Меню

Аномалии развития наружного и среднего уха

Аномалии развития наружного и среднего уха

Ушная раковина уже в норме является в сущности рудиментарным органом, поэтому понятие об ее аномалиях представляется весьма растяжимым.

Признаки, по которым ушная раковина данного индивидуума отличается от свойственных большинству, приходится считать не столько аномальными, сколько вариационными. Если подойти к разнообразию устройства ушной раковины с этой точки зрения, то на долю аномалий останется очень мало — только наиболее эксквизитные уклонения от нормы. Число таковых не превышает 5%.

О частоте аномалий наружного уха дают представление следующие цифровые данные:

Vali[1] исследовал 1000 здоровых, 397 психически больных и 90 кретинов и нашел даже у здоровых в 20% те или иные аномалии строения уха.

Ostmann[2] исследовал 7537 школьников Марбургского округа (Германия) и нашел: чрезмерное развитие Дарвинова бугорка в девяти случаях, ухо Wildermuth’a — в 27 случаях ухо сатира — в одном случае, аурикулярные привески — в 12 случаях, и кошачье ухо — в 5 случаях, всего 54 уродства наружного уха (описание перечисленных аномалий см. ниже).

Аномалии наружного уха, по данным литературы, чаще встречаются справа, чем слева. Обоюдосторонние аномалии занимают в этом отношении среднее место.

Под влиянием учения Lombroso и его школы было принято думать, что аномалии ушных раковин наблюдаются по преимуществу среди дегенеративных типов. Так, Gradenigo[3] и Vali[1] находили особенно часто аномальные ушные раковины среди душевно — больных, идиотов и преступников, a Imhofer[4] — среди идиотов. Однако, уже Daae[5] не мог подтвердить этого наблюдения, и в настоящее время указанный взгляд оставлен, так как неопровержимо доказано, что аномалии развития ушной раковины могут наблюдаться среди людей совершенно нормальных в умственном и моральном отношениях.*

Аномалии ушной раковины могут выражаться в ее необычных размерах, положении, неправильностях внешних очертаний, наличии добавочных образований и ненормальных ходов — фистул.

Необычность размеров ушной раковины может сказываться в двояком направлении: 1) в направлении уменьшения нормальных размеров, т.е. ее недоразвития, и 2) в направлении чрезмерного, или эксцессивного роста ее. Случаи первого рода называют микротией, второго — макротией.

Макротия не влечет за собою функциональных расстройств и имеет только косметическое значение, микротия обычно сопровождается расстройствами двоякого рода: косметическими и функциональными.

При микротии ушная раковина не только уменьшена в размерах, но и отдельные части ее недоразвиты. Степень недоразвития может быть различной, вследствие чего ушная раковина то сравнительно мало изменена по внешней форме, то изменена до неузнаваемости и представляет комок или конгломерат комков (состоящих большею частью из кожи и подкожного жира, реже также из хряща), среди которых нельзя отличить отдельных составных частей ее.

Marx[7] различает три степени микротии: первая степень — на ушной раковине можно различить отдельные части нормального строения (ср. рис. 12); вторая степень — на месте ушной раковины имеется валик, напоминающий завиток (ср. рис. 5), и третья степень — на месте ушной раковины имеется бесформенный комок или комочки (ср. рис. 6). Разумеется, между перечисленными тремя степенями имеются всевозможные переходные формы.

Микротия может быть одно- и двусторонней, причем иногда наблюдается удивительная симметрия в характере недоразвития обеих ушных раковин.

Микротия редко ограничивается недоразвитием одной только ушной раковины. Большею частью наряду с этим наблюдается также недоразвитие или, вернее, частичное или полное заращение (атрезия) наружного слухового прохода в его хрящевой, костной или той и другой частях вместе. В редких случаях наблюдается изолированное недоразвитие слухового прохода без одновременной аномалии ушной раковины.

К аномалиям развития наружного уха может присоединиться также и аномалия строения среднего уха, т.е. барабанной полости и ее включений.

В противоположность этому при макротии дело ограничивается большею частью одной только ушной раковиной. Реже при этом наблюдается одновременно ненормальное расширение слухового прохода.

Помимо недоразвития наружного уха, иногда наблюдается также и одновременное недоразвитие соответственной половины лица. Подобные асимметрии обусловлены недоразвитием лицевого нерва. В литературе имеется не мало описаний случаев подобного рода, напр., случаи М. Sugar’a,[8] R. Neuenborn’a,[9] Kretschmann’a,[10] M. Apert’a[11] и других.

Случаи подобного рода, наблюдавшиеся мною, представлены на рис. 1-2.

Рис. 1. Микротия. Недоразвитие левой половины лица (собственное наблюдение).
На снимке en face видны недоразвитие левой ушной раковины и асимметрия лица: левая глазная щель больше правой, левая носогубная складка сглажена. Левая щека и левая нижняя челюсть меньше правых. Асимметрия особенно резко бросается в глаза при мимических движениях лица.

