Меню

Артериовенозные мальформации головного мозга

Артериовенозные мальформации цнс общие сведения клиника диагностика тесты с ответами

Артериовенозные мальформации (ABM) головного мозга представляют собой сложный клубок аномальных кровеносных сосудов. Они имеют три морфологических компонента:
• Диспластическое сосудистое ядро (очаг), в котором артериальная кровь течет прямо в дренирующие вены без нормального капиллярного обмена
• Питающие артерии
• Дренирующие вены.

В большинстве случаев в клубке сосудов мало промежуточной паренхимы, и он считается источником кровотечения. Сосуды, находящиеся в клубке, как правило, имеют заметно ослабленную стенку из-за недостаточно развитого мышечного слоя. Они подвергаются воздействию повышенного внутрисосудистого давления в связи с отсутствием нормальных, имеющих высокое сопротивление артериол и капиллярного русла. Питающие артерии и дренирующие вены связаны не только с АВМ. Таким образом, гемодинамические характеристики АВМ могут привести к физиологическим изменениям в нормальной сосудистой сети, прилегающей к пороку с расширением питающих артерий и дренирующих вен. АВМ, как правило, с возрастом увеличиваются в размерах, и имеют низкопотоковые характеристики при рождении и высокопотоковые у молодых людей.

Хотя существует вероятность, что пиальные артерио-венозные мальформации (АВМ) могут развиваться как приобретенное заболевание, АВМ, как правило, рассматриваются как врожденные пороки, представляющие собой врожденные нарушения эмбрионального сосудистого морфогенеза из-за нарушения процесса эмбрионального капиллярного созревания. Поражение представляет собой сохранение примитивных артериовенозных коммуникаций, шунта, который в норме позже будет заменен промежуточной капиллярной сетью. Капиллярное развитие в полушариях мозга является относительно поздним событием в развитии сосудистой системы мозга. Оно начинается на седьмой неделе гестации и продолжается почти до конца первого триместра.

Принято считать, что врожденные сосудистые аномалии, как правило, возникают на стадии формирования сосудов в эмбриональном периоде. Тем не менее, имеются определенные подтверждения возможности развития церебральных АВМ после рождения. Динамику развития АВМ трудно предсказать: они могут оставаться статичными, расти, или даже регрессировать.

Очень немногое известно о молекулярных механизмах формирования и последующего биологического поведения сосудистых мальформаций ЦНС. В отличие от кавернозных пороков развития, неизвестно, внесет ли изучение генетических механизмов вклад в понимание патогенеза и фенотипа мозговых АВМ. Возможные мутации генов, затрагивающих различные пути ангиогенеза, были предложены в качестве основной причины различных сосудистых пороков развития, в том числе АВМ. Семейный анамнез больных с АВМ предполагает участие генетических факторов.

Но с другой стороны, это может быть обусловлено случайным сочетанием определенных врожденных заболеваний, таких как синдромы Штурге-Вебера (энцефалотригеминальный ангиоматоз) и Вебера-Ослера-Рандю (наследственная геморрагическая телеангиэктазия), синдром Луи-Бар (атаксия-телеангиэктазия) или синдром Вайбурна-Мейсона (энцефалоретинофациальный ангиоматоз), связаных с сосудистыми мальформациями. Наследственная геморрагическая телеангиэктазия (НГТ), или болезнь Ослера-Вебера-Рандю — аутосомно-доминантное заболевание, локализующее ангиодисплазию. При этом формируются шунты, состоящие из прямых артериовенозных соединений без промежуточного капиллярного русла.

Сцепленные с полом мутации в одном из двух различных генов, или эндоглин или ALK-1, могут привести к НГТ. Оба гена влияют на преобразование бета-рецепторов фактора роста (TGF), и экспрессируются главным образом на поверхности эндотелиальных клеток.

Учитывая все факторы, ишемию окружающей паренхимы следует рассматривать как первичную. В мировой литературе встречаются данные о связи между АВМ и болезнью моя-моя.

а) Эпидемиология. Частота встречаемости внутричерепных сосудистых аномалий неизвестна. Данные о распространенности церебральных артерио-венозных мальформаций (АВМ) в литературе колеблются в диапазоне от 0,02% до 0,5% и, вероятно, зависят от географических и расовых факторов. В Европе и США до 0,1% населения может иметь АВМ.

Соотношение артерио-венозных мальформаций (АВМ) у мужчин/женщин составляет около 1,4:1, и большинство артерио-венозных мальформаций (АВМ) становятся симптомными в возрасте до 40 лет.

б) Симптомы артерио-венозных мальформаций (АВМ):

1. Кровоизлияние. Внутричерепное кровоизлияние является наиболее распространенной клинической манифестацией и встречается в 30-80% случаев. Старые постгемморагические области и отложения сидерина нередко обнаруживаются при МРТ, во время открытой операции или аутопсии пациентов у которых кровоизлияние ранее не было диагностировано. Риск кровоизлияния в качестве начального симптома составляет 2-4% в год.

Ondra et al. наблюдали 166 неоперированных пациентов с церебральными артерио-венозными мальформацими (АВМ) (средний период 23,7 года). Частота повторных кровоизлияний составила 4,0% в год. Не было никакой разницы в частоте повторного кровоизлияния, независимо от наличия или отсутствия первичного кровоизлияния. Напротив, многие другие исследования показали, что при первичном проявлении кровоизлияния риск повторения выше, чем у пациентов с другими симптомами. Исследовательская группа артерио-венозных мальформаций (АВМ) (The Arteriovenous Malformation Study Group) сообщила, что в среднем риски повторного кровоизлияния составляют 18% среди пациентов, имевших кровоизлияние при манифестации, по сравнению с 2% среди тех, кто не имел кровоизлияния в анамнезе.

Риск повторного кровотечения оказывается выше у мужчин, чем у женщин. Частота повторных кровоизлияний выше в течение первого года после первого кровоизлияния и быстро снижается в дальнейшем.

Уровень смертности, связанной с первым кровоизлиянием, составляет около 10-15%, а общая инвалидизация — 50%.

Поскольку кровоизлияние является наиболее распространенным первым проявлением и связано с высоким риском смерти или инвалидизации, целесообразно выявление других факторов риска, которые предрасполагают к кровоизлиянию. Факторы, повышающие риск кровоизлияния:
• Высокое интранидальное (внутри тела АВМ) давление из-за высокого давления в питающих артериях или нарушения венозного оттока
• Наличие интранидальной или расположенной на питающей артерии аневризмы
• Глубокое расположение
• Небольшой размер.

В более ранних исследованиях выявлено, что частота встречаемости аневризм с АВМ около 10%. С появлением суперселективной ангиографии аневризмы обнаружены у 50% пациентов с АВМ.

Аневризмы, связанные с АВМ, можно условно разделить на группы: несвязанные диспластические, расположенные на афферентном сосуде и интранидальные. Связанные с афферентом аневризмы оказываются источником кровотечения примерно в 50% АВМ задней черепной ямки, а интранидальные аневризмы оказываются более значимыми при супратенториальных АВМ.

