям 5-20 мг/кг/сутки в 2-3 приема.

Клоназепам, торговое название — клоназепам, антелепсин, ривотрил, валиум. Терапевтическая доза 0,1-0,2 мг/кг/сутки.

Ламотриджин, торговое название — ламиктал, ламитор. Терапевтическая доза — поддерживающая доза в комбинации с вальпроатами детям до 12 лет 1-5 мг/кг/в сутки.

Топирамат, торговое название топамакс. Терапевтическая доза пациентам с 2 лет 3-6 мг/кг/сутки, старше 12 лет 200-400 мг в день.

Этосуксимид, торговое название — суксилеп, пикнолепсин. Терапевтическая доза 20 мг/кг/сутки в 2-3 приема.

Фенобарбитал, таблетки 50 мг и 100 мг. Терапевтическая доза детям 3-5 мг/кг/сутки в 2-3 приема.

Диазепам, ампулы по 2 мл-10 мг. Торговое название реланиум, брюзепам, седуксен, диазепам, применяется в/в и в/м для купирования эпилептического статуса.

2. Дегидратационная терапия: ацетозоламид (10-25 мг/кг внутрь) по схеме, сульфат магния, фуросемид таблетки 40 мг, лазикс 2 мл/20 мг.

3. Сосудистые средства: кавинтон, сермион, танакан.

4. Ноотропы: пантогам, пантокальцин, оксибрал.

5. Метаболические препараты: глицин, магне В6, аевит.

6. Витаминотерапия: фолиевая кислота, пиридоксин гидрохлорид (витамин В6), тиамин бромид (витамин В1).

7. Гормональная терапия: адренокортикотропный гормон (АКТГ) — АКТГ-гель 80 ЕД/мл, синактен депо, ампулы 1 мг-1 мл (1 мг синактен депо соответствует приблизительно 100 ЕД АКТГ-геля). Как препарат первого выбора при инфантильных спазмах и других младенческих энцефалопатиях, 2-го выбора при детских формах эпилепсии Кожевникова, синдроме Ленокса-Гасто, миоклонико-астатической эпилепсии.

Предпочтительно лечение малыми дозами из-за меньшей опасности осложнений: разовая доза 0,015-0,0125 мг/кг на инъекцию по схеме:

— 1-2 -я неделя — одна инъекция в день;

— 3-4 неделя — 1 в 2 дня;

— 5-6 неделя — 2 инъекции в неделю;

— 7-8 неделя — 1 раз в неделю

Преднизолон, таблетки 5 мг, инъекции 25мг и 30 мг, терапевтическая доза 1-2 мг/кг/сутки

8. Общеукрепляющая терапия: витамины группы В, фолиевая кислота, препараты магния.

9. Седативная терапия: персен, грандаксин, ново-пассит.

Дальнейшее ведение: диспансерный учет у невропатолога по месту жительства, при симптоматической эпилепсии длительный прием антиконвульсантов, контроль ЭЭГ, УЗИ органов брюшной полости в динамике, биохимический анализ крови — АЛТ, АСТ, создание условий для нормального обучения, успешной социализации ребенка и воспитанию самоконтроля.

Основные медикаменты:

1. Аспаркам, таблетки

2. Ацетозоламид, таблетки 0,25

3. Гопантеновая кислота (пантокальцин, пантогам), таблетки 0,25

4. Депакин хроно, таблетки 300 мг и 500 мг

5. Депакин, сироп

6. Диазепам, ампулы 2 мл-10 мг

7. Карбамазепин, таблетки 200 мг

8. Клоназепам, таблетки 0,002

9. Конвулекс, сироп 50 мг/мл

10. Конвулекс, капли для приема внутрь с дозирующей капельницей, 300 мг/мл, 1 капля 10 мг, 1 мл = 30 капель = 300 мг