Кроме того, одновременно могут наблюдаться и другие ненормальности, как то: пороки развития верхней и нижней челюстей, заячья губа, волчья пасть и т.п. (Ср. в новой литературе случаи Kerekes’a,[12] Leblanc’a[13] и др.).

Помимо случаев недоразвития всей ушной раковины, наблюдаются также случаи, при которых аномалия касается только отдельных частей ушной раковины, вследствие чего недоразвитыми представляются то козелок, то противокозелок, завиток, противозавиток или ушная мочка. Перечисленные части могут либо совершенно отсутствовать, либо только быть уменьшенными в размерах против нормы.

Иногда на ушной раковине наблюдаются врожденные расщелины, которые называются колобомами.

Рис. 2. Микротия (вид en face). Недоразвитие левой половины лица (собственное наблюдение).

На рис. 3 представлен тот же случай, что и на рис. 2. Снимок сделан в профиль. На рис. видно, что у больного имеется не только микротия, но и расщепление недоразвитой ушной раковины, т.е. колобома.

На рис. 4 представлен случай, где расщепление коснулось только ушной мочки.

Высшей степенью недоразвития ушной раковины является полное ее отсутствие — анотия. Таких случаев в литературе описано немного. В новейших источниках, по Н. Marx’у,[14] подобных случаев описано всего пять, а именно: два случая Krampitz’a[15] и Lynch’a,[16] где анотия была двусторонней, два случая — Colomiatti[17] и Chiari, [18] где ушная раковина отсутствовала только на левой стороне, и один, случай — Iwata[19] — с отсутствием ушной раковины только на правой стороне. У последнего автора можно найти также перечисление старых сообщений, заимствованное из статьи Gradenigo[20].

Рис. 3. Микротия. Колобома ушной раковины (собственное наблюдение).

К описанным пяти случаям полного отсутствия ушной раковины, приводимым Н. Marx’ом,[14] я могу прибавить из новейшей литературы еще шестой случай A. Sercer’a[21] с полным дефектом правой ушной раковины у пятимесячной девочки.

Отдельные виды микротии и аномального строения ушной раковины могут быть иллюстрированы приводимыми ниже рисунками.

На рис. 5 представлен случай левосторонней микротии с заращением наружного слухового прохода. Случай должен быть отнесен ко второй группе Н. Marx’а,[7] так как рудимент раковины больше всего напоминает завиток.

Рис. 6 иллюстрирует случай, где ушная раковина представляет бесформенный конгломерат комочков (третья группа Marx’а[7]). Внешние очертания ушной раковины или отдельных ее частей могут быть изменены в столь резкой степени, что приходится и такие раковины считать аномальными» На рис. 7 представлено так называемое ухо макаки. Оно характеризуется тем, что завиток не завернут внутрь в форме возвышенного валика, а развернут, и в верхней части на нем наблюдается свободно торчащий Дарвинов бугорок, который в норме обращен внутрь.

Рис. 4. Расщепление ушной мочки (собственное наблюдение).
Рис. 5. Левосторонняя микротия с заращением наружного слухового прохода[14] (собственное наблюдение).
Рис. 6. Микротия. Ушная раковина превращена в бесформенный конгломерат отдельных комочков (собственное наблюдение).

Если верхняя часть ушной раковины развернута (нет завитка) и ушной хрящ вдобавок на этом месте образует выпуклость в сторону латеральной поверхности раковины, без резко выраженного Дарвинова бугорка, то это называется ухом сатира или фавна.

Ухо Wildermuth’a (рис. 8) характеризуется тем, что противозавиток значительно выдается над поверхностью завитка. Интересно, что эту аномалию ушной раковины можно видеть на некоторых картинах, принадлежащих кисти старинных мастеров. Иногда верхняя часть завитка, и вообще верхняя часть ушной раковины, отогнута и свешивается вниз в форме складки, закрывающей часть латеральной поверхности ушной раковины. Подобного рода аномалия, представленная на рис. 9, носит название кошачьего уха.

Рис. 7. Ухо макаки.
Рис. 8. Ухо Wildermuth’a.
Рис. 9. Кошачье ухо (собственное наблюдение).

Кошачье ухо, соединенное с микротией, представлено на рис. 10.

Полное отсутствие ушной раковины представлено на рис. 11.

Как уже указано выше, при микротии почти всегда, как правило, имеется налицо и недоразвитие наружного слухового прохода. Атрезия этого последнего, однако, не всегда сопровождается также и недоразвитием ушной раковины.

Рис. 10. Кошачье ухо при микротии (собственное наблюдение).
Рис. 11. Полное отсутствие правой ушной раковины (случай Iwata[19]).