Корреляция между размерами АВМ и ее склонностью к кровоизлиянию остается неясной и по этому поводу продолжаются дискуссии. Некоторые исследования показали, что малые АВМ чаще протекают с кровоизлиянием, чем большие АВМ. С другой стороны, можно предположить, что при малых АВМ риск кровоизлияния не увеличивается, потому что АВМ малых размеров реже вызывают какие-либо другие симптомы, и, поэтому ранняя постановка диагноза менее вероятна, если они не кровоточат.

2. Припадки. Судороги являются вторым наиболее распространенным симптомом, а также могут быть клиническим проявлением кровоизлияния. Судороги, которые не вызваны кровоизлиянием, являются, по разным данным, первым симптомом у 20-70% больных. Как правило, судороги вызываются АВМ, охватывающими моторную/сенсорную кору или располагающимися в височной доле.

Естественное течение АВМ, проявляющихся с приступами, менее известно. В некоторых исследованиях постулируется связь между судорогами и кровоизлияниями в анамнезе. Тем не менее, неясно, являются ли АВМ, проявляющиеся судорогами, но без кровоизлияний в анамнезе, более предрасположенными к кровоизлиянию, чем АВМ, которые не проявляются припадками. Прием противосудорожных препаратов обеспечивает удовлетворительный контроль припадков, а после лечения АВМ обычно наблюдается дальнейшее улучшение.

3. Очаговый неврологический дефицит. Менее распространенным, но более существенным является синдром прогрессивного неврологического ухудшения. Этот синдром, как правило, связан с большими АВМ и предположительно вызывается сосудистым обкрадыванием, при котором церебральная артериальная гипотензия приводит к ишемии мозга в участках, прилегающих к АВМ. Эта концепция опирается на тот факт, что окклюзия питающих артерий может улучшить симптоматику. О прогрессировании неврологического дефицита было сообщено у 1-40% пациентов. Хотя, как представляется, обкрадывание является логическим следствием гемодинамики АВМ и может являться причиной прогрессирования неврологического дефицита, в последнее время концепция изменилась.

Прочие негеморрагические механизмы, которые могут объяснить прогрессирование дефицита — это венозная гипертензия в связи с артериализацией венозной системы, масс-эффект, перифокальный отек и окклюзионная гидроцефалия, связанная с компрессией желудочковой системы расширенными глубокими венами.

4. Другие проявления. Вероятно, следующим наиболее частым симптомом, наблюдающимся у 7-50% пациентов, являются периодические головные боли. Нередки случаи проведения нейровизуализации из-за сильной головной боли с диагностикой неразорвавшихся АВМ.

Некоторые источники свидетельствуют о взаимосвязи между АВМ с локализацией в затылочной доле и мигренью. Кроме того, симптомы клинически неотличимы от классической мигрени. Головная боль, вне сомнения, может быть связанным с АВМ симптомом с возможностью ослабления после лечения АВМ. В частности, впервые выявленные головные боли, головные боли с прогрессирующим течением, головные боли со значительными изменениями в поведении, головные боли исключительно одностороннего характера, и головные боли, связанные с любой очаговой неврологической симптоматикой, чаще всего являются вторичными, то есть причиной являются, например, опухоли или АВМ.

Нервно-психические нарушения и прогрессирующее расстройство интеллекта может быть вызвано АВМ. Интересно, что данные нарушения были зарегистрированы у большинства взрослых с АВМ. У таких пациентов была значительно большая вероятность описания хотя бы одной проблемы при обучении в школе, чем у пациентов с опухолью или аневризмой несмотря на отсутствие иных неврологических симптомов заболевания, не диагностировавшихся в течение 20 лет.

в) Диагностика артерио-венозных мальформаций сосудов головного мозга:

1. Манифестация кровоизлиянием. Стандартные диагностические исследования в случае внутричерепных кровоизлияний включают КТ и/или МРТ, а также селективную ангиографию. Ангиография не показана у пациентов с типичным гипертоническим кровоизлиянием в области базальных ганглиев при артериальной гипертензии в анамнезе и в пожилом возрасте.

Эти основные исследования являются достаточными для разрешения экстренных вопросов. При планировании в случае небольшой гематомы вначале консервативного лечения, дополнительные диагностические процедуры можно выполнить после острого периода. С другой стороны, в случае острого массивного кровоизлияния с ухудшением неврологического статуса, вопрос об эвакуации гематомы должен рассматриваться до селективной ангиографии. Основные сосудистые пороки развития можно выявить на КТ-ангиографии, которая может быть выполнена в добавление к неконтрастной КТ в течение короткого времени.

2. Эпилепсия. Магнитно-резонансная томография является первым шагом при обследовании пациентов с эпилепсией. Это исследование может достоверно определить интрапаренхиматозные АВМ. Селективная ангиография может впоследствии уточнить ее ангиоархитектонику. Если планируется хирургическое лечение, необходимо дополнительное проведение функциональной МРТ.

3. Другие проявления. В случае неспецифического неврологического дефицита возможно проведение перфузионных исследований, таких как ОФЭКТ, МР-диффузия, хотя влияние этих методов на терапевтическую стратегию остается плохо определенным.

Артерио-венозная мальформация сосудов головного мозга(А, Б) Пример обширной артериовенозной мальформации теменной локализации, питаемой из средней (В, Г) передней и (Д) задней мозговых артерий, а так же из (Е) наружной сонной артерии.
Данный пациент 63 лет поступил с кровоизлиянием. Венозный дренаж осуществляется через верхний сагиттальный синус.
Лечение состояло из совмещения эмболизации и микрохирургии.

Редактор: Искандер Милевски. Дата обновления публикации: 18.3.2021

Источник

Артериовенозные мальформации головного мозга

РЦРЗ (Республиканский центр развития здравоохранения МЗ РК)
Версия: Клинические протоколы МЗ РК — 2013

Общая информация

Краткое описание

Утвержден
протоколом заседания Экспертной комиссии
по вопросам развития здравоохранения МЗ РК
№23 от 12.12.2013

– являются врожденной аномалией развития сосудистой системы головного мозга и представляют собой различной формы и величины клубки, образованные вследствие беспорядочного переплетения патологических сосудов. В артериовенозных мальформациях чаще всего отсутствует капиллярная сеть, вследствие чего осуществляется прямое шунтирование крови из артериального бассейна в систему поверхностных и глубоких вен.

Название протокола: Артериовенозные мальформации головного мозга

Код(ы) МКБ-10:
Q28.2 – Артериовенозный порок развития церебральных сосудов

Дата разработки протокола: 2013 год.

Сокращения, используемые в протоколе:
АВМ – артериовенозная мальформация
АД – артериальное давление
АлТ – аланинаминотрансфераза
АсТ – аспартатаминотрансфераза
ВИЧ – вирус иммунодефицита человека
КТ – компьютерная томография
МРА – магнитно-резонансная ангиография
МРТ – магнитно-резонансная томография
СОЭ – скорость оседания эритроцитов
ФГДС –фиброгастродуоденоскопия

Категория пациентов: Пациенты нейрохирургического отделения с диагнозом артериовенозной мальформации.

Пользователи протокола: нейрохирурги.

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

  • Подключено 290 клиник из 4 стран
  • 1 место — 800 руб / 4500 тг в мес.
  • Регистратура + Касса — 15 800 руб / 79 000 тг в год

Автоматизация клиники быстро и недорого!