11. Конвулекс, капсулы 150 мг, 300 мг, 500 мг

12. Конвулекс, таблетки пролонгированного действия 300 и 500 мг

13. Магне В6, таблетки

14. Магния сульфат, 25% раствор, 5 мл

15. Пиридоксин гидрохлорид, ампулы, 1 мл 5%

16. Фенобарбитал, таблетки 0,05 и 0,1

17. Фолиевая кислота, таблетки 0,001

18. Цианокобаламин, ампулы 1 мл 200 мкг и 500 мкг

Дополнительные медикаменты:

1. Аевит, капсулы

2. АКТГ (АКТГ — гель 80 ЕД/мл), синактен депо, ампула 1 мл-1мг

3. Винпоцетин (кавинтон), таблетки 5 мг

4. Глицин, таблетки 0,1

5. Ламотриджин (ламиктал, ламитор), таблетки 0,025, 0,05

6. Нейромультивит, таблетки

7. Неуробекс, таблетки

8. Ницерголин (сермион), таблетки 5 мг

9. Ноофен, таблетки 0,25

10. Оксибрал, капсулы 30 мг

11. Преднизолон, ампулы 25 и 30 мг

12. Преднизолон, таблетки 5 мг

13. Топирамат (топамакс), таблетки 0,025, 0,1, 0,2

Индикаторы эффективности лечения:

1. Купирование приступа судорог.

2. Снижение мышечного тонуса, увеличение объема активных движений.

3. Повышение эмоционального тонуса.

Госпитализация

Показания к госпитализации (плановая): судороги, гемипарез, гемианопсия, лицевая гемиатрофия, ипсилатеральный фациальный ангиоматозный невус цвета портвейна, локализованный в верхней части лица, буфтальм.

Профилактика

Профилактические мероприятия:

— улучшение качества жизни;

— хорошая переносимость препаратов;

— профилактика побочных действий антиконвультантов;

— профилактика эпилептического статуса;

— профилактика вирусных и бактериальных инфекций.

Информация

Источники и литература

  1. Протоколы диагностики и лечения заболеваний МЗ РК (Приказ №239 от 07.04.2010)
    1. Петрухин А.С. Неврология детского возраста. Москва 2004 Мухин К.Ю. «Эпилептические синдромы у детей: диагностика и лечение». Москва 2006 «Неврология» под редакцией М. Самуэльса. Москва 1997 Л.В. Калинина, Е.И. Гусев. Наследственные болезни метаболизма и факоматозы. Москва, Медицина, 1981.

Информация

Список разработчиков:

Разработчик

Место работы

Должность

Мухамбетова Гульнара Амерзаевна

КазНМУ, кафедра нервных болезней

Ассистент, кандидат медицинских наук

Кадржанова Галия Баекеновна

РДКБ «Аксай», психоневрологическое отделение №3

Серова Татьяна Константиновна

РДКБ «Аксай», психоневрологическое отделение №1

Балбаева Айым Сергазиевна

РДКБ «Аксай», психоневрологическое отделение № 3

Источник



Синдром вебера это тест

Ядерное поражение глазодвигательного нерва встречается редко. Имеется описание ядерного поражения III пары при энцефалитах разной этиологии. Д.И. Фридберг, 1974, описывает энцефалит с синдромом злокачественного экзофтальма и глазодвигательными нарушениями. Нам пришлось наблюдать ядерное поражение III пары при ревматическом энцефалите, сепсисе. Помимо этого, ядерное поражение III пары ЧН наблюдается при острых нарушениях мозгового кровообращения в стволе, опухолях, ЧМТ, сирингобульбии, интоксикациях (ботулизме, дифтерии), энцефалопатии Вернике, синдроме Ламберта-Итона, миотонической дистрофии. Поскольку рядом с глазодвигательными ядрами располагаются другие структуры, они также могут быть вовлечены в патологический процесс с формированием сложной неврологической симптоматики.
В крупноклеточном ядре III пары располагаются нейроны, связанные с определенными группами мышц.