На рис. 12 представлен случай заращения наружного слухового прохода при мало измененной ушной раковине. Начало слухового прохода только намечено в виде слепо оканчивающейся неглубокой ямки.

Подобные же случаи описаны G. Alexander’oм[22] и О. Mauthner’ом[23].

При макротии имеется не только увеличение нормальных размеров ушной раковины, но также и ненормальное положение ее в отношении боковой поверхности головы.

Рис. 12. Заращение (атрезия) наружного слухового прохода при мало измененной ушной раковине (собственное наблюдение).

Хотя угол, под которым ушная раковина прикреплена к боковой поверхности головы, подвержен весьма значительным колебаниям, тем не менее бывают случаи, когда уши особенно сильно оттопырены и резко отстоят в сторону. Это особенно бросается в глаза при взгляде на больного en face.

По Gradenigo[3] нужно считать ненормальным положение ушной раковины, если между нею и боковой поверхностью головы имеется угол, превышающий 90°.

Оттопыривание ушей, связанное с резким их увеличением, придает лицу смешной вид, почему больные такого рода, главным образом, школьники, подвергаются насмешкам своих сверстников, что является источником постоянных моральных страданий для них.

Н. Richter[24] считает оттопыривание ушей признаком конституциональной малоценности организма.

На рис. 13 представлен подобный больной макротии, соединенный с резким оттопыриванием ушей.

На рис. 14 представлен тот же больной при рассматривании его сзади.

Макротия может быть двусторонней и односторонней.

Иногда при общем увеличении ушной раковины наблюдается особенно сильное увеличение отдельных частей ее, напр., ушной мочки. Последняя может при своем увеличении располагаться во фронтальной плоскости, что придает больному особенно безобразный вид. В литературе описаны случаи, когда увеличенная ушная мочка доходила почти до плеч.

Рис. 13. Макротия с резким оттопыриванием ушных раковин. Вид спереди (собственное наблюдение).
Рис. 14. Макротия с оттопыриванием ушных раковин. Тот же случай, что и на рис. 13. Вид сзади (собственное наблюдение).

Эксцессивное развитие может сказываться также в появлении добавочных привесок, которые могут помещаться впереди ушной раковины, в области околоушной железы, на щеке или даже на шее.

Рис. 15. Ушная привеска на щеке, напоминающая ушную мочку. Маленькое углубление напоминает начало рудиментарного слухового прохода (собственное наблюдение).
Рис. 16. Ушные привески впереди козелка (собственное наблюдение).

На рис. 15 изображена ушная привеска, напоминающая добавочную ушную мочку, с маленьким углублением в роде отверстия рудиментарного слухового прохода.

Ушные привески впереди козелка представлены на рис. 16. В этом случае ушные привески находились симметрично с обеих сторон.

В очень редких случаях наблюдается истинное удвоение ушной раковины (полиотия). Случай подобного рода описан Bol`em и Kleyn’ом[26]. Мне также пришлось наблюдать подобный случай, который представлен на рис. 17 и 18.

Иногда аномалия ушной раковины выражается в ее дистопии, т.е. перемещении на необычное место. Такое уродство называется melotus.

Не только добавочные ушные раковины, но и одиночные, могут перемещаться на щеку, шею или даже на плечо.

Наряду с увеличением ушной раковины может наблюдаться также и увеличение размеров наружного слухового прохода. В таких случаях можно легко осмотреть барабанную перепонку, не прибегая к помощи ушной воронки и даже не оттягивая ушную раковину кзади.

Рис. 17. Удвоение ушной раковины (собственное наблюдение).
На задней раковине видно отверстие, ведущее в задний слуховой проход.
Рис. 18. Удвоение ушной раковины (собственное наблюдение).
При фиксации отвернутой кзади передней ушной раковины видно переднее отверстие, ведущее в передний слуховой проход.

Увеличение размеров наружного слухового прохода, особенно ее задней стенки, обусловливает, главным образом, отстояние ушной раковины от боковой поверхности головы за пределы обычного.

Помимо ненормальной ширины просвета наружного слухового прохода, иногда наблюдается настоящее удвоение его, причем обычно, на ряду с нормальным слуховым проходом, находят еще и другой канал, который слепо оканчивается, либо вначале идут два раздельных канала, которые потом сливаются в один общий.

Случаи удвоения наружного слухового прохода описаны, между прочим, Brieger’oм,[27] Guranowski,[28] Habermann’ом,[29] Spira[30] и другими. Оно наблюдалось также и в моем случае, представленном на рис. 17 и 18.

Иногда в качестве аномалии развития наблюдаются более или менее глубокие ходы — фистулы, которые представляют собою слепо оканчивающиеся каналы, большею частью расположенные там же, где ушные привески, т.е. впереди ушной раковины. Их называют поэтому преаурикулярными фистулами. Однако, они могут располагаться и на самой ушной раковине, на щеке или шее и могут представлять собою не слепо оканчивающиеся ходы, а в исключительных случаях ходы, открывающиеся в глотку (случай Virchow’a).