  • С нами работают 290 клиник из 4 стран
  • Подключение 1 рабочего места — 800 руб / 4500 тг в месяц
  • Узнать больше о системе
Читайте также:  Тест аниме хвост феи твоя история

Мне интересно! Свяжитесь со мной

Классификация

Артериовенозные мальформации подразделяются по величине, локализации и типу венозного дренажа. Есть несколько схем классификации, наиболее употребимая – это Классификация артериовенозных мальформаций по Spetzler-Martin, вошедшая в употребление в 1986 г. По Размеру
Мелкая до 3 см 1 балл
Большая 3 — 6 см 2 балла
Гиганская Более 6 см 3 балла
По локализации:
Вне функционально значимой зоны* 0 баллов
В пределах функционально значимой зоны 1 балл
По характеру дренирования:
Отсутствие глубоких дренирующих вен 0 баллов
Наличие глубоких дренирующих вен** 1 балл
* Функционально значимые зоны — сенсомоторная зона, центры Брока и Вернике, затылочные доли, таламус, глубинные структуры височной доли, ствол.
** Глубокие венозные коллекторы — дренирующие вены, впадающие в систему большой вены мозга, прямого синуса.

Диагностика

МЕТОДЫ, ПОДХОДЫ И ПРОЦЕДУРЫ ДИАГНОСТИКИ

Перечень основных и дополнительных диагностических мероприятий

Минимум обследований при плановой госпитализации:

1. Магниторезонансная томография головного мозга,

3. Флюорография органов грудной клетки

4. Анализ крови на маркеры гепатитов В и С (HBsAg, AntiHCV)

5. Исследование крови на ВИЧ

7. Исследование кала на яйца глист

8. Общий анализ мочи

9. Общий анализ крови:

10. Определение времени свертываемости капиллярной крови

11. Группа крови и резус фактор

12. Консультация нейрохирурга

13. Консультация терапевта

14. Консультация невропатолога по показаниям

Основные диагностические мероприятия в стационаре:

1. Селективная церебральная ангиография

Дополнительные диагностические мероприятия в стационаре:

1. КТ ангиография и КТ по показаниям

2. МРТ головного мозга по каказаниям

3. ЭХО кардиография по показаниям

4. Окулист по показаниям

5. Невропатолог по показаниям

6. ЭЭГ по показаниям

7. Коагулограмма по показаниям

8. ЛОР по показаниям

Диагностические критерии:

Артериовенозные мальформации в 5-10% являются причиной нетравматического внутричерепного кровоизлияния. Разрыв артериовенозной мальформации обычно происходит в возрасте 20-40 лет. В 50% случаев кровоизлияние является первым симптомом проявления артериовенозной мальформации, что обусловливает летальный исход у 10-15% и инвалидизацию 20-30 % больных. Ежегодный риск кровоизлияния из артериовенозной мальформации составляет 1,5-3% (R.Braun et al.,1988). В течение жизни повторное кровоизлияние случается у 34% больных (Braun et al., 1988). Кровотечение из артериовенозной мальформации является причиной 5-12% всей материнской смертности, 23% всех внутричерепных кровоизлияний у беременных. (B.Karlsson et al.,1997).

Жалобы и анамнез:

Очаговая неврологическая симптоматика

ОНМК в анамнезе

Физикальное обследование:

Каких-либо внешних изменений при отсутствии сопутствующей патологии не наблюдается.

Лабораторные исследования:

Нет специфичных изменений лабораторных показателей при артериовенозной мальформации головного мозга.

Инструментальные исследования:

Артериовенозные мальформации сосудов головного мозга проявляются характерными признаками по данным МРТ. МРТ характеризуется высокой чувствительностью в выявлении артериовенозной мальформации, при этом может иметь место пустотный сигнал в Т1 и Т2 режимах, часто со следами гемосидерина (Brown RD et al. 1996). КТ обладает низкой чувствительностью в выявлении артериовенозной мальформации, однако КТА высоко информативна. Ангиография является золотым стандартом в выявлении артериальной и венозной анатомии артериовенозной мальформации.

Показания для консультации специалистов:

Показания для консультации специалистов:

Невропатолога при неврологических симптомах, судорожных проявлениях или подозрении на сопутствующую неврологическую патологию.

Терапевта и кардиолога при подготовке к операции и патологии сердца.

Окулиста при зрительных нарушениях.

Показания к консультации других специалистов возникают при выявлении другой профильной патологии.

Дифференциальный диагноз

Дифференциальный диагноз

Артериовенозная мальформация Опухоль головного мозга Кавернозная ангиома
Жалобы Приступы судорог
Головные боли
Очаговая неврологическая симптоматика
ОНМК в анамнезе
Приступы судорог
Головные боли
Очаговая неврологическая симптоматика
Приступы судорог
Головные боли
Очаговая неврологическая симптоматика
ОНМК в анамнезе
МРТ МРТ характеризуется высокой чувствительностью в выявлении артериовенозной мальформации, при этом может иметь место пустотный сигнал в Т1 и Т2 режимах, часто со следами гемосидерина Высоко информативная в выявлении опухоли мозга. Чувствительность зависит отвиды опухоли МРТявляется золотым стандартом в выявлении
КТ КТ обладает низкой чувствительностью в выявлении артериовенозной мальформации, однако КТА высоко информативна. КТ информативна при выявлении объемноговоздействия на головной мозг. КТ обладает низкой чувствительностью в выявлении кавернозной ангиомы
Ангиография Ангиография является золотым стандартом в выявлении артериальной и венозной анатомии артериовенозной мальформации.Позволяет почти в 100% случаев установить диагноз.Выявляются характерные питающие и дренирующие сосуды. При богато васкуляризирован-ных опухолях может быть специфическая сосудистая тень. Ангиография не является методом выбора в диагностике каверном. Нет характерной сосудистой стромы

Посоветоваться с опытным специалистом, не выходя из дома!

Консультация по вопросам здоровья от 2500 тг / 430 руб

Интерпретация результатов анализов, исследований

Второе мнение относительно диагноза, лечения

Выбрать врача

Лечение

Цели лечения: выключение артериовенозной мальформации из кровотока для снижения риска кровоизлияния. Выключение АВМ из кровотока может выполняться в один этап (иссечение или эмболизация) или разбиваться на несколько этапов при эндоваскулярной эмболизации.

Тактика лечения:
Методы лечения артериовенозных мальформаций.
1. Хирургические: открытые операции, эндоваскулярные вмешательства.
2. Радиохирургическое.
3. Комбинированное лечение (эмболизация+ иссечение, эмболизация + радиохирургия).
4. Динамическое наблюдение (при артериовенозной мальформации 5 градации с минимальной симптоматикой).

Немедикаментозное лечение:
Диета при отсутствии сопутствующей патологии – соответственно возрасту и потребностям организма.

Медикаментозное лечение:
Медикаментозная терапия при эндоваскулярном лечении:

Основные лекарственные средства:
1. Анальгетики в послеоперационном периоде с первых суток (трамадол, кетопрофен) по показаниям в возрастной дозировке.
2. Дексаметазон интраоперационно до 16 мг, после операции 4-12 мг по схеме до 3 суток.