Так, в верхней части ядра локализуется группа клеток, связанных с мышцей, поднимающей верхнее веко, затем следует группа клеток, от которых начинаются волокна к верхней прямой мышце, далее — к внутренней прямой, нижней прямой мышцам. Часть ядра, обеспечивающая иннервацию первых двух мыщц и последней, имеет одностороннюю иннервацию, остальные части крупноклеточного ядра — двустороннюю. От нижней части ядра идут волокна к нижней прямой мышце противоположного глаза. В связи с этим при; одностороннем ядерном поражении на стороне очага определяется птоз и ограничение подвижности глазного яблока вверх, на противоположной — вниз. Одностороннее поражение ядра глазодвигательного нерва практически не встречается. Может наблюдаться поражение ядер с двух сторон и чаще неравномерное, поэтому (больше теоретически) нарушается подвижность обоих глазных яблок связанная с мышцами, иннервируемыми III парой ЧН. Зрачковые реакции при этом остаются сохранными, и топический диагноз устанавливается на основании сопутствующей симптоматики, дифференциальный диагноз проводится с глазной формой миастении.

Читайте также:  Глава 6 УГОЛОВНО ПРОЦЕССУАЛЬНОГО КОДЕКСА УЧАСТНИКИ УГОЛОВНОГО СУДОПРОИЗВОДСТВА СО СТОРОНЫ ОБВИНЕНИЯ Адвок

При ядерном поражении птоз «наступает последним», уже после того, как разовьется ограничение подвижности глазного яблока, а при поражении корешка III пары — первым. Однако отмеченная последовательность прослеживается не всегда. Так, при повреждении дистальной части корешка III нары, что чаще всего обусловлено аневризмой сосудов виллизиева круга, и качестве первого симптома выступает птоз, при сдавливании проксимальной части корешка — мидриаз (при вклинении крючка гиппокамповой извилины и тенториальное отверстие, например, при дислокационном синдроме). Это связано с особенностями хода волокон в дистальных отделах корешка III пары ЧН. Волокна, иннервирующие мышцу, поднимающую верхнее веко, проходят поверхностно.

Кроме ядерного синдрома выпадения может наблюдаться ядерный синдром раздражения (при энцефалитах, особенно эпидемическом). Он протекает в виде спазма конвергенции, спазма взора вверх, вертикального нистагма и обусловлен нарушением связей между ядрами III пары и ядром Бехтерева, имеющим отношение к заднему продольному пучку.

глазодвигательные нервы

Поражение интрамедуллярной части корешка III пары приводит к возникновению альтернирующих синдромов, причиной их чаще всего является нарушение мозгового кровообращения, реже опухоли. Среди альтернирующих синдромов описываются:

1. Синдром Вебера — на стороне очага признаки поражения глазодвигательного нерва, на противоположной — пирамидный синдром в виде пирамидной недостаточности или пареза, реже плегии. Гемисиндром обычно сочетается с поражением VII и XII пар по центральному типу. Топика очага: место пересечения пирамидного пути интрамедуллярной частью корешка III пары (основание ножек мозга, зона васкуляризации парамедианными артериями).

2. Синдром Нотнагеля. Причиной его возникновения могут явиться: нарушение кровообращения, опухоль ствола с инфильтративным ростом, архноидит в области сильвиева водопровода. Синдром характеризуется посторонней нейропатией глазодвигательных нервов, двусторонними мозжечковыми симптомами с элементами хореоатетоидного гиперкинеза, двусторонним снижением слуха, иногда пирамидными симптомами.
Динамика синдрома: вначале у больного возникает мозжечковая атаксия, затем присоединяется нарушение функции III пары, которое начинается с изменений зрачка, зрачковых реакций, и только вслед за этим нарушается слух. Топика: оральная часть среднего мозга, метаталамус.

3. Нижний синдром красного ядра (Клода). Паралич мышц, иннервируемых III парой, на стороне очага и мозжечковая патология (гемитремор, интенционное дрожание) — на противоположной. Топика: задний отдел красного ядра и проходящий через него корешок III пары.