Описываемые фистулы либо не выделяют никакого секрета, либо выделяют кашицеобразную или сливкообразную массу. Поэтому при временной закупорке выводного отверстия фистулы могут превращаться в кисты.

Что касается генеза преаурикулярных фистул, то прежде думали, что они возникают как остатки жаберных щелей. His, однако, был того мнения, что преаурикулярные фистулы образуются вследствие неполного слияния тех бугорков, из которых в норме развивается ушная раковина.

Н. Marx[7] того мнения, что преаурикулярные фистулы не имеют однообразного генеза: часть из них возникает несомненно из незаросших жаберных щелей, другая — по механизму, указанному His’ом. Но возможно также возникновение фистул вследствие неслияния отростков верхней и нижней челюстей.

В противоположность этому мнению Marx’a F. Federici[31] настаивает на том, что все фистулы возникают одинаковым путем, а именно: вследствие незаращения первой жаберной щели, т.е. стоит на старой точке зрения.

* Для зарисовки ушных раковин Ino Kubo[6] предложил в последнее время особый прибор, названный им аурографом. Прибор укрепляют на голове исследуемого при помощи лобной повязки; при проведении одним циркулем по ушной раковине другой в то же время зарисовывает ее контуры. Прибор очень удобен для антропологических и судебно-медицинских целей.

Источник

Аномалии развития уха

Медицинский эксперт статьи

Алексей Портнов, медицинский редактор
Последняя редакция: 01.06.2018

В повседневной практике врачу любой специальности ни чаще приходится сталкиваться с врождёнными аномалиями развития тех или иных органов. Внимания требуют как функциональные, так и косметические аспекты. Как правило, аномалии сопровождаются значительными нарушениями функции слухового анализатора, что играет большую роль в формировании речи ребёнка и его психосоматического развития в целом, при двусторонней патологии ведёт к инвалидности. Важно хорошо знать различные вариации пороков, так как во многих случаях могут потребоваться многоэтапные вмешательства нескольких специалистов.

Внешне пороки развития уха весьма вариабельны: от увеличения ушной раковины или отдельных её элементов (макротия) до полного отсутствия ушной раковины (микротия, анотия); дополнительные образования в околоушной области (ушные привески, околоушные свищи) либо неправильное положение ушной раковины. Ненормальным также считают угол 90 градусов между ушной раковиной и боковой поверхностью головы (лопоухость).

Аномалии развития наружного слухового прохода (атрезии или стеноз), слуховых косточек, лабиринта — более тяжёлый врожденный порок с нарушением слуха.

  • Q16 Врождённые аномалии (пороки развития) уха, вызываю ЦОК нарушение слуха.
  • Q17 Другие врождённые аномалии (пороки развития) уха.
  • Различают пороки развития наружного, среднего и внутреннего уха: микротия (Q17.2), макротия (Q17.1), выступающее ухо, или лопоухость (Q17.5), добавочная ушная раковина (Q17.0). околоушные свищи, стеноз и атрезия наружного слухового прохода (Q16. I), локальные пороки слуховых косточек (Q16.3), аномалии лабиринта и внутреннего слухового прохода (Q16.9).

Эпидемиология аномалий развития уха

По сводным данным отечественных и зарубежных авторов, врожденные пороки органа слуха наблюдаются примерно у 1 из 7000-15000 новорождённых, чаще правосторонней локализации. Мальчики страдают и среднем в 2-2,5 раза чаще, чем девочки.

Причины аномалий развития уха

Большинство случаев пороков развития уха спорадические, однако около 15% носит наследственный характер.

Симптомы аномалий развития уха

Наиболее часто врождённые пороки развития органа слуха наблюдают при синдромах Конигсмарка, Голденхара, Тричера-Коллинза, Мебиуса, Нагера.

При синдроме Конигсмарка отмечают микротию, атрезию наружного слухового прохода, кондуктивную тугоухость. Наружное ухо представлено верти кал таю расположенным кожно-хрящевым валиком без наружного слухового прохода, лицо симметрично, пороков развития других органов не бывает.

При аудиометрии выявляют кондуктивную тугоухость III-IV степени. Наследование синдрома Конигсмарка происходит по аутосомно-рецессивному типу.

Диагностика аномалий развития уха

По мнению большинства авторов, первое, что следует сделать оториноларингологу при рождении ребёнка с аномалией уха, — оценить слуховую функцию. Дли обследования детей раннего возраста применяют объективные методики исследования слуха — определение порогов методами регистрации коротколатентных СВП и ОАЭ; проведение акустической импедансометрии. У больных старше 4 лет остроту слуха определяют по разборчивости восприятия разговорной и шепотной речи, а также при тональной пороговой аудиометрии. Даже при односторонней аномалии я внешне здоровом втором ухе отсутствие нарушения слуховой функции должно быть доказано.