Дополнительные лекарственные средства:
3. Антиконвульсантная терапия (карбамазепин, препараты вальпроевой кислоты) в индивидуальных терапевтических дозировках. Купирование приступа судорог: диазепам 2 мл внутримышечно или внутривенно.
4. Нимодипин: при признаках церебрального вазоспазма (3-14 сутки разрыва, послеоперационный период микрохирургических операций): нимодипин 3-5 мл/час круглосуточно в первые 7-10 дней церебрального вазоспазма; нимодипин 30 мг по 1 таб до 3-6 раз/сут до купирования церебрального вазоспазма.
5. Гастропротекторы в послеоперационном периоде в терапевтических дозировках по показаниям (омепразол, пантопразол, фамотидин).

Медикаментозная терапия при микрохирургическом лечении:
Основные лекарственные средства:
1. Антибактериальная профилактика – за 1 час до операции внутривенное введение Цефазолин 2 г за 1 час до разреза или Цефуроксим 1,5 или 2,5 г за 1 час до разреза. Если операция длится более 3 часов – повторно через 6 и 12 часов от первой дозы в аналогичной дозе.
2. Анальгетики в послеоперационном периоде с первых суток (трамадол, кетопрофен) по показаниям в возрастной дозировке.

Дополнительные лекарственные средства:
3. Антиконвульсантная терапия (карбамазепин, препараты вальпроевой кислоты) в индивидуальных терапевтических дозировках по показаниям. Купирование приступа судорог: реланиум 2 мл внутримышечно или внутривенно.
4. Нимодипин: при признаках церебрального вазоспазма (3-14 сутки разрыва, послеоперационный период микрохирургических операций): нимодипин 3-5 мл/час круглосуточно в первые 7-10 дней церебрального вазоспазма; нимодипин 30 мг по 1 таб до 3-6 раз/сут до купирования церебрального вазоспазма.
5. Гастропротекторы в послеоперационном периоде в терапевтических дозировках по показаниям (омепразол, пантопразол, фамотидин).

Другие виды лечения:
Показания к радиохирургии:
1. Мальформации диаметром менее 3 см, недоступные для прямого хирургического удаления или эмболизации.
2. Остатки артериовенозной мальформации того же размера после прямых или эдоваскулярных операций.

Возможно также проведение комбинированного лечения артериовенозноймальформации: эмболизация + иссечение, эмболизация + радиохирургия.
Немедикаментозное лечение: при иссечении артериовенозной мальформации из кровотока ограничений в режиме и диете не предусматривается при отсутствии сопутствующей патологии. При имевшем место внутричерепном кровоизлиянии предусматривается нейрореабилитационное лечение по показаниям. Между этапами эмболизации и после радиохирургии предусматривается охранительный режим до полного тромбирования артериовенозной мальформации.

Хирургическое вмешательство:
Возможно проведение хирургического иссечения АВМ, эндоваскулярной эмболизации, радиохирургического лечения или комбинация этих методов.

Микрохирургическое лечение
Целью операции является полное иссечение артериовенозной мальформации.
Эндоваскулярное лечение.
Суперселективная эмболизация и тромбирование артериовенозной мальформации. В качестве эмболизатов используют этиленвинилалкоголь (оникс) или N-бутилцианоакрилат (гистоакрил). Эмболизация может состоять из нескольких этапов. Интервал между этапами эмболизации определяется нейрохирургом в зависимости от степени эмболизации, скорости остаточного кровотока и артериовенозного шунтирования, характера венозного оттока, наличия интранидальных аневризм.

Профилактические мероприятия:

Профилактика нейрохирургических осложнений:
1. Ишемический инсульт. При выполнении эндоваскулярных операций применение промывной системы высокого давления, соблюдение технических правил выполнения операции для контроля миграций эмболизирующих агентов. Для профилактики тромбоза дренажных вен при закрытии артериовенозных фистул с варикознорасширенными венами – гепаринотерапия (гепарин натрий 5000 Ед. подкожно 4 раза в сут. или надропарин кальций 0,3 подкожно до 2 раз в сут, в течение 2-5 дней). При возникновении тромбоза использование тромболитиков (тканевой активатор плазминогена) в течение первых 3 часов и механической тромбэкстракции в течение первых 6 часов. При микрохирургических вмешательствах – контроль при установке сосудистых клипс, тщательный контроль на гемостаз для профилактики вторичного церебрального вазоспазма, избегать избыточной и продолженной тракции головного мозга.
2. Геморрагический инсульт. Мониторинг АД во время операции. Эндоваскулярные операции: при выполнении эмболизаций клеевыми композициями и эмболизациях АВМ проведение контрольной КТ головного мозга сразу после операции, соблюдение технических правил выполнения операций – навигации микрокатетеров и микропроводников строго под контролем флюороскопии, контролируемое введение эмболизирующих агентов. Использование микрокатетеров с отделяемым концом при эмболизации АВМ из длинных и извитых афферентов.
3. При микрохирургических вмешательствах – тщательный контроль на гемостаз, избегать избыточной и продолженной тракции головного мозга, избегать травмы вен и паренхимы мозга. Профилактика феномена прорыва нормального церебрального перфузионного давления – контролируемая гипотензия, по показаниям продолженная медикаментозная седация.
4. Профилактика наружных кровотечений и пульсирующих гематом. Для профилактики кровотечений из области пункции бедренной артерии – компрессия бедренной артерии в области пункции не менее 10 минут, давящая повязка на место пункции артерии на срок не менее 7 часов, груз 1 кг на область пункции артерии на 2 часа, постельный режим на срок 12 часов.
5. Профилактика раневых инфекций. Соблюдение правил асептики и антисептики. Рациональная индивидуальная антибиотикопрофилактика и антибактериальная терапия.
6. Профилактика судорог: рациональная индивидуальная антиконвульсантная терапия.

Дальнейшее ведение:
После операции иссечения или эмболизации артериовенозной мальформации, как правило, проводится КТ головного мозга для исключения возможных геморрагических или ишемических осложнений.

По показаниям проводится МРТ и МРА головного мозга после операции.

При полном иссечении артериовенозной мальформации контрольные МРТ + МР или КТ ангиографии проводятся в срок до 6 месяцев. При иссечении артериовенозной мальформации на фоне кровоизлияний контрольные МРТ или КТ проводятся в сроки через 3 месяца. При полностью эмболизированной артериовенозной мальформации контрольные ангиографии или МРТ+МР или КТ ангиографии проводятся через 3-6 месяцев.

Индикаторы эффективности лечения и безопасности методов диагностики и лечения, описанных в протоколе:
1. Полное иссечение артериовенозной мальформации.
2. Выключение артериовенозной мальформации из кровотока путем эмболизации.
3. Снижение скорости кровотока в артериовенозной мальформации, снижение скорости артериовенозного шунтирования, выключение интранидальных аневризм при частичной эмболизации артериовенозной мальформации.
4. Уменьшение болевого синдрома.
5. Урежение частоты судорог.
6. Уменьшение выраженности неврологических проявлений, обусловленных синдромом обкрадывания кровотока.