4. Синдром Бенедикта. Паралич мышц, иннервируемых глазодвигательным нервом, на стороне очага, на противоположной — хореоатетоз, интенционное дрожание (поражение красного ядра и денторубрального пути). Топика: медиальная часть покрышки среднего мозга.

Источник

Синдром Стержа-Вебера (энцефалотригеминальный ангиоматоз)

В 1879г. Sturge описал пациента, страдавшего гемипарезом и эпилептическими припадками, у которого на лице имелась ангиома. В 1922г. Weber дополнил клиническую картину описанием обызвествлений на рентгенограммах у больных этим синдромом. В 1955г. он же обозначил заболевание термином «энцефалотригеминальный ангиоматоз».

Основными клиническим симптомами заболевания являются врожденные сосудистые пятна на лице и эпилептические припадки. Кроме того, могут наблюдаться гемипарезы, гемианопсия, гидрофтальм, глаукома, умственная отсталость.

Синдром встречается с частотой 1 на 100 ООО рождений.

Заболевание чаще носит спорадический характер, но имеются описания наследственных случаев с доминантным и рецессивным типами наследования и незначительной пенетрантностью.

Патологическая анатомия синдрома Стержа-Вебера

Типичными морфологическими компонентами синдрома являются сосудистые пятна на лице и ангиоматоз оболочек мозга, представляющий собой сеть венул, располагающихся в мягкой оболочке конвекситальной поверхности мозга, чаще в заднетеменных или затылочных его отделах. Пятна и оболочечные ангиомы обычно располагаются на одной стороне. Как правило, в этих же участках отмечается атрофия и обызвествление коры мозга. В атрофированных участках коры отмечаются уменьшение количества нервных клеток, пролиферация фиброзной глии, отложение кальция.

Патогенез синдрома Стержа-Вебера

Согласно мнению большинства исследователей, синдром Стержа-Вебера является врожденной мальформацией мезодермальных и эктодермальных элементов головной части эмбриона, возникшей под воздействием различных причин как экзогенных, так и генетически обусловленных. Довольно часто отмечается комбинация синдрома Стержа-Вебера с другими формами факоматозов, а также абортивные, не полностью выраженные случаи болезни.

Клиника синдрома Стержа-Вебера

Сосудистые пятна на лице носят врожденный характер. Они обычно располагаются на одной стороне лица, в надглазничной области. Распространенность пятен очень варьирует. Сосудистые пятна плоские, красного или вишнево-красного цвета, бледнеют ори надавливании.

Раннее развитие детей, рожденных с подобным пятном, в большинстве случаев нормальное. Однако уже в конце первого или в начале второго года жизни появляются эпилептические припадки. Они могут развиваться постепенно, начинаясь с одиночных или групповых судорог, но могут возникать и в виде эпилептического статуса, как правило, джексоновского типа. Судорожные подергивания развиваются в конечностях, контралатеральных по отношению к расположению пятен на лице. После каждого приступа могут наблюдаться преходящие гемипарезы, выраженность которых нарастает с течением времени. Нередко отмечается отставание в росте конечностей на пораженной стороне. Довольно часто уже в раннем детском возрасте развивается гемианопсия, нередко имеют место глаукома или гидроцефалия. С течением времени нарастает умственная отсталость. Рентгенологически можно обнаружить обызвествление в затылочных и теменных отделах мозга. При ПЭГ у большинства больных отмечаются атрофия вещества мозга, расширение субарахноидальных щелей на конвекситальной поверхности и расширение полостей желудочков мозга.

Диагноз синдрома Стержа-Вебера не представляет трудностей. Наличие корковых обызвествлений можно выявить при рентгенографии. Характерные тени располагаются в виде двойных контуров, повторяющих извилины пораженных долей мозга. Компьютерная томография выявляет более обширные области обызвествления, чем это видно при обычной рентгенографии.

Лечение носит симптоматический характер. Проводится регулярное и настойчивое лечение противосудорожными средствами. В некоторых случаях для ликвидации судорожных припадков прибегают к хирургическому лечению, удалению пораженных долей мозга.

Источник