Микротия обычно сопровождается кондуктивной тугоухостью III степени (60-70 дБ). Однако могут наблюдаться меньшая или большая степени кондуктивной и сенсоневральной тугоухости.

Лечение аномалий развития уха

При двусторонней кандуктивной тугоухости нормальному речевому развитию ребёнка способствует ношение слухового аппарата с костным вибратором. Там где имеется наружный слуховой проход, может быть использован стандартный слуховой аппарат.

У ребёнка с микротией существует такая же вероятность развития среднего отита, как и у здорового ребёнка, поскольку слизистая оболочка из носоглотки продолжается в слуховую трубу, среднее ухо и сосцевидный отросток. Известны случаи мастоидита у детей с микротией и атрезией наружного слухового проходи (необходимо хирургическое лечение).

trusted-source[1], [2], [3], [4], [5], [6]

Источник



Аномалии развития ушной раковины

Аномалии развития ушной раковины

Аномалии развития ушной раковины – группа врожденных патологий, которые характеризуются деформацией, недоразвитием либо отсутствием всей раковины или ее частей. Клинически может проявляться анотией, микротией, гипоплазией средней или верхней трети хряща наружного уха, в том числе свернутым или сросшимся ухом, лопоухостью, расщеплением мочки и специфическими аномалиями: «ухо сатира», «ухо макаки», «ухо Вильдермута». Диагностика основывается на данных анамнеза, объективного осмотра, оценки восприятия звука, аудиометрии, импедансометрии или ABR-теста, компьютерной томографии. Лечение хирургическое.

Аномалии развития ушной раковины

  • Причины аномалий развития ушной раковины
  • Патогенез
  • Классификация
  • Симптомы аномалий развития ушной раковины
  • Осложнения
  • Диагностика
  • Лечение аномалий развития ушной раковины
  • Прогноз и профилактика
  • Цены на лечение

Общие сведения

Аномалии развития ушной раковины – относительно редкая группа патологий. Согласно статистическим данным, их частота в различных частях планеты находится в пределах от 0,5 до 5,4 на 10 000 новорожденных. Среди лиц европеоидной расы показатель распространенности составляет 1 на 7 000 – 15 000 младенцев. Более чем в 80% случаев нарушения имеют спорадический характер. У 75-93% пациентов поражено только 1 ухо, из них в 2/3 случаев – правое. Примерно у трети больных пороки развития ушной раковины сочетаются с костными дефектами лицевого скелета. У мальчиков подобные аномалии встречаются в 1,3-2,6 раз чаще, чем у девочек.

Аномалии развития ушной раковины

Причины аномалий развития ушной раковины

Дефекты наружного уха – результат нарушений внутриутробного развития плода. Наследственные пороки встречаются относительно редко и входят в состав генетически обусловленных синдромов: Нагера, Тричера-Коллинза, Конигсмарка, Голденхара. Значительная часть аномалий формирования раковины уха обусловлена влиянием тератогенных факторов. Заболевание провоцируют:

  • Внутриутробные инфекции. Включают инфекционные патологии из TORCH-группы, возбудители которых способны проникать через гематоплацентарный барьер. В этот список входят цитомегаловирус, парвовирус, бледная трепонема, рубелла, вирус краснухи, 1, 2 и 3-й типы герпес-вируса, токсоплазма.
  • Физические тератогены. Врожденные аномалии ушной раковины потенцирует ионизирующее излучение при проведении рентгенологических исследований, длительное пребывание в условиях высоких температур (гипертермия). Реже в роли этиологического фактора выступает лучевая терапия при раковых заболеваниях, радиоактивный йод.
  • Вредные привычки матери. Относительно часто нарушение внутриутробного развитие ребенка провоцирует хроническая алкогольная интоксикация, наркотические вещества, употребление сигарет и других табачных изделий. Среди наркотиков наиболее значимую роль играет кокаин.
  • Медикаментозные средства. Побочным эффектом некоторых групп фармакологических препаратов является нарушение эмбриогенеза. К таким медикаментам относятся антибиотики из групп тетрациклинов, антигипертензивные, лекарства на основе йода и лития, антикоагулянты и гормональные средства.
  • Заболевания матери. Аномалии формирования ушной раковины могут быть обусловлены нарушениями обмена веществ и работы желез внутренней секреции матери в период беременности. В перечень входят следующие патологии: декомпенсированный сахарный диабет, фенилкетонурия, поражения щитовидной железы, гормонопродуцирующие опухоли.