Источник



Артериовенозные мальформации ЦНС: общие сведения, клиника, диагностика

Задача 1: Какой вариант клинического течения наиболее характерен для артериовенозных мальформаций?
Правильный ответ: кровоизлияние

Задача 2: Какие варианты клинического течения встречаются при артеривенозных мальформациях?
Правильный ответ: эпиприступы, кровоизл, головные боли

Задача 3: «Какой тип кровоизлияний может встречаться при артериовенозных мальформациях?
«
Правильный ответ: паренх, субарахн, вентрик , смеш

Задача 4: Какова частота летальных исходов при кровоизлияниях из артериовенозных мальформаций?
Правильный ответ: десять-пятнадцать

Задача 5: Какие изменения характерны для артерий, питающих артериовенозную мальформацию?
Правильный ответ: перерождение мыш

Задача 6: Какие факторы повышают риск кровоизлияния из артериовенозной мальформации?
Правильный ответ: детск возр, наличие аневр аффер арт, локал в зчя

Задача 7: Каким может быть объем внутримозговых гематом при кровоизлиянии из артериовенозной мальформации?
Правильный ответ: любой

Задача 8: Могут ли образоваться аневризмы на артериях, питающих артериовенозную мальформацию?
Правильный ответ: могут

Читайте также:  Тест Теракт правила безопасного поведения

Задача 9: К какому специалисту необходимо обратиться при выявлении артериовенозной мальформации?
Правильный ответ: нейрохирург
Задача 10: К какой группе заболеваний относятся артериовенозные мальформации ЦНС?
Правильный ответ: врожденные
Задача 11: Вены, отводящие кровь от артериовенозной мальформации
Правильный ответ: расширены и извиты
Задача 12: Какой фактор заставляет предположить наличие артериовенозной мальформации у больного с клинической картиной внутричерепного кровоизлияния с паренхиматозным компонентом?
Правильный ответ: молодой возр
Задача 13: Какие артериовенозные мальформации относят к бессимптомным?
Правильный ответ: никак не прояв
Задача 14: Назовите варианты строения артериовенозной мальформации:
Правильный ответ: рацим,вен,артер
Задача 15: Куда впадают вены, отводящие кровь от артериовенозной мальформации?
Правильный ответ: в норм верны мозга и или вен син тмо
Задача 16: В бассейне какой артерии артериовенозные мальформации встречаются особенно часто?
Правильный ответ: средней мозг арт
Задача 17: От чего зависит тип эпилептических приступов при артериовенозных мальформациях?
Правильный ответ: от локализ мальф
Задача 18: Какие изменения в мозге формируются в отдаленном периоде после кровоизлияния из артериовенозной мальформации?
Правильный ответ: кист-глиоз
Задача 19: В каких случаях кровоизлияние из артериовенозной мальформации может привести к летальному исходу?
Правильный ответ: массив, вентр

Задача 20: «Какие инструментальные методы позволяют поставить диагноз артериовенозной мальформации?
«
Правильный ответ: скт-ангио, дигит субтракционная анг, мрт-анг

Источник

Артериовенозные мальформации сосудов головного мозга: лечение, операции и последствия

Содержание

  1. Статистика заболеваемости и последствий патологии
  2. В какой части головы локализируются АВМ головного мозга?
  3. Причины развития артериовенозного порока и симптомы
  4. Виды церебральных мальформаций венозно-артериального русла
  5. Методы лечения мальформаций сосудов головного мозга
  6. Где лучше оперироваться и цены операции

Артериовенозная мальформация (АВМ) головного мозга – это локальный дефект архитектоники внутричерепных сосудов, при котором формируется беспорядочное соединение между артериями и венами с образованием извитого сосудистого клубка. Патология возникает вследствие ошибки морфогенеза, а потому в основном является врожденной. Может быть одиночной или распространенной.

При мозговой АВМ кровоток осуществляется аномально: кровь из артериального бассейна прямиком, обходя капиллярную сеть, перебрасывается в венозную магистраль. В зоне мальформации отсутствует нормальная промежуточная капиллярная сеть, а связующий узел представлен фистулами или шунтами в количестве 1 и более единиц. Стенки артерий дегенерированы и не имеют надлежащего мышечного слоя. Вены, как правило, расширены и истончены по причине нарушенной ауторегуляции мозгового кровотока.

АВМ головного мозга, как и аневризмы, опасны внезапным внутримозговым кровоизлиянием, которое возникает вследствие разрыва стенки патологического сосуда. Разорвавшаяся мальформация чревата ишемией мозга, отеком, гематомой, прогрессией неврологического дефицита, что не всегда для больного заканчивается благополучно.

Статистика заболеваемости и последствий патологии

Артериовенозная мальформация в структуре всех патологий с объемными образованиями в тканях головного мозга в среднем составляет 2,7%. В общей статистике острых нетравматических геморрагий в субарахноидальное пространство, 8,5%-9% случаев кровоизлияний происходят по причине мальформаций. Инсультов головного мозга – 1%.

Встречаемость заболевания происходит со следующей средней частотой в год: 4 случая на 100 тыс. населения. Некоторые зарубежные авторы указывают другую цифру – 15-18 случаев. Несмотря на врожденную природу развития, клинически проявляется только у 20%-30% детей. Причем возрастной пик обнаружения АВМ ГМ у детей приходится на младенчество (≈13,5%) и возраст 8-9 лет (столько же %). Считается, что у ребенка с таким диагностированным сосудистым нарушением риски разрыва гораздо выше.

По статистике, мальформации проявляют себя по большей мере в возрасте 30-40 лет, поэтому диагностируются чаще у людей именно этой возрастной группы. Заболевание обычно протекает скрыто в течение десятков лет, чем и объясняется такая тенденция его определения далеко не в детские годы. Половой закономерности в развитии церебральных АВМ у мужского и женского пола пациентов не обнаружено.

При наличии мальформации ГМ вероятность разрыва составляет от 2% до 5% в год, с каждым последующим годом риски увеличиваются. Если кровоизлияние уже состоялось, риск его повторного рецидива существенно возрастает, вплоть до 18%.

Летальные исходы из-за внутричерепного кровоизлияния, которое часто является первым проявлением болезни (в 55%-75% случаев), случаются у 10%-25% пациентов. Смертность вследствие разрыва, согласно исследованиям, больший процент имеет у детей (23%-25%), чем у взрослых людей (10%-15%). Инвалидизация от последствий заболевания отмечается у 30%-50% больных. Примерно к 10%-20% пациентов возвращается полноценное или приближенное к норме качество жизни. Причина такой грозной тенденции заключается в поздней диагностике, несвоевременном получении квалифицированной медицинской помощи.

В какой части головы локализируются АВМ головного мозга?

Распространенная локализация артериовенозной аномалии – это супратенториальное пространство (верхние отделы мозга), проходящее над палаткой мозжечка. Чтобы было понятнее, изъяснимся проще: сосудистый дефект примерно в 85% случаев обнаруживается в больших полушариях. Преобладают поражения сосудистых звеньев теменной, лобной, затылочной, височной долей больших полушарий.

В целом, АВМ могут располагаться в любом полюсе головного мозга, причем как в поверхностных частях, так и глубинных слоях (таламусе и др.). Достоверно определить точную локализацию очага возможно только после прохождения аппаратного исследования с возможностями визуализации мягких тканей. К базовым принципам диагностики относят МРТ и метод ангиографии. Эти методы позволяют качественно оценить порядок ветвления артерий и построение вен, их соединение между собой, калибр ядра АВМ, афференты артерий, дренирующие вены.