Патогенез

В основе формирования аномалий раковины уха лежит нарушение нормального эмбрионального развития мезенхимальной ткани, расположенной вокруг эктодермального кармана – I и II жаберной дуги. В нормальных условиях ткани-предшественники наружного уха образуются к концу 7 недели внутриутробного развития. На 28 акушерской неделе внешний вид наружного уха соответствует таковому у новорожденного ребенка. Влияние тератогенных факторов в этот временной промежуток является причиной врожденных дефектов хряща ушной раковины. Чем раньше было оказано негативное воздействие – тем тяжелее его последствия. Более поздние повреждения не влияют на эмбриогенез слуховой системы. Воздействие тератогенов на сроке до 6 недель сопровождается тяжелыми пороками или полным отсутствием раковины и наружной части слухового прохода.

Классификация

В клинической практике применяют классификации, основывающиеся на клинических, морфологических изменениях ушной раковины и прилегающих к ней структур. Основные цели деления патологии на группы – упрощение оценки функциональных возможностей пациента, выбора тактики лечения, решения вопроса о необходимости и целесообразности слухопротезирования. Широко используется классификация Р. Танзера, которая включает в себя 5 степеней выраженности аномалий ушной раковины:

  • I – анотия. Представляет собой тотальное отсутствие тканей раковины наружного уха. Как правило, сопровождается атрезией слухового канала.
  • II – микротия или полная гипоплазия. Ушная раковина присутствует, однако сильно недоразвита, деформирована или не имеет определенных частей. Выделяют 2 основных варианта:
  1. Вариант А комбинация микротии с полной атрезией канала наружного уха.
  2. Вариант В микротия, при которой слуховой проход сохранен.
  • III – гипоплазия средней трети ушной раковины. Характеризуется недоразвитием анатомических структур, расположенных в средней части хряща уха.
  • IV – недоразвитие верхней части ушной раковины. Морфологически представлена тремя подтипами:
  1. Подтип А – свернутое ухо. Наблюдается перегиб завитка вперед и вниз.
  2. Подтип В – вросшее ухо. Проявляется сращением верхней части задней поверхности раковины с кожей головы.
  3. Подтип С – тотальная гипоплазия верхней трети раковины. Полностью отсутствуют верхние участки завитка, верхняя ножка противозавитка, треугольная и ладьевидная ямки.
  • V – лопоухость. Вариант врожденной деформации, при котором отмечается увлечение угла прилежания ушной раковины к костям мозговой части черепа.

В классификацию не включены локальные дефекты определенных участков раковины – завитка и мочки уха. К ним относятся бугорок Дарвина, «ухо сатира», раздвоение или увеличение мочки. Также в нее не входит непропорциональное увеличение уха за счет хрящевой ткани – макротия. Отсутствие перечисленных вариантов в классификации связано с низкой распространенностью этих пороков по сравнению с вышеупомянутыми аномалиями.

Симптомы аномалий развития ушной раковины

Патологические изменения можно выявить уже в момент рождения ребенка в родовом зале. В зависимости от клинической формы симптомы имеют характерные отличия. Анотия проявляется агенезией раковины и отверстия слухового прохода – на их месте располагается бесформенный хрящевой бугорок. Эта форма часто комбинируется с пороками развития костей лицевого черепа, чаще всего – нижней челюсти. При микротии раковина представлена смещенным вперед и вверх вертикальным валиком, на нижнем конце которого имеется мочка. При различных подтипах слуховой проход может сохраняться или быть заращенным.

Гипоплазия середины ушной раковины сопровождается дефектами или недоразвитием ножки завитка, козелка, нижней ножки противозавитка, чаши. Аномалии развития верхней трети характеризуются «загибанием» верхнего края хряща кнаружи, его сращением с расположенными позади тканями теменной области. Реже верхняя часть раковины полностью отсутствует. Слуховой канал при этих формах обычно сохранен. При лопоухости наружное ухо практически полностью сформировано, однако контуры раковины и противозавитка сглажены, а угол между костями черепа и хрящом составляет более 30 градусов, из-за чего последняя несколько «оттопыривается» кнаружи.

Морфологические варианты дефектов мочки уха включают аномальное увеличение по сравнению со всей раковиной, ее полное отсутствие. При раздвоении образуется два или более лоскута, между которыми имеется небольшая борозда, заканчивающаяся на уровне нижнего края хряща. Также мочка может прирастать к расположенным сзади кожным покровам. Аномалия развития завитка в виде бугорка Дарвина клинически проявляется небольшим образованием в верхнем углу раковины. При «ухе сатира» наблюдается заострение верхнего полюса в сочетании со сглаживанием завитка. При «ухе макаки» наружный край несколько увеличен, средняя часть завитка сглажена или полностью отсутствует. «Ухо Вильдермута» характеризуется ярко выраженным выступанием противозавитка над уровнем завитка.

Осложнения

Осложнения аномалий развития ушной раковины связаны с несвоевременно проведенной коррекцией деформаций слухового канала. Имеющаяся в таких случаях выраженная кондуктивная тугоухость в детском возрасте приводит к глухонемоте или выраженным приобретенным нарушениям артикуляционного аппарата. Косметические дефекты негативно влияют на социальную адаптацию ребенка, что в некоторых случаях становится причиной депрессий или других психических расстройств. Стенозы просвета наружного уха ухудшают выведение отмерших клеток эпителия и ушной серы, что создает благоприятные условия для жизнедеятельности патогенных микроорганизмов. Как результат формируются рецидивирующие и хронические наружные и средние отиты, мирингиты, мастоидиты, другие бактериальные или грибковые поражения региональных структур.

Диагностика

Постановка диагноза любой патологии этой группы основывается на внешнем осмотре области уха. Вне зависимости от варианта аномалии ребенка направляют на консультацию к отоларингологу для исключения или подтверждения нарушений со стороны звукопроводящего или звуковоспринимающего аппарата. Диагностическая программа состоит из следующих исследований:

  • Оценка слухового восприятия. Базовый метод диагностики. Проводится при помощи звучащих игрушек или речи, резких звуков. В ходе теста врач оценивает реакцию ребенка на звуковые раздражители разной интенсивности в целом и со стороны каждого уха.
  • Тональная пороговая аудиометрия. Показана детям старше 3-4 лет, что обусловлено необходимостью понимания сути исследования. При изолированных поражениях наружного уха или их сочетании с патологиями слуховых косточек на аудиограмме отображается ухудшение звуковой проводимости при сохранении костной. При сопутствующих аномалиях кортиевого органа снижаются оба параметра.
  • Акустическая импедансометрия и ABR-тест. Эти исследования могут проводиться в любом возрасте. Цель импедансометрии – изучить функциональные возможности барабанной перепонки, слуховых косточек и выявить нарушение работы звуковоспринимающего аппарата. При недостаточной информативности исследования дополнительно используется ABR-тест, суть которого заключается в оценке реакции структур ЦНС на звуковой раздражитель.
  • КТ височной кости. Ее применение оправдано при подозрении на выраженные пороки развития височной кости с патологическими изменениями звукопроводящей системы, холестеатому. Компьютерная томография выполняется в трех плоскостях. Также по результатам этого исследования решается вопрос о целесообразности и объеме операции.

Лечение аномалий развития ушной раковины

Основной метод лечения – оперативный. Его цели – устранение косметических недостатков, компенсация кондуктивной тугоухости и предотвращение осложнений. Подбор техники и объема операции основывается на характере и выраженности дефекта, наличии сопутствующих патологий. Рекомендуемый возраст проведения вмешательства – 5-6 лет. К этому времени заканчивается формирование ушной раковины, а социальная интеграция еще не играет столь важной роли. В детской отоларингологии используются следующие хирургические методики:

  • Отопластика. Восстановление естественной формы ушной раковины выполняется двумя основными способами – при помощи синтетических имплантатов или аутотрансплантата, взятого из хряща VI, VII или VIII ребра. Проводится операция по Танзеру-Бренту.
  • Меатотимпанопластика. Суть вмешательства – восстановление проходимости слухового канала и косметическая коррекция его входного отверстия. Наиболее распространенная методика – по Лапченко.
  • Слухопротезирование. Целесообразно при тяжелой тугоухости, двухстороннем поражении. Применяются классические протезы или кохлеарные имплантаты. При невозможности компенсировать кондуктивное нарушение слуха при помощи меатотимпанопластики используются приборы с костным вибратором.

Прогноз и профилактика

Прогноз для здоровья и косметический результат зависят от степени выраженности дефекта и своевременности проведенного оперативного лечения. В большинстве случаев удается достичь удовлетворительного косметического эффекта, частично или полностью устранить кондуктивную тугоухость. Профилактика аномалий развития ушной раковины состоит из планирования беременности, консультации врача-генетика, рационального приема медикаментов, отказа от вредных привычек, предотвращения воздействия ионизирующего излучения во время беременности, своевременной диагностики и лечения заболеваний из группы TORCH-инфекций, эндокринопатий.

Источник

«Проект: Аудиология» — сборник научно-практических материалов для профессионалов в области аудиологии и слухопротезирования, включающий материалы конференций, статьи по кохлеарной имплантации, отоневрологии и законодательные акты по сурдологии.

Проект - Аудиология

«Проект: Аудиология» — сборник научно-практических материалов для профессионалов в области аудиологии и слухопротезирования, включающий материалы конференций, статьи по кохлеарной имплантации, отоневрологии и законодательные акты по сурдологии.