Причины развития артериовенозного порока и симптомы

Заболевание является врожденным, поэтому анормальная закладка сосудов в определенных зонах мозга происходит в ходе внутриутробного периода. Достоверные причины развития патологии до текущего момента так и не установлены. Но, по словам специалистов, на аномальное строение сосудистой системы ГМ у плода предположительно могут способствовать негативные факторы в течение беременности:

  • получение организмом матери высоких доз радиации;
  • внутриутробные инфекции, передающиеся в дородовом периоде от матери к ребенку;
  • хронические или острые интоксикации;
  • курение и прием алкогольных напитков;
  • наркотические средства, в том числе из ряда медикаментов;
  • лекарственные препараты, обладающие тератогенным действием;
  • хронические болезни у беременной в анамнезе (клубочковый нефрит, диабет, бронхиальная астма, пр.).

Специалисты также полагают, что в формировании порока может играть роль и генетический фактор. Наследственность до недавнего времени не воспринималась как причина патологии серьезно. Сегодня же все больше поступает сообщений о причастности и данного фактора. Так, в ряде случаев у кровных родственников больного определяются аналогичного типа сосудистые пороки. Предположительно их вызывает передающаяся по наследству генная мутация, затрагивающая хромосому 5q, локус СМС1 и RASA1.

Как было сказано ранее, для заболевания характерно продолжительное «немое» течение, которое может продолжаться десятилетиями. О диагнозе либо узнают случайно в момент диагностического обследования структур головного мозга, либо уже после случившегося разрыва мальформации. В немногочисленных вариантах болезнь может давать о себе знать до того как лопнет сосуд. Тогда клиника патологии чаще проявляется такими симптомами, как:

  • шум в ушах (звон, гул, шипение и т.п.);
  • частые головные боли;
  • судорожный синдром, который схож с эпилептическими приступами;
  • неврологические симптомы (парестезии, ощущения онемения, покалывания, вялость и апатия, пр.).

Клиническая картина при разрыве АВМ подобна всем типам внутричерепных кровоизлияний:

  • резкое появление сильной головной боли, быстро прогрессирующей;
  • головокружение, спутанность сознания;
  • обмороки, вплоть до развития комы;
  • тошнота, рвота;
  • выпадение чувствительности половины тела;
  • нарушение зрения, слуха;
  • экспрессивная афазия, дизартрия (нарушения произношения);
  • быстро нарастающий неврологический дефицит.

У детей заболевание зачастую проявляется отставанием в психическом развитии, задержкой речевых функций, эпиприступами, симптомами сердечной недостаточности, когнитивными нарушениями.

Виды церебральных мальформаций венозно-артериального русла

Патологические образования принято различать по топографо-анатомическому признаку, гемодинамической активности, размерам. Первый параметр характеризует место расположения мальформации в головном мозге, отсюда происходят их названия:

  • поверхностные АВМ – сосредоточены в коре больших полушарий мозга (на поверхности мозга) и прилежащих структурах белого вещества;
  • глубинные АВМ – локализуются в глубине мозговых извилин, базальных ганглиях, внутри желудочков, в структурах ствола ГМ.

По гемодинамической активности выделяют мальформации:

  • активные – к ним причисляют смешанного вида АВМ ГМ (самая частая разновидность, при которой обнаруживается частичная деструкция капилляров) и фистулезного типа (артерия прямо переходит в вену, капиллярная сеть полностью разрушена);
  • неактивные – капиллярные (телеангиоэктазии), венозные, артериовенозные кавернозные.

Поражение также оценивается по размерам, учитывается диаметр только клубка мальформации. При диагностике размеров используют следующие наименования АВМ:

  • микромальформации – менее 10 мм;
  • малые – от 10 мм до 20 мм;
  • средние – 20-40 мм
  • большие – 40-60 мм
  • гигантские – более 6 см в диаметре.

Для предупреждения тяжелой геморрагии и связанных с ней необратимых осложнений крайне важно выявить и устранить очаг в ближайшее время, до разрыва. Почему? Объяснение куда более убедительное – при разрывах слишком большой процент людей погибает (до 75% пациентов) от обширного кровоизлияния, несопоставимого с жизнью.

Необходимо понимать, что сосуды АВМ слишком подвержены прорывам, так как они серьезно истощены на почве ненормального строения и нарушенного тока крови. Одновременно с этим, крупные порочные образования сдавливают и повреждают окружающие мозговые ткани, что несет дополнительную угрозу состоятельности функций ЦНС. Поэтому, если диагноз подтвержден клинически, оттягивать с лечением ни в коем случае нельзя.

Методы лечения мальформаций сосудов головного мозга

Терапия заключается в полной резекции или полноценной облитерации сосудистого дефекта хирургическим путем. Существует 3 вида высокотехнологичных операций, которые применяются в этих целях: эндоваскулярное лечение, стереотаксическая радиохирургия, микрохирургическое вмешательство.

  1. Эндоваскулярная операция. Метод подходит для лечения глубоко расположенных и крупных образований. Вмешательство выполняется под рентгенологическим контролем, анестезиологическое обеспечение – наркоз общего типа. Эта малоинвазивная тактика нередко является начальным этапом лечения перед предстоящей открытой операцией.
  • К патологической части головного мозга через бедренную артерию по сосудам подводят тонкую трубочку катетера.
  • Через установленный проводник в область мальформации подается специальный клеевый биоматериал, похожий на монтажную пену.
  • Нейрохирург пенным составом перекрывает участки поражения, то есть тромбирует аномально развитые сосуды при сохранении здоровых.
  • Эмболизация позволяет «выключить» патологическое сплетение из общей системы мозгового кровообращения.
  • После выполненной операции под стационарным наблюдением пациент обычно находится 1-5 суток.
  1. Стереотаксическая радиохирургия. Лечебная тактика хоть и относится к ангионейрохирургии, но не является травматичной. Это означает, что никаких разрезов, введения внутрисосудистых зондов вообще не будет. Подходит для лечения сосудистого порока небольших размеров (до 3,5 см) или в том случае, когда очаг расположен в неоперабельной секции мозга.
  • Радиохирургия предполагает разрушение ангиом системами вида Кибер-нож или Гамма-нож.
  • Аппараты работают по принципу прицеленного воздействия на аномалию радиоактивным облучением.
  • Лучи испускаются с разных сторон и сходятся в одной точке только дефектной зоны, здоровые структуры не затрагиваются. В результате сосуды АВМ срастаются, очаг подавляется.
  • На Кибер- или Гамма-ноже процедуры абсолютно безболезненные, во время лечения пациент находится в сознании. Аппараты, на кушетке которых нужно будет просто неподвижно лежать (от 30 минут до 1,5 часов), напоминают традиционные томографы.
  • При лечении Гамма-ножом на голову надевается специальный шлем и жестко фиксируется. Чтобы пациент, которому ставят шлем, не испытывал чувства дискомфорта, делают поверхностное местное обезболивание отдельных участков головы. Операция на Кибер-ноже не требует анестезии и помещения головы в жесткую конструкцию.
  • В госпитализации нет необходимости. Но возможно понадобится пройти не один сеанс радиохирургии, чтобы окончательно ликвидировать остаточные явления АВМ ГМ. Иногда процесс облитерации длится 2-4 года.
  1. Прямое микрохирургическое удаление. Микрохирургия при данном диагнозе – единственный метод, который дает максимально высокие шансы на радикальное излечение патологии, сведение до минимума рисков рецидива. Является «золотым стандартом» в лечении данного заболевания с поверхностной локализацией и компактными формами узла.
  • Микрохирургическая операция не обходится без типичной краниотомии, обязательно выполняется экономное вскрытие черепа для проведения основных хирургических манипуляций на мозге.
  • Вмешательство проходит под общей эндотрахеальной анестезией, под контролем сверхмощного интраоперационного микроскопа и ультразвукового оборудования.
  • Для предотвращения кровяного сброса по питающему артериальному сосуду и вене применяется метод биполярной коагуляции, то есть осуществляется прижигание.
  • Далее единым блоком через трепанационное окно производится одномоментное иссечение всего тела мальформации с минимальными кровопотерями.
  • В конце операционного сеанса отверстие в черепе закрывается костным лоскутом, на кожные покровы накладывается шов.
  • Выписка возможна ориентировочно через 14 суток после операции. Далее нужно продолжить послеоперационное восстановление в специализированном центре реабилитации. Продолжительность реабилитации устанавливается индивидуально.
Читайте также:  В какое время дня лучше всего делать тест на беременность

Видео открытой операции можно посмотреть по ссылке: https://www.youtube.com/watch?v=WA2FTX1NK1Y

В определенных ситуациях невозможно сразу приступить к прямой микрохирургии ввиду высоких интраоперационных рисков, особенно при АВМ больших размеров. Или же другой вариант: ангиома после стереотаксии или катетерной эмболизации лишь частично компенсирована, что крайне плохо. Поэтому иногда целесообразно обращаться к поэтапному лечению, используя последовательную комбинацию нескольких ангионейрохирургических методов.

Где лучше оперироваться и цены операции

Грамотно спланированный алгоритм лечебных действий поможет полностью удалить сосудистый конгломерат не в ущерб жизненно важным тканям. Адекватность терапии с учетом принципа индивидуальности убережет от прогрессии неврологических отклонений, возможного раннего рецидива со всеми вытекающими последствиями.

Оперировать высший орган ЦНС, который отвечает за множество функций в организме (двигательные способности, память, мышление, речь, обоняние, зрение, слух и пр.), следует доверять мирового уровня нейрохирургам. Кроме того, медучреждение должно быть снаряжено широкой базой высокотехнологичного интраоперационного оборудования передового образца.

В зарубежных странах с высокоразвитой нейрохирургией услуги стоят дорого, зато там, что называется, возвращают пациентов к жизни. Среди популярных направлений, одинаково продвинутых в хирургии головного мозга, выделяют Чехию, Израиль и Германию. В чешских клиниках цены на медицинскую помощь по поводу артериовенозных мальформаций самые низкие. Невысокая стоимость, совершенная квалификация чешских врачей-нейрохирургов сделали Чехию самым востребованным направлением. В это государство стремятся попасть не только пациенты из России и Украины, но и Германии, Израиля, других стран. И коротко о ценах.

Источник

Артериовенозные мальформации головного мозга ( Церебральные АВМ )

Артериовенозные мальформации головного мозга

Артериовенозные мальформации головного мозга — врожденные аномалии церебральных сосудов, характеризующиеся образованием локального сосудистого конгломерата, в котором отсутствуют капиллярные сосуды, а артерии напрямую переходят в вены. Артериовенозные мальформации головного мозга проявляются упорными головными болями, эпилептическим синдромом, интракраниальным кровотечением при разрыве сосудов мальформации. Диагностика осуществляется при помощи КТ и МРТ сосудов головного мозга. Лечение хирургическое: транскраниальное иссечение, радиохирургическое вмешательство, эндоваскулярная эмболизация или комбинация этих методик.

МКБ-10

Артериовенозные мальформации головного мозгаМРТ головного мозга. Артерио-венозная мальформация в затылочной доле слева

  • Причины АВМ головного мозга
  • Классификация АВМ головного мозга
  • Симптомы АВМ головного мозга
  • Диагностика АВМ головного мозга
  • Лечение АВМ головного мозга
  • Цены на лечение

Общие сведения

Артериовенозные мальформации головного мозга (церебральные АВМ) — измененные участки церебральной сосудистой сети, на которых вместо капилляров имеются многочисленные разветвления извитых артерий и вен, формирующих единый сосудистый конгломерат, или клубок. АВМ относятся к сосудистым аномалиям развития головного мозга. Встречаются у 2 человек из 100 тыс. населения. В большинстве случаев клинически дебютируют в период от 20 до 40 лет, в отдельных случаях — у лиц старше 50 лет. Артерии, формирующие АВМ, имеют истонченные стенки с недоразвитым мышечным слоем. Это обуславливает главную опасность сосудистых мальформаций — возможность их разрыва.

При наличии АВМ головного мозга риск ее разрыва оценивается примерно 2-4% в год. Если кровоизлияние уже имело место, то вероятность его повтора составляет 6-18%. Смертность при внутричерепном кровоизлиянии из АВМ наблюдается в 10% случаев, а стойкая инвалидизация отмечается у половины пациентов. Из-за истончения артериальной стенки на участке АВМ может сформироваться выпячивание сосуда — аневризма. Летальность при разрыве аневризмы сосудов головного мозга намного выше, чем при АВМ, и составляет около 50%. Поскольку АВМ опасны внутричерепным кровоизлиянием в молодом возрасте с последующей летальностью или инвалидизацией, их своевременная диагностика и лечение являются актуальными проблемами современной нейрохирургии и неврологии.

Артериовенозные мальформации головного мозга

Причины АВМ головного мозга

Артериовенозные мальформации головного мозга возникают в результате внутриутробных локальных нарушений формирования церебральной сосудистой сети. Причинами таких нарушений являются различные вредоносные факторы, влияющие на плод в течение антенатального периода: повышенный радиоактивный фон, внутриутробные инфекции, заболевания беременной (сахарный диабет, хронический гломерулонефрит, бронхиальная астма и др.), интоксикации, вредные привычки беременной (наркомания, курение, алкоголизм), прием во время беременности фармпрепаратов, имеющих тератогенный эффект.

Церебральные артериовенозные мальформации могут располагаться в любом месте головного мозга: как на его поверхности, так и в глубине. В месте локализации АВМ отсутствует капиллярная сеть, циркулирование крови происходит из артерий в вены напрямую, что обуславливает повышенное давление и расширение вен. При этом сброс крови в обход капиллярной сети может повлечь за собой ухудшение кровоснабжения церебральных тканей в месте расположения АВМ, приводя к хронической локальной ишемии мозга.

Классификация АВМ головного мозга

По своему типу мальформации церебральных сосудов классифицируются на артериовенозные, артериальные и венозные. Артериовенозные мальформации состоят из приводящей артерии, дренирующей вены и расположенного между ними конгломерата измененных сосудов. Выделяют фистулезную АВМ, рацинозную АВМ и микромальформацию. Около 75% случаев занимают рацинозные АВМ. Изолированные артериальные или венозные мальформации, при которых наблюдается извитость соответственно только артерии или только вены, встречаются достаточно редко.

По размеру церебральные АВМ подразделяются на малые (диаметром менее 3 см), средние (от 3 до 6 см) и большие (свыше 6 см). По характеру дренирования АВМ классифицируют на имеющие и не имеющие глубокие дренирующие вены, т. е. вены, впадающие в прямой синус или систему большой церебральной вены. Различают также АВМ, локализующиеся в или за пределами функционально значимых областей. К последним относят сенсомоторную кору, мозговой ствол, таламус, глубинные зоны височной доли, сенсорную речевую область (зону Ве́рнике), центр Брока, затылочные доли.

В нейрохирургической практике для определения риска оперативного вмешательства по поводу церебральных сосудистых мальформаций используется градация АВМ в зависимости от совокупности баллов. Каждому из признаков (размер, тип дренирования и локализация по отношению к функциональным зонам) присуждается определенное количество баллов от 0 до 3. В зависимости от набранных балов АВМ классифицируется от имеющей незначительный операционный риск (1 балл) до связанной с высоким операционным риском из-за технической сложности ее ликвидации, большого риска смертельного исхода и инвалидности (5 баллов).

Симптомы АВМ головного мозга

В клинике церебральных АВМ выделяют геморрагический и торпидный варианты течения. По различным сведениям, геморрагический вариант составляет от 50% до 70% случаев АВМ. Он типичен для АВМ небольшого размера, имеющих дренирующие вены, а также для АВМ, располагающихся в задней черепной ямки. Как правило, в таких случаях у пациентов наблюдается артериальная гипертензия. В зависимости от локализации АВМ возможно субарахноидальное кровоизлияние, которое занимает около 52% от всех случаев разрыва АВМ. Остальные 48% приходится на осложненные кровоизлияния: паренхиматозные с формированием внутримозговой гематомы, оболочечные с образованием субдуральной гематомы и смешанные. В ряде случаев осложненные кровоизлияния сопровождаются кровоизлиянием в желудочки головного мозга.

Клиника разрыва АВМ зависит от ее локализации и скорости истечения крови. В большинстве случаев наблюдается резкое ухудшение состояния, нарастающая головная боль, расстройство сознания (от спутанности до комы). Паренхиматозные и смешанные кровоизлияния наряду с этим проявляются очаговой неврологической симптоматикой: нарушениями слуха, зрительными расстройствами, парезами и параличами, выпадением чувствительности, моторной афазией или дизартрией.

Торпидный вариант течения более типичен для церебральных АВМ среднего и большого размера, располагающихся в мозговой коре. Для него характерны кластерные цефалгии — следующие друг за другом пароксизмы головной боли, длящиеся не дольше 3 часов. Цефалгия не носит такого интенсивного характера как при разрыве АВМ, но является регулярной. На фоне цефалгий у ряда пациентов возникают судорожные приступы, которые зачастую имеют генерализованный характер. В других случаях торпидная церебральная АВМ может имитировать симптомы внутримозговой опухоли или другого объемного образования. В таком случае наблюдается появление и постепенное нарастание очагового неврологического дефицита.

В детском возрасте встречается отдельный вид церебральной сосудистой мальформации — АВМ вены Галена. Патология является врожденной и заключается в наличии АВМ в области большой вены мозга. АВМ вены Галена занимают около трети всех случаев сосудистых церебральных мальформаций, встречающихся в педиатрии. Характеризуются высокой летальностью (до 90%). Наиболее эффективным считается хирургическое лечение, проведенное на первом году жизни.

Диагностика АВМ головного мозга

Поводом для обращения к неврологу до разрыва АВМ могут быть упорные головные боли, впервые возникший эпиприступ, появление очаговой симптоматики. Пациенту проводится плановое обследование, включающее ЭЭГ, Эхо-ЭГ и РЭГ. При разрыве АВМ диагностика осуществляется в экстренном порядке. Наиболее информативны в диагностике сосудистых мальформаций томографические методы. Компьютерная томография и магнитно-резонансная томография могут быть использованы как для визуализации тканей мозга, так и для исследования сосудов. В случае разрыва АВМ МРТ головного мозга более информативно, чем КТ. Она дает возможность выявить локализацию и размер кровоизлияния, отдифференцировать его от других объемных интракраниальных образований (хронической гематомы, опухоли, абсцесса головного мозга, церебральной кисты).

МРТ головного мозга. Артерио-венозная мальформация в затылочной доле слева

При торпидном течении АВМ МРТ и КТ головного мозга могут оставаться в норме. Обнаружить сосудистую мальформацию в таких случаях позволяет лишь церебральная ангиография и ее современные аналоги — КТ сосудов и МР-ангиография. Исследования церебральных сосудов проводятся с использованием контрастных веществ. Диагностика осуществляется нейрохирургом, который также оценивает операционный риск и целесообразность хирургического лечения АВМ. При этом следует учитывать, что при разрыве, в связи с компрессией сосудов в условиях гематомы и отека мозга, томографический размер АВМ может быть существенно меньше реального.

Лечение АВМ головного мозга

Артериовенозные мальформации головного мозга при их разрыве или при опасности такого осложнения подлежат удалению. Предпочтительно плановое оперативное лечение АВМ. В случае разрыва оно проводится после ликвидации острого периода кровоизлияния и рассасывания гематомы. В остром периоде по показаниям возможно хирургическое удаление образовавшейся гематомы. Одновременная ликвидация и гематомы, и АВМ проводится лишь при лобарной локализации сосудистой мальформации и ее небольшом диаметре. При кровоизлиянии в желудочки в первую очередь показано наружное вентрикулярное дренирование.

Классическое хирургическое удаление АВМ осуществляется путем трепанации черепа. Производится коагуляция приводящих сосудов, выделение АВМ, перевязка отходящих от мальформации сосудов и иссечение АВМ. Такое радикальное транскраниальное удаление АВМ осуществимо при ее объеме не более 100 мл и расположении вне функционально значимых зон. При большом размере АВМ зачастую прибегают к комбинированному лечению.

Когда транскраниальное удаление АВМ затруднительно из-за ее расположения в функционально значимых областях мозга и глубинных структурах, проводится радиохирургическое удаление АВМ. Однако этот метод эффективен лишь для мальформаций размером не более 3 см. Если размер АВМ не превышает 1 см, то ее полная облитерация происходит в 90% случаев, а при размерах свыше 3 см — в 30%. К недостатком метода относится длительный период (от 1 до 3 лет), необходимый для полной облитерации АВМ. В ряде случаев требуется поэтапное облучение мальформации в течение ряда лет.

К способам ликвидации церебральных АВМ относится также рентгеноэндоваскулярная эмболизация приводящих к АВМ артерий. Ее проведение возможно, когда имеются доступные для катетеризации приводящие сосуды. Эмболизация проводится поэтапно, и ее объем зависит от сосудистого строения АВМ. Полной эмболизации удается достигнуть только у 30% пациентов. Субтотальная эмболизация получается еще у 30%. В остальных случаях эмболизация удается лишь частично.

Комбинированное этапное лечение АВМ заключается в стадийном использовании нескольких перечисленных выше методов. Например, при неполной эмболизации АВМ следующим этапом проводится транскраниальное иссечение ее оставшейся части. В случаях, когда не удается полное удаление АВМ, дополнительно применяется радиохирургическое лечение. Такой мультимодальный подход к лечению церебральных сосудистых мальформаций показал себя как наиболее эффективный и оправданный в отношении АВМ большого размера.

Источник