Врожденные пороки развития наружного и среднего уха у детей

Вариабельность деформаций ушной раковины очень высокая и включает форму, положение и взаиморасположение элементов наружного и среднего уха. Недоразвитие элементов ушной раковины изолированное или в сочетании с атрезией наружного слухового прохода принято обозначать термином микротия. К сожалению, во всем мире имеется тенденция реабилитации больных с врожденной микротией преимущественно в отделениях челюстно-лицевой хирургии. Такое же положение отмечено нами и в российских клиниках: в реабилитации детей с аномалиями развития наружного и среднего уха лидируют челюстно-лицевые хирурги, т.е. вопросы восстановления слуховой функции в большинстве случаев просто не рассматриваются. С другой стороны вмешательство только отохирурга в большинстве случаев ограничено лишь реконструкцией среднего уха, а полная эстетическая реабилитация остается невыполненной.

Нами разработано несколько направлений: восстановление формы ушной раковины; создание наружного слухового прохода и реконструкция барабанной полости и цепи слуховых косточек; коррекция сопутствующей патологии лицевого скелета, приведены результаты обследования и хирургического лечения больных с врожденной микротией и атрезией наружного слухового прохода, больных с атрезией наружного слухового прохода, находившихся на лечении в 1997/2006гг.

Диагноз основывается на жалобах больных или их родителей, на данных осмотра, отоскопии, тональной пороговой аудиометрии, акустической импедансометрии, компьютерной томографии (КТ) височной кости.
Остроту слуха определяют по разборчивости восприятия разговорной и шепотной речи, а также при тональной пороговой игровой аудиометрии. Детей грудного и ясельного возраста надо обследовать путем регистрации КСВП и ОАЭ (мы рекомендуем исследование слуха на здоровой стороне в раннем возрасте). Как правило, чем более была выражена аномалия развития наружного уха, тем выше была степень тугоухости.
В работе проведена комплексная функциональная и эстетическая реабилитация больных с микротией и атрезией наружного слухового прохода. Основным методом лечения больных с микротией является хирургический, при этом каждому больному было выполнено индивидуальное хирургическое вмешательство в зависимости от характера аномалии структур среднего уха, деформации ушной раковины и технической возможности получения функционального слухулучшающего результата.

Меатотимпанопластика при двусторонней микротии и двусторонней тугоухости может быть проведена в возрасте 4 лет и старше, при односторонней микротии – после 7 лет. Проведение слухулучшающего этапа операции в раннем возрасте дало возможность нашим пациентам ранней слуховой и речевой реабилитации.

Мы считаем, что создание наружного слухового прохода у пациентов с двусторонними врожденными атрезиями наружного слухового прохода и высокими степенями тугоухости может быть самостоятельной задачей реабилитации больных, после меатотимпанопластики получивших возможность коррекции слуха слуховыми аппаратами с воздушным звукопроведением. Коррекция слуха с помощью слухового аппарата резко улучшила развитие речи у оперированных детей, и родители пациентов отметили улучшение адаптации ребенка в школе и дома.

У детей с врожденным стенозом наружного слухового прохода имеется высокий риск развития холестеатомы наружного и среднего уха. Хотя всегда предпочтительнее с начала провести аурикулопластику, а затем – каналопластику, при обнаружении холестеатомы первой должна быть проведена операция на среднем ухе.

Из предложенных методов хирургической коррекции микротий нами наиболее часто используется многоэтапная аурикулопластика аутореберным хрящем или силиконовым имплантом. Привески должны быть удалены до начала реконструкции ушной раковины во избежание нарушений васкуляризации пересаженных тканей. Нижняя челюсть может быть меньше на стороне поражения, особенно при синдроме Голденхара. В этих случаях первоначально следует провести реконструкцию уха, затем — нижней челюсти.

Индивидуальное изготовление силиконовых имплантов каркаса ушной раковины обеспечивает точное соответствие его внутренней поверхности хрящу рудимента ушной раковины. Наш опыт показал, что силиконовый каркас ушной раковины позволил получить ушную раковину по контурам и эластичности близкую нормальной.

Мы считаем, что большое значение в реабилитации больных с микротиями и атрезиями наружного слухового прохода имеет правильный отбор больных с пороками развития органа слуха для того или иного вида корригирующего хирургического лечения. Эффективность слухулучшающей операции зависит от исходных порогов воздушного звукопроведения, отсутствия сенсоневрального компонента поражения слуха у больного, а также от показателей КТ височных костей.

Разработанные нами технические приемы поэтапной хирургической реконструкции среднего уха позволяют либо улучшить слуховую функцию у больных, либо сформировать функциональный слуховой проход с целью дальнейшего слухопротезирования. Использование готового силиконового имплантата исключает дополнительные операции на грудной клетке в случаях реконструкции ушной раковины с использованием аутохряща, сокращает длительность операции. Предложенные нами методы диагностики, отбора и хирургического лечения повышают эффективность реабилитации детей с микротиями и атрезиями наружного слухового прохода.

Источник

Читайте также:  Когда надо делать тропониновый